Хваробы, выкліканыя анамальным назапашваннем бялку ў мозгу: шаленства кароў і яго ўплыў на здароўе чалавека

Што такое хвароба шалёнай каровы?

Хваробы, выкліканыя ненармальным назапашваннем бялкоў у мозгу, могуць прыводзіць да сур'ёзных пашкоджанняў цэнтральнай нервовай сістэмы. Хвароба шалёнай каровы, медыцынская назва якой — «бавінная губчатая энцэфалапатыя», у асноўным сустракаецца ў кароў, але можа мець значна шырэйшы ўплыў, чым меркавалася раней. Даследаванні паказалі, што хвароба Кройцфельдта-Якоба (CJD), якая ўзнікае ў людзей, мае біялагічнае падабенства да хваробы шалёнай каровы. Таму яна разглядаецца як захворванне, якое ўважліва кантралюецца ва ўсім свеце і мае важнае значэнне як для здароўя жывёл, так і для грамадскага здароўя.

Агульная інфармацыя пра хваробу шалёнай каровы

Бавінная губчатая энцэфалапатыя — гэта нейрадэгенератыўнае захворванне, якое ў кароў часта прыводзіць да смерці. Спачатку лічылася, што гэтая хвароба ўласціва толькі жывёлам, але з цягам часу было выяўлена, што яна можа быць звязана з хваробай Кройцфельдта-Якоба ў людзей (асабліва з яе варыянтам, vCJD). Шматлікія навуковыя даследаванні паказваюць, што існуе рызыка перадачы хваробы людзям праз ужыванне заражаных тканак жывёл, асабліва нервовай тканкі. У аснове захворвання ляжыць назапашванне ў мозгу і некаторых тканках ненармальных бялкоў, вядомых як пріёны. Гэтае назапашванне выклікае прагрэсуючае пашкоджанне нервовых клетак, спачатку выяўляецца ў выглядзе паводзінскіх зменаў або слабасці цягліц, а затым прыводзіць да прагрэсуючай страты памяці і сур'ёзных кагнітыўных парушэнняў.

Фактары, што выклікаюць хваробу шалёнай каровы

Хвароба шалёнай каровы ўзнікае ў выніку структурных змен звычайна бясшкодных пріённых бялкоў, якія становяцца ненармальнымі і таксічнымі. Гэтыя бялкі, вядомыя як пріёны, здольныя самастойна капіраваць сябе і парушаць структуру іншых нармальных бялкоў у арганізме, заражаючы іх. У адрозненне ад вірусаў, пріёны не маюць генетычнага матэрыялу; механізм захворвання пачынаецца з паталагічнай змены трохмернай структуры ўласных бялкоў арганізма. Калі гэтыя ненармальныя пріёны дасягаюць стрававальнай і імуннай сістэмы, асабліва нервовай тканкі, яны назапашваюцца ў нервовых клетках, у першую чаргу ў мозгу, і становяцца прычынай сур'ёзных стратаў функцый. Хваробы, выкліканыя пріёнамі, рэдкія, але надзвычай сур'ёзныя як у жывёл, так і ў людзей. Хвароба Кройцфельдта-Якоба — найбольш распаўсюджаны прыклад пріённых захворванняў у людзей. Важнае адрозненне заключаецца ў тым, што пріённыя хваробы, у адрозненне ад інфекцый, выкліканых вірусамі або бактэрыямі, узнікаюць у выніку няправільнага згортвання ўласных бялкоў чалавека.

Сімптомы, якія могуць назірацца пры хваробе шалёнай каровы

Хваробы, звязаныя з ненармальным назапашваннем пріёнаў у мозгу, звычайна маюць павольны і падступны ход. У залежнасці ад тыпу захворвання і характарыстык пріёна сімптомы могуць быць рознымі.

• Спарадычная CJD: Самы распаўсюджаны тып. Сімптомы хутка пагаршаюцца і могуць прывесці да сур'ёзных праблем з нервовай сістэмай за кароткі час. На ранніх стадыях могуць з'яўляцца парушэнні раўнавагі, цяжкасці з маўленнем, здранцвенне, адчуванне паколвання, галавакружэнне і праблемы са зрокам.

• Варыянтная або зменлівая CJD: Пераважаюць псіхіятрычныя сімптомы. Могуць назірацца дэпрэсія, трывожнасць, сацыяльная ізаляцыя, праблемы са сном і раздражняльнасць. Па меры развіцця хваробы хутка далучаюцца страты неўралагічных функцый.

• Сямейная (спадчынная) CJD: У гэтай форме, якая ўзнікае з-за генетычнай схільнасці, сімптомы звычайна пачынаюцца ў больш маладым узросце і могуць развівацца павольней.

У цэлым, па меры развіцця хваробы могуць назірацца страта фізічнай каардынацыі, цягліцавыя падёргванні, цяжкасці з глытаннем, парушэнні зроку і маўлення, а таксама псіхалагічныя сімптомы, такія як страта памяці і ўвагі, збянтэжанасць і трывожнасць.

Як ставіцца дыягназ хваробы шалёнай каровы?

Пацыенты, якія звяртаюцца з неўралагічнымі скаргамі, звычайна абследуюцца неўролагам. Каб не пераблытаць з іншымі падобнымі захворваннямі нервовай сістэмы (напрыклад, хваробай Паркінсана або Альцгеймера), неабходны ўсебаковы агляд і даследаванні. Методы, якія могуць дапамагчы ў дыягностыцы:

• Вызначэнне структурных змен у мозгу з дапамогай магнітна-рэзананснай тамаграфіі (МРТ)

• Ацэнка электрычнай актыўнасці мозгу з дапамогай электроэнцэфаляграфіі (ЭЭГ)

• У неабходных выпадках — біяпсія мозгу і лабараторнае даследаванне тканкі

Біяпсія мозгу з'яўляецца інвазіўнай працэдурай і звычайна выкарыстоўваецца толькі ў тых выпадках, калі іншыя метады дыягностыкі не даюць дакладнага выніку і неабходна правесці дыферэнцыяльную дыягностыку.

Кіраванне і лячэнне хваробы шалёнай каровы

На дадзены момант не існуе лячэння, якое б цалкам вылечвала хваробу шалёнай каровы (BSE або vCJD у людзей). Сучасныя пратаколы лячэння накіраваны не на спыненне развіцця хваробы, а на палягчэнне сімптомаў і павышэнне якасці жыцця пацыента. Для лячэння такіх сімптомаў, як дэпрэсія і трывожнасць, можа быць прызначана псіхіятрычная кансультацыя і, пры неабходнасці, медыкаментознае лячэнне. Для цягліцавых боляў і іншых фізічных праблем могуць выкарыстоўвацца абязбольвальныя. Па меры развіцця хваробы пацыентам, якія не могуць самастойна даглядаць сябе і задавальняць штодзённыя патрэбы, можа спатрэбіцца падтрымка ў харчаванні і гігіене. Калі ўзнікаюць цяжкасці з глытаннем, асаблівая ўвага надаецца медыцынскаму догляду і палятыўнай падтрымцы. Палятыўная дапамога заснавана на прынцыпе змяншэння сімптомаў у апошнія стадыі хваробы, палягчэння барацьбы са стрэсам і забеспячэння максімальнага камфорту пацыента.

Ацэнка з глабальнай перспектывы

Хвароба шалёнай каровы і звязаныя з ёй пріённыя захворванні чалавека рэдка сустракаюцца ва ўсім свеце, але ўважліва кантралююцца з пункту гледжання грамадскага здароўя. Многія краіны строга кантралююць абарот рызыкоўных жывёлагадоўчых прадуктаў і ўкараняюць прафілактычныя меры для абароны грамадскага здароўя. У выпадку падазрэння на пріённую хваробу важна, каб сваякі пацыента і самі пацыенты звярталіся па дапамогу да спецыялізаваных медыцынскіх устаноў.

Часта задаваныя пытанні

1. Што такое хвароба шалёнай каровы?

Хвароба шалёнай каровы — гэта смяротнае нейрадэгенератыўнае захворванне, якое ўзнікае ў выніку назапашвання ў мозгу няправільна сфармаваных бялкоў, вядомых як пріёны, і ў асноўным сустракаецца ў кароў. У людзей існуе яе разнавіднасць — хвароба Кройцфельдта-Якоба.

2. Як хвароба шалёнай каровы можа перадавацца людзям?

Лічыцца, што яна можа перадавацца праз ужыванне прадуктаў, якія змяшчаюць мозг або нервовую тканку заражаных жывёл. Аднак рызыка перадачы значна зніжана дзякуючы строгім кантрольным мерам у сферы харчавання і жывёлагадоўлі ў розных краінах.

3. Якія сімптомы гэтай хваробы?

Спачатку могуць з'яўляцца лёгкія сімптомы, такія як дэпрэсія, паводзінскія парушэнні, слабасць цягліц і праблемы з раўнавагай. Па меры развіцця хваробы ўзнікаюць страта каардынацыі, парушэнні зроку і маўлення, страта памяці і сур'ёзныя кагнітыўныя парушэнні.

4. Ці з'яўляецца хвароба Кройцфельдта-Якоба тым жа, што і хвароба шалёнай каровы?

Варыянтная форма хваробы Кройцфельдта-Якоба (vCJD), якая сустракаецца ў людзей, лічыцца формай, выкліканай пріёнам, звязаным з хваробай шалёнай каровы, але класічная CJD і BSE могуць мець рознае паходжанне.

5. Ці можна вылечыць хваробу шалёнай каровы?

На дадзены момант не існуе лячэння, якое б спыняла або цалкам выдаляла хваробу. Лячэнне зводзіцца да падтрымкі, якая палягчае сімптомы і павышае якасць жыцця пацыента.

6. Ці пагражае хвароба шалёнай каровы ўсім?

Гэта вельмі рэдкая хвароба, і яна ў асноўным звязана з ужываннем рызыкоўных жывёлагадоўчых прадуктаў. Дзякуючы мерам, прынятым у многіх краінах, рызыка перадачы значна зніжана.

7. Якія аналізы праводзяцца для дыягностыкі?

Звычайна праводзяцца неўралагічнае абследаванне, МРТ, ЭЭГ і іншыя метады візуалізацыі і ацэнкі функцый мозгу. У некаторых выпадках для дакладнага дыягназу можа спатрэбіцца біяпсія мозгу.

8. Ці з'яўляецца хвароба заразнай?

Пріённыя захворванні не перадаюцца лёгка ад чалавека да чалавека. Аднак існуе рызыка перадачы праз кантамінаваныя тканкі і асабліва праз медыцынскія інструменты, якія кантактуюць з нервовай сістэмай.

9. Ці павялічваецца рызыка, калі ў сям'і былі выпадкі пріённых хвароб?

У спадчынных формах рызыка можа быць павышанай. Генетычна абумоўленыя пріённыя хваробы могуць пачынацца ў больш раннім узросце і развівацца павольней.

10. Як даглядаць за пацыентам?

Па меры развіцця хваробы неабходна забяспечваць асабісты догляд, падтрымку ў харчаванні і гігіене. Рэкамендуецца атрымліваць дапамогу палятыўнай службы і спецыялізаваных каманд.

11. Якая распаўсюджанасць BSE і CJD у свеце?

Гэта даволі рэдкія захворванні, аднак яны могуць прывесці да вельмі сур'ёзных наступстваў. У многіх краінах рэгулярна кантралююць жывёлагадоўчую прадукцыю і бяспеку харчавання.

12. Ці магчыма прадухіліць хваробу шаленай каровы?

Дзякуючы строгаму кантролю жывёлагадоўчай прадукцыі і кармоў, а таксама выключэнню рызыкоўных частак жывёл з чалавечага харчавання, рызыка заражэння значна зніжана.

13. Ці кожны галаўны боль або слабасць цягліц павінны выклікаць падазрэнне на прыённую хваробу?

Не. Гэтыя сімптомы могуць назірацца і пры многіх іншых захворваннях. Асабліва важна звяртацца да ўрача, калі маюць месца хутка прагрэсуючыя неўралагічныя парушэнні і страта кагнітыўных функцый.

14. Што неабходна для дакладнай дыягностыкі?

У большасці выпадкаў дастаткова клінічных дадзеных, візуалізацыйных і лабараторных даследаванняў; аднак у падазроных выпадках можа разглядацца біяпсія. Ацэнка спецыяліста з'яўляецца вызначальнай.

15. Якія меры варта прыняць для абароны ад захворвання?

Рэкамендуецца выконваць парады органаў аховы здароўя, выбіраць бяспечныя прадукты і пазбягаць падазроных жывёлагадоўчых прадуктаў.

Крыніцы

• Сусветная арганізацыя аховы здароўя (WHO): Прыённыя захворванні

• Цэнтры па кантролі і прафілактыцы захворванняў (CDC): Губчатая энцэфалапатыя буйной рагатай жывёлы (BSE) і варыянтная хвароба Кройцфельда-Якоба (vCJD)

• Еўрапейскі орган па бяспецы харчовых прадуктаў (EFSA): BSE і прыённыя захворванні ў жывёл і людзей

• Prusiner SB. Прыёны. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• Упраўленне па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA): Інфармацыя пра BSE і vCJD