Што неабходна ведаць пра рак крыві (лейкемію)
Што такое лейкоз?
Лейкоз — гэта від раку, які ўзнікае ў выніку анормальнага і некантралюемага размнажэння крывяных клетак у касцяным мозгу, можа сустракацца ва ўсіх узроставых групах, але асабліва часта назіраецца ў дзяцей і дарослых старэй за 50 гадоў. У выпадках ранняй дыягностыкі значна павышаецца эфектыўнасць лячэння. Таму своечасовае выяўленне сімптомаў лейкозу і хуткае пачатак лячэння мае жыццёва важнае значэнне.
Лейкоз развіваецца ў выніку хуткага і некантраляванага размнажэння ствалавых клетак касцявога мозгу, якія не паспяваюць нармальна саспець. Гэта першапачаткова ўплывае на тканіну касцявога мозгу і з цягам часу можа распаўсюджвацца па ўсім арганізме. У касцявым мозгу вырабляюцца эрытрацыты (чырвоныя крывяныя клеткі), лейкацыты (белыя крывяныя клеткі) і трамбацыты (клеткі згусання крыві). Асабліва белыя крывяныя клеткі адыгрываюць ключавую ролю ў абароне арганізма ад інфекцый і клетак з тэндэнцыяй да злаякаснага росту.
Белыя крывяныя клеткі могуць утварацца не толькі ў касцявым мозгу, але і ў розных органах, такіх як лімфавыя вузлы, селязёнка і тымус. Калі лейкоз не лячыць, ён можа працякаць цяжка. Лейкозы, заснаваныя на празмерным размнажэнні саспелых лейкацытаў, звычайна развіваюцца павольна; у выпадках празмернасці неспелых лейкацытаў сімптомы могуць з’явіцца хутка, на працягу некалькіх тыдняў або месяцаў, і працякаць цяжка.
Якія бываюць тыпы лейкозу?
Лейкозы звычайна падзяляюцца на дзве асноўныя групы ў залежнасці ад хуткасці развіцця: вострыя (хуткаплынныя) і хранічныя (павольнаплынныя). Вострыя лейкозы характарызуюцца хуткім размнажэннем клетак і раптоўнымі сімптомамі, у той час як хранічныя формы могуць развівацца павольна і непрыкметна на працягу многіх гадоў.
Абедзве асноўныя групы падзяляюцца на падкатэгорыі ў залежнасці ад тыпу анормальна размнажальнай белай крывяной клеткі:
Тыя, што развіваюцца з міелоідных клетак, называюцца «міелоідны лейкоз»;
Тыя, што паходзяць з лімфацытаў, называюцца «лімфабластны (ці лімфацытны) лейкоз».
Існуюць і больш рэдкія падтыпы лейкозу (напрыклад: ювенільны міеламанацытны лейкоз, валасатыклетачны лейкоз).
Чатыры найбольш распаўсюджаныя асноўныя падтыпы лейкозу наступныя:
1. Востры лімфабластны лейкоз (ВЛЛ)
Гэта самы часты тып лейкозу ў дзяцей, але можа сустракацца і ў дарослых. У пацыентаў адбываецца некантраляванае размнажэнне неспелых белых клетак лімфацытарнага паходжання. Працягласць жыцця пры ВЛЛ у дарослых і дзяцей залежыць ад узросту, агульнага стану здароўя і рэакцыі на лячэнне.
2. Востры міелоідны лейкоз (ВМЛ)
Узнікае ў выніку анормальнага размнажэння міелоідных клетак без іх паспявання. Часта сустракаецца сярод маладых дарослых і людзей сталага ўзросту. Вынікі лячэння ВМЛ пастаянна паляпшаюцца дзякуючы сучасным медыцынскім падыходам.
3. Хранічны лімфацытны лейкоз (ХЛЛ)
Часцей дыягнастуецца ва ўзросце старэй за 60 гадоў. Пры гэтай форме саспелыя, але нефункцыянальныя лімфацыты назапашваюцца ў арганізме, парушаючы нармальную працу касцявога мозгу і іншых тканак.
4. Хранічны міелоідны лейкоз (ХМЛ)
Часцей сустракаецца ва ўзроставым дыяпазоне 25–60 гадоў. Пры ХМЛ міелоідныя клеткі размнажаюцца анормальна. Новыя малекулярна накіраваныя прэпараты, якія павышаюць эфектыўнасць лячэння, палепшылі выжывальнасць.
Якія сімптомы лейкозу?
Сімптомы лейкозу могуць быць падобныя да іншых захворванняў касцявога мозгу і звычайна ўключаюць наступнае:
Слабасць, бледнасць, хуткая стамляльнасць, дыхавіца (з-за анеміі)
Частыя інфекцыі (з-за аслаблення імуннай сістэмы)
Нечаканыя крывацёкі з носа, дзяснаў або пад скурай, сінякі і дробныя высыпанні (петэхіі)
Адсутнасць апетыту, страта вагі, начная потлівасць
Доўгія інфекцыі з высокай тэмпературай
Болі ў касцях і суставах
Павелічэнне лімфавых вузлоў у вобласці шыі, падпахі або пахвіны
Пухліны на скуры або жываце
Лейкоз у дзяцей: сімптомы і прыкметы
Лейкоз складае значную частку анкалагічных захворванняў у дзяцей, асабліва распаўсюджаны ва ўзросце 2–10 гадоў. У немаўлят у першыя месяцы жыцця ахоўныя рэчывы, якія паступаюць з мацярынскім малаком, паступова знікаюць, і імунная сістэма пачынае развівацца самастойна. У гэты перыяд некаторыя вірусныя інфекцыі, генетычная схільнасць і дэфіцыт вітаміну D могуць павялічваць рызыку развіцця лейкозу.
Часта назіраныя сімптомы ў дзяцей:
Выразная бледнасць скуры
Страта вагі, адсутнасць жадання есці
Працяглыя або паўтаральныя захворванні з тэмпературай
Сінякі і пухліны на целе
Павелічэнне і напружанасць жывата
Болі ў касцях або суставах
Па меры развіцця хваробы, пры распаўсюджванні ракавых клетак у цэнтральную нервовую сістэму або іншыя органы могуць з’яўляцца дадатковыя сімптомы, такія як галаўны боль, млоснасць, сутаргі.
Якія фактары рызыкі пры лейкозе?
Лейкоз займае важнае месца сярод анкалагічных захворванняў ва ўсім свеце і сустракаецца крыху часцей у мужчын, чым у жанчын. Фактары рызыкі розных падтыпаў лейкозу могуць адрознівацца:
Востры лімфабластны лейкоз (ВЛЛ)
Хаця ўсе прычыны невядомыя, рызыку ВЛЛ павялічваюць высокая радыяцыя, некаторыя хімічныя рэчывы (напрыклад, бензол), папярэдняя хіміятэрапія, некаторыя вірусныя інфекцыі (HTLV-1, вірус Эпштэйна-Бар), некаторыя генетычныя захворванні (сіндром Даўна, анемія Фанконі).
Востры міелоідны лейкоз (ВМЛ)
Вядомыя фактары рызыкі ВМЛ — генетычныя мутацыі, павелічэнне ўзросту, курэнне, некаторыя захворванні крыві або гісторыя хіміятэрапіі, сіндром Даўна.
Хранічны лімфацытны лейкоз (ХЛЛ)
Дакладная прычына ХЛЛ невядомая. Тым не менш, рызыку павялічваюць пажылы ўзрост, мужчынскі пол, уздзеянне некаторых хімічных рэчываў і сямейная гісторыя ХЛЛ.
Хранічны міелоідны лейкоз (ХМЛ)
ХМЛ звычайна звязаны з набытым (не спадчынным) генетычным змененнем. Генетычная змена, вядомая як «філадэльфійская храмасома», выяўляецца ў большасці выпадкаў ХМЛ і прыводзіць да некантраляванага росту клетак у касцявым мозгу.
Як дыягнастуецца лейкоз?
Мэта дыягностыкі лейкозу — дакладна вызначыць наяўнасць хваробы, яе падтып і распаўсюджанасць. У працэсе дыягностыкі выконваюцца наступныя асноўныя этапы:
Падрабязны анамнез і фізікальны агляд: ацэньваецца бледнасць, павелічэнне лімфавых вузлоў або органаў, змены скуры, якія сведчаць пра анемію.
Аналіз крыві: праводзіцца поўны аналіз крыві, біяхімічныя, печанкавыя і згусальныя тэсты.
Мазок перыферычнай крыві: выкарыстоўваецца для выяўлення анормальных клетак у крыві.
Біопсія/аспірацыя касцявога мозгу: для дакладнай дыягностыкі, асабліва пры вострых выпадках, узор касцявога мозгу даследуецца пад мікраскопам.
Генетычныя і малекулярныя тэсты: асабліва пры ХМЛ даследуецца філадэльфійская храмасома і мутацыя гена BCR-ABL.
Біопсія касцявога мозгу звычайна праводзіцца праз тазавую костку і аналізуецца ў спецыялізаваных лабараторыях.
Якія метады лячэння лейкозу прапануюцца?
План лячэння павінен абавязкова складацца з улікам тыпу лейкозу і агульнага стану здароўя пацыента, камандай спецыялістаў у галіне гематалогіі і анкалогіі. На сённяшні дзень асноўныя метады лячэння лейкозу наступныя:
Хіміятэрапія
Мэта — знішчэнне анормальных клетак з дапамогай розных хіміятэрапеўтычных прэпаратаў. Выбар прэпаратаў і спосаб іх выкарыстання вызначаюцца ў залежнасці ад тыпу лейкозу і асаблівасцяў пацыента.
Радыятэрапія
Мэта — знішчэнне клетак лейкозу з дапамогай высокаэнергетычнага выпраменьвання. Радыятэрапія звычайна выкарыстоўваецца ў выбраных выпадках, а таксама для падрыхтоўкі да трансплантацыі ствалавых клетак.
Біялагічныя і малекулярна накіраваныя тэрапіі
Прэпараты новага пакалення, накіраваныя на ўмацаванне імуннай сістэмы або на мішэнізацыю ракавых клетак (імунатэрапія, біялагічныя агенты, малекулярна накіраваныя тэрапіі), адыгрываюць важную ролю пры некаторых тыпах лейкозу. Напрыклад, інгібітары тыразінкіназы, распрацаваныя для ХМЛ, сталі прарывам у лячэнні гэтай хваробы і маюць менш пабочных эфектаў у параўнанні з хіміятэрапіяй.
Трансплантацыя ствалавых клетак (касцявога мозгу)
Працэдура, пры якой касцяны мозг цалкам выдаляецца і замяняецца здаровымі ствалавымі клеткамі, з'яўляецца адной з самых эфектыўных сярод варыянтаў лячэння і прымяняецца ў адпаведных выпадках. Падчас і пасля працэдуры могуць назірацца пэўныя пабочныя эфекты. Асаблівую ўвагу варта надаваць праблемам, звязаным з імуннай сістэмай (напрыклад, ХГПД), рызыцы пашкоджання органаў і інфекцый. Таму перасадку неабходна праводзіць у вопытных цэнтрах.
Падтрымліваючыя метады лячэння
Для змяншэння рызыкі анеміі, інфекцый і крывацёкаў, звязаных з хіміятэрапіяй і іншымі метадамі лячэння, неабходныя пераліванне крыві, супрацьінфекцыйныя прэпараты, у выпадку неабходнасці антыбіётыкі і іншыя падтрымліваючыя тэрапіі.
Дзякуючы сучасным падыходам да лячэння, паказчыкі выжывання сярод пацыентаў з лейкозам у апошнія гады значна павялічыліся. Напрыклад, калі ў 1970-х гадах пяцігадовая выжывальнасць складала каля 30 працэнтаў, то паводле сучасных дадзеных, пры належным лячэнні і ранняй дыягностыцы гэты паказчык перавышае 60 працэнтаў.
Памятайце: калі вы заўважылі сімптомы, не марудзьце звяртацца ў медыцынскую ўстанову для ранняй дыягностыкі і эфектыўнага лячэння — гэта дае вялікую перавагу для якасці жыцця і ходу захворвання.
Часта задаваныя пытанні
1. Ці з'яўляецца лейкоз заразным?
Не, лейкоз не з'яўляецца заразным захворваннем. Ён развіваецца ў выніку генетычных змен, уплыву навакольнага асяроддзя і індывідуальных фактараў рызыкі і не перадаецца ад чалавека да чалавека.
2. Што дакладна выклікае лейкоз?
Дакладная прычына лейкозу ў большасці выпадкаў невядомая. Аднак генетычныя фактары, некаторыя хімічныя рэчывы, радыяцыя і асобныя вірусы могуць павялічваць рызыку.
3. Ці паддаецца лейкоз лячэнню?
Шматлікія тыпы лейкозу, асабліва пры ранняй дыягностыцы і адпаведным лячэнні, можна ўзяць пад кантроль або цалкам вылечыць. Шанцы на лячэнне залежаць ад узросту пацыента, агульнага стану і тыпу лейкозу.
4. Колькі жывуць людзі з лейкозам?
Працягласць жыцця пры лейкозе цесна звязана з тыпам захворвання, часам пастаноўкі дыягназу, рэакцыяй на лячэнне і індывідуальнымі асаблівасцямі здароўя. Сёння дзякуючы паспяховаму лячэнню магчымы працяглы перыяд выжывання.
5. Чаму лейкоз часцей сустракаецца ў дзяцей?
Пэўныя генетычныя і імуналагічныя асаблівасці ў дзяцей у спалучэнні з фактарамі навакольнага асяроддзя могуць павялічваць схільнасць да лейкозу. Аднак у большасці дзяцей дакладную прычыну вызначыць немагчыма.
6. Ці падыходзіць перасадка касцявога мозгу ўсім?
Не, перасадка касцявога мозгу не рэкамендуецца ўсім пацыентам. Падыходнасць вызначаецца лекарамі з улікам узросту, агульнага стану здароўя, падтыпу захворвання і іншых медыцынскіх фактараў.
7. З якімі іншымі захворваннямі могуць блытацца сімптомы лейкозу?
Сімптомы лейкозу могуць быць падобныя да праяў некаторых інфекцый, тыпаў анеміі і іншых захворванняў крыві. Дыферэнцыяльная дыягностыка праводзіцца з дапамогай агульнага аналізу крыві і дадатковых даследаванняў.
8. Ці можна папярэдзіць лейкоз?
Хаця цалкам прадухіліць лейкоз немагчыма, пазбяганне курэння і шкодных хімічных рэчываў, фарміраванне здаровых звычак і рэгулярныя медыцынскія агляды дапамагаюць своечасова выявіць захворванне.
9. Ці больш схільныя пацыенты з лейкозам да інфекцый?
Так, паколькі закранаюцца касцяны мозг і імунная сістэма. Таму важна сачыць за чысцінёй, пазбягаць шматлюдных і інфіцыраваных месцаў, а пры неабходнасці прымаць прафілактычныя меры.
10. Ці выпадаюць валасы пры лейкозе?
Некаторыя прэпараты, што выкарыстоўваюцца падчас лячэння (асабліва хіміятэрапія), могуць выклікаць выпадзенне валасоў. Звычайна гэты эфект часовы, і пасля лячэння валасы аднаўляюцца.
11. Ці з'яўляецца лейкоз спадчынным?
У большасці выпадкаў лейкоз не перадаецца ў спадчыну. Аднак некаторыя генетычныя сіндромы могуць павялічваць рызыку развіцця лейкозу.
12. На што варта звяртаць увагу падчас лячэння лейкозу?
Важна засцерагацца ад інфекцый, уважліва выконваць рэкамендацыі лекара, не прапускаць рэгулярныя агляды і паведамляць медыцынскаму персаналу пра пабочныя эфекты.
Крыніцы
Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ): Leukemia
Цэнтры кантролю і прафілактыкі захворванняў ЗША (CDC): Leukemia Patient Facts
American Cancer Society: Leukemia Overview
European Hematology Association: Leukemia Guidelines
Cancer Research UK: Leukemia Types and Treatments