Bolesti izazvane abnormalnim nakupljanjem proteina u mozgu: bolest ludih krava i njen uticaj na ljudsko zdravlje

Šta je bolest ludih krava?

Bolesti izazvane abnormalnim nakupljanjem proteina u mozgu mogu dovesti do ozbiljnih oštećenja centralnog nervnog sistema. Bolest ludih krava, medicinskog naziva „bovinska spongiformna encefalopatija“, iako se prvenstveno javlja kod goveda, može imati mnogo šire posledice nego što se misli. Istraživanja su pokazala da bolest Creutzfeldt-Jakob (CJD), koja se javlja kod ljudi, pokazuje biološku sličnost sa bolešću ludih krava. Zbog toga se ova bolest pažljivo prati širom sveta i smatra se značajnom kako za zdravlje životinja, tako i za javno zdravlje.

Opšte informacije o bolesti ludih krava

Bovinska spongiformna encefalopatija je neurodegenerativna bolest kod goveda koja uglavnom završava smrću. Iako se u početku smatralo da je ova bolest specifična samo za životinje, tokom godina je utvrđeno da može biti povezana sa pojavom Creutzfeldt-Jakob bolesti kod ljudi (posebno njenog varijantnog oblika, vCJD). Brojne naučne studije ukazuju na rizik od prenosa na ljude konzumiranjem zaraženih životinjskih tkiva, posebno nervnog tkiva. U osnovi bolesti nalazi se nakupljanje abnormalnih proteina nazvanih prioni u mozgu i nekim tkivima. Ovo nakupljanje dovodi do progresivnog oštećenja nervnih ćelija, u početku do blagih simptoma kao što su promene u ponašanju ili slabost mišića, a kasnije do progresivnog gubitka pamćenja i ozbiljnih kognitivnih oštećenja.

Faktori koji uzrokuju bolest ludih krava

Bolest ludih krava nastaje kada prionski proteini, koji su inače bezopasni, promene svoju strukturu i postanu abnormalni i toksični. Ovi proteini, poznati kao prioni, imaju sposobnost da se umnožavaju i da menjaju strukturu drugih normalnih proteina u organizmu, čime ih inficiraju. Za razliku od virusa, prioni nemaju genetski materijal; mehanizam bolesti započinje patološkom promenom trodimenzionalne strukture naših sopstvenih proteina. Kada ovi abnormalni prioni dospeju do sistema za varenje i imunitet, a posebno do nervnog tkiva, nakupljaju se u nervnim ćelijama, prvenstveno u mozgu, i predstavljaju osnovu za ozbiljan gubitak funkcije. Bolesti izazvane prionima su retke, ali izuzetno ozbiljne i kod životinja i kod ljudi. Creutzfeldt-Jakob bolest kod ljudi je najčešći primer bolesti iz grupe prionskih oboljenja. Važna razlika je što prionske bolesti, za razliku od infekcija izazvanih virusima ili bakterijama, nastaju zbog pogrešnog savijanja sopstvenih proteina.

Simptomi koji se mogu javiti kod bolesti ludih krava

Bolesti povezane sa abnormalnim nakupljanjem priona u mozgu obično imaju spor i podmukao tok. Simptomi se mogu razlikovati u zavisnosti od tipa bolesti i karakteristika priona.

• Sporadični CJD: Najčešći oblik. Simptomi se obično brzo pogoršavaju i mogu dovesti do ozbiljnih problema sa nervnim sistemom u roku od nekoliko meseci. U ranoj fazi mogu se javiti nestabilnost, poteškoće u govoru, utrnulost, osećaj bockanja, vrtoglavica i problemi sa vidom.

• Varijantni ili promenljivi CJD: Psihijatrijski simptomi su u prvom planu. Mogu se javiti depresija, anksioznost, povlačenje iz društva, problemi sa snom i razdražljivost, kao i emocionalne i ponašajne promene. Kako bolest napreduje, brzo se dodaju i neurološki gubici funkcije.

• Porodični (nasledni) CJD: U ovom obliku, koji nastaje zbog genetske predispozicije, simptomi obično počinju u mlađem uzrastu i mogu napredovati sporije.

Generalno, kako bolest napreduje, mogu se javiti gubitak fizičke koordinacije, trzaji mišića, poteškoće pri gutanju, poremećaji vida i govora, kao i psihološki simptomi poput gubitka pamćenja i pažnje, konfuzije i nemira.

Kako se postavlja dijagnoza bolesti ludih krava?

Pacijente koji se javljaju sa neurološkim tegobama obično procenjuje neurolog. Da bi se razlikovala od drugih bolesti nervnog sistema sa sličnim tokom (npr. Parkinsonova ili Alchajmerova bolest), potrebni su detaljan pregled i dodatne analize. Metode koje mogu pomoći u dijagnozi su:

• Otkrivanje strukturnih promena u mozgu magnetnom rezonancom (MR)

• Procena električne aktivnosti mozga elektroencefalografijom (EEG)

• U određenim slučajevima, uzimanje uzorka moždanog tkiva za laboratorijsku analizu

Pošto je biopsija mozga invazivna procedura, koristi se samo kada se drugim dijagnostičkim metodama ne može doći do jasnog rezultata, u svrhu diferencijalne dijagnoze.

Upravljanje i terapijski pristupi kod bolesti ludih krava

Trenutno ne postoji terapija koja bi u potpunosti eliminisala bolest ludih krava (BSE ili vCJD kod ljudi). Postojeći protokoli lečenja nisu usmereni na zaustavljanje napredovanja bolesti, već na ublažavanje simptoma i poboljšanje kvaliteta života pacijenta. Za simptome poput depresije i anksioznosti može se preporučiti psihijatrijsko savetovanje i, po potrebi, terapija lekovima. Za bolove u mišićima i druge fizičke tegobe mogu se koristiti analgetici. Kako bolest napreduje, pacijentima koji nisu u mogućnosti da se sami brinu o sebi može biti potrebna pomoć u ishrani i održavanju higijene. Kada se razvije otežano gutanje, u prvi plan dolazi posebna medicinska nega u vezi sa ishranom i palijativna podrška. Palijativna nega se zasniva na principu smanjenja simptoma u terminalnoj fazi bolesti, olakšavanja suočavanja sa stresom i stavljanja komfora pacijenta u prvi plan.

Procena iz globalne perspektive

Bolest ludih krava i srodne prionske bolesti kod ljudi su retke, ali se pažljivo prate zbog značaja za javno zdravlje. Mnoge zemlje strogo kontrolišu promet rizičnih proizvoda životinjskog porekla i sprovode preventivne mere radi zaštite javnog zdravlja. U slučajevima sumnje na prionsku bolest, važno je da porodice i pojedinci potraže pomoć stručnih zdravstvenih ustanova.

Često postavljana pitanja

1. Šta je bolest ludih krava?

Bolest ludih krava je smrtonosna neurodegenerativna bolest koja nastaje nakupljanjem pogrešno strukturisanih proteina, priona, u mozgu i prvenstveno se javlja kod goveda. Kod ljudi postoji oblik ove bolesti poznat kao Creutzfeldt-Jakob bolest.

2. Kako se bolest ludih krava može preneti na ljude?

Smatra se da se može preneti na ljude konzumiranjem proizvoda koji sadrže mozak ili nervno tkivo zaraženih životinja. Međutim, rizik od prenosa je smanjen strogim merama kontrole hrane i stočarstva u mnogim zemljama.

3. Koji su simptomi ove bolesti?

U početku se mogu javiti blagi simptomi kao što su depresija, poremećaji ponašanja, slabost mišića i problemi sa ravnotežom. Kako bolest napreduje, razvijaju se gubitak koordinacije, poremećaji vida i govora, gubitak pamćenja i ozbiljna kognitivna oštećenja.

4. Da li je Creutzfeldt-Jakob bolest isto što i bolest ludih krava?

Varijantni oblik Creutzfeldt-Jakob bolesti (vCJD) kod ljudi smatra se oblikom izazvanim prionom povezanim sa bolešću ludih krava, ali klasični CJD i BSE mogu nastati iz različitih izvora.

5. Da li se bolest ludih krava može lečiti?

Trenutno ne postoji terapija koja bi zaustavila ili eliminisala bolest. Lečenje je ograničeno na ublažavanje simptoma i pružanje podrške radi poboljšanja kvaliteta života pacijenta.

6. Da li bolest ludih krava predstavlja pretnju za sve?

Bolest je veoma retka i smatra se da je povezana sa konzumiranjem rizične hrane životinjskog porekla. Mere koje su preduzete u mnogim zemljama značajno su smanjile rizik od prenosa.

7. Koje se analize rade za dijagnozu?

Obično se rade neurološki pregled, MR, EEG i drugi testovi za procenu moždanih funkcija. U nekim slučajevima, za definitivnu dijagnozu može biti potrebna biopsija moždanog tkiva.

8. Da li je bolest zarazna?

Prionske bolesti se ne prenose lako direktno sa osobe na osobu. Međutim, postoji rizik od prenosa putem kontaminiranih tkiva i medicinskih instrumenata koji dolaze u kontakt sa nervnim sistemom.

9. Da li je rizik veći ako u porodici postoji prionska bolest?

Kod porodičnih (naslednih) oblika rizik može biti povećan. Genetski prenosive prionske bolesti mogu početi ranije i napredovati sporije.

10. Kako treba negovati obolelog?

Kako bolest napreduje, potrebna je pomoć u ličnoj nezi, ishrani i održavanju higijene. Preporučuje se palijativna nega i pomoć stručnih timova.

11. Kolika je učestalost BSE i CJD u svetu?

Veoma su retke bolesti, ali mogu dovesti do veoma ozbiljnih posledica. Mnoge zemlje redovno kontrolišu proizvode životinjskog porekla i bezbednost hrane.

12. Da li je moguće sprečiti bolest ludih krava?

Strogom kontrolom proizvoda životinjskog porekla i stočne hrane, kao i uklanjanjem rizičnih delova životinja iz ljudske ishrane, rizik od prenosa je u velikoj meri smanjen.

13. Da li svaka glavobolja ili slabost mišića treba da izazove sumnju na prionsku bolest?

Ne. Ovi simptomi mogu se javiti i kod mnogih drugih bolesti. Posebno je važno obratiti se lekaru ukoliko se radi o brzo napredujućim neurološkim poremećajima i kognitivnim gubicima.

14. Šta je potrebno za postavljanje sigurne dijagnoze?

Najčešće su dovoljni klinički nalazi, snimanja i laboratorijski testovi; međutim, u sumnjivim slučajevima može se razmotriti biopsija. Procena od strane stručnog lekara je od suštinskog značaja.

15. Koji put treba da sledim da bih se zaštitio od bolesti?

Preporučuje se poštovanje preporuka zdravstvenih vlasti, biranje bezbedne hrane i izbegavanje sumnjivih proizvoda životinjskog porekla.

Izvori

• Svetska zdravstvena organizacija (WHO): Prionske bolesti

• Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC): Goveđa spongiformna encefalopatija (BSE) i varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD)

• Evropska agencija za bezbednost hrane (EFSA): BSE i prionske bolesti kod životinja i ljudi

• Prusiner SB. Prioni. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• Američka agencija za hranu i lekove (FDA): Informacije o BSE i vCJD