Тархинд хэвийн бус уураг хуримтлагдсанаас үүсэх өвчнүүд: Галзуу үхрийн өвчин ба хүний эрүүл мэндэд үзүүлэх нөлөө

Галзуу үхрийн өвчин гэж юу вэ?

Тархинд хэвийн бус уураг хуримтлагдсанаас үүдэлтэй өвчнүүд төв мэдрэлийн тогтолцоонд ноцтой гэмтэл учруулж болдог. Галзуу үхрийн өвчин буюу анагаахын нэршлээр "үхрийн хөвсгөр тархины энцефалопати" нь голчлон үхэрт илэрдэг ч бодсоноос илүү өргөн хүрээтэй нөлөө үзүүлж болзошгүй. Судалгаагаар, хүн төрөлхтөнд илэрдэг Кройцфельдт-Якобын өвчин (CJD) нь галзуу үхрийн өвчинтэй биологийн хувьд төстэй болохыг тогтоосон. Иймээс дэлхий даяар анхааралтай ажиглагддаг, мал амьтны болон олон нийтийн эрүүл мэндийн хувьд чухал ач холбогдолтой өвчинд тооцогддог.

Галзуу үхрийн өвчний талаарх ерөнхий мэдээлэл

Үхрийн хөвсгөр тархины энцефалопати нь үхэрт ихэвчлэн үхлээр төгсдөг мэдрэлийн доройтол үүсгэдэг өвчин юм. Анх зөвхөн мал амьтанд хамааралтай гэж үздэг байсан энэ өвчин нь олон жилийн турш хүнд илэрдэг Кройцфельдт-Якобын өвчин (ялангуяа хувилбар хэлбэр болох vCJD)–тэй холбоотой байж болохыг тогтоосон. Олон шинжлэх ухааны судалгаагаар өвчтэй малын эд, ялангуяа мэдрэлийн эдийг хэрэглэх нь хүн хооронд халдварлах эрсдэлтэйг тэмдэглэсэн. Өвчний үндсэн шалтгаан нь тархи болон зарим эдэд прион гэх хэвийн бус уураг хуримтлагдах явдал юм. Энэ хуримтлал нь мэдрэлийн эсэд аажим гэмтэл үүсгэж, эхэндээ зан авирын өөрчлөлт, булчингийн сулрал зэрэг үл мэдэгдэх шинж тэмдэг илэрч, цаашлаад ой санамж алдагдах, танин мэдэхүйн чадамж ноцтой буурахад хүргэдэг.

Галзуу үхрийн өвчнийг үүсгэгч хүчин зүйлс

Галзуу үхрийн өвчин нь ердийн үед хоргүй байдаг прион уураг бүтцийн хувьд өөрчлөгдөж хэвийн бус, хортой хэлбэрт шилжсэнээр бий болдог. Прион гэх эдгээр уураг нь өөрийгөө хувилах, биеийн бусад хэвийн уургийн бүтцийг эвдэж, халдварлуулах чадвартай. Вирусээс ялгаатай нь прионд генетикийн материал байдаггүй; өвчний механизм нь өөрийн уургийн гурван хэмжээст бүтэц эмгэг байдлаар өөрчлөгдөхөөс эхэлдэг. Энэ хэвийн бус прион хоол боловсруулах болон дархлааны тогтолцоонд, ялангуяа мэдрэлийн эдэд хүрэхэд, хамгийн түрүүнд тархинд мэдрэлийн эсэд хуримтлагдаж, ноцтой үйл ажиллагааны алдагдлын суурь болдог. Прионоор үүсгэгдсэн өвчин нь мал амьтан болон хүнд ховор тохиолддог ч маш ноцтой асуудал үүсгэдэг. Хүнд илэрдэг Кройцфельдт-Якобын өвчин нь прионы өвчний бүлгийн хамгийн түгээмэл жишээ юм. Чухал ялгаа нь прионы өвчин нь вирус, бактериас үүдэлтэй халдварлахаас өөрөөр, тухайн хүний өөрийн уураг буруу нугаларснаас үүдэлтэй байдаг.

Галзуу үхрийн өвчний шинж тэмдгүүд

Тархинд хэвийн бус прион хуримтлагдсантай холбоотой өвчин ихэвчлэн удаан, далд явцтай байдаг. Өвчний төрөл болон прионы онцлогоос хамаарч шинж тэмдэг нь янз бүр байж болно.

• Спорадик CJD: Хамгийн түгээмэл хэлбэр. Шинж тэмдэг хурдан хүндэрч, хэдхэн сарын дотор ноцтой мэдрэлийн тогтолцооны асуудал үүсгэж болдог. Эхний үед тэнцвэргүй болох, хэл ярианы бэрхшээл, мэдээ алдалт, зүү хатгах мэт мэдрэмж, толгой эргэх, харааны асуудал илэрч болно.

• Хувилбар буюу өөрчлөгдсөн CJD: Илүүтэй сэтгэцийн шинж тэмдэг давамгайлна. Сэтгэл гутрал, түгшүүр, нийгмээс тусгаарлагдах, нойрны асуудал, уур уцаар зэрэг сэтгэл хөдлөл, зан авирын өөрчлөлт илэрч болно. Өвчин даамжрахад мэдрэлийн үйл ажиллагааны алдагдал хурдан нэмэгдэнэ.

• Удамшлын (генетик) CJD: Генетикийн урьдалтай энэ хэлбэрт шинж тэмдэг ихэвчлэн залуу насанд эхэлж, явц нь удаан байж болно.

Ерөнхийдөө өвчин даамжрах тусам биеийн зохицуулалт алдагдах, булчин таталдах, залгих бэрхшээл, хараа болон хэл ярианы эмгэг, ой санамж, анхаарал сулрах, будилаан, түгшүүр зэрэг сэтгэлзүйн шинж тэмдэг илэрч болно.

Галзуу үхрийн өвчнийг хэрхэн оношлох вэ?

Мэдрэлийн тогтолцооны зовиуртай өвчтөнүүдийг ихэвчлэн мэдрэлийн эмч үздэг. Үүнтэй төстэй явцтай бусад мэдрэлийн өвчин (жишээ нь Паркинсон эсвэл Альцгеймерийн өвчин)-тэй андуурахгүйн тулд иж бүрэн үзлэг, шинжилгээ шаардлагатай. Оношилгоонд туслах аргачлалууд:

• Тархины соронзон резонанс дүрслэлээр (MR) бүтцийн өөрчлөлтийг илрүүлэх

• Электроэнцефалографи (EEG)-ээр тархины цахилгаан идэвхийг үнэлэх

• Шаардлагатай тохиолдолд тархины эдээс биопси авч лабораторийн шинжилгээ хийх

Тархины биопси нь довтолгоонтой арга тул ихэвчлэн бусад оношилгооны аргаар тодорхой үр дүнд хүрээгүй, ялган оношлох шаардлагатай үед хэрэглэдэг.

Галзуу үхрийн өвчний менежмент ба эмчилгээний хандлага

Одоогоор галзуу үхрийн өвчнийг (BSE эсвэл хүнд vCJD) бүрэн эмчлэх арга байхгүй. Одоогийн эмчилгээний протоколууд нь өвчний явцыг зогсоохоос илүүтэй өвчтөний шинж тэмдгийг хөнгөвчлөх, амьдралын чанарыг сайжруулахад чиглэдэг. Сэтгэл гутрал, түгшүүр зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл сэтгэцийн зөвлөгөө, шаардлагатай бол эмийн эмчилгээ санал болгодог. Булчингийн өвдөлт болон бусад биеийн зовиурт өвчин намдаагч хэрэглэж болно. Өвчин даамжрахад хувийн асаргаа, өдөр тутмын хэрэгцээг хангах тэжээл, ариун цэврийн дэмжлэг шаардлагатай болдог. Залгих бэрхшээл үүсвэл хооллолтын тусгай эмнэлгийн тусламж, паллиатив дэмжлэг чухал болдог. Паллиатив тусламж нь өвчний төгсгөлийн шатанд шинж тэмдгийг бууруулах, стрессийг хөнгөвчлөх, өвчтөний тав тухыг нэн тэргүүнд тавих зарчимд тулгуурладаг.

Дэлхийн хэмжээнд үнэлгээ

Галзуу үхрийн өвчин болон холбогдох хүний прионы өвчин нь дэлхий даяар ховор тохиолддог ч олон нийтийн эрүүл мэндийн хувьд онцгой анхаарал татдаг. Олон улс эрсдэлтэй малын гаралтай бүтээгдэхүүний эргэлтийг хатуу хянаж, олон нийтийн эрүүл мэндийг хамгаалах арга хэмжээ хэрэгжүүлдэг. Прионы өвчний сэжигтэй тохиолдолд өвчтөний ойр дотнын хүмүүс болон хувь хүн мэргэжлийн эрүүл мэндийн байгууллагын тусламж авах нь чухал.

Түгээмэл асуудаг асуултууд

1. Галзуу үхрийн өвчин гэж юу вэ?

Галзуу үхрийн өвчин нь тархинд прион гэх буруу бүтэцтэй уураг хуримтлагдсанаас үүсдэг, голчлон үхэрт илэрдэг үхэлд хүргэх мэдрэлийн доройтол үүсгэдэг өвчин юм. Хүнд илэрдэг нэг төрөл нь Кройцфельдт-Якобын өвчин юм.

2. Галзуу үхрийн өвчин хүнд хэрхэн халдварладаг вэ?

Өвчтэй малын тархи эсвэл мэдрэлийн эд агуулсан бүтээгдэхүүн хэрэглэх замаар хүнд халдварлаж болзошгүй гэж үздэг. Гэсэн ч халдварлах эрсдэл нь улс орнуудын хүнс, мал аж ахуйн хатуу хяналттай арга хэмжээгээр буурсан.

3. Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Эхэндээ сэтгэл гутрал, зан авирын өөрчлөлт, булчингийн сулрал, тэнцвэрийн асуудал зэрэг хөнгөн шинж тэмдэг илэрч болно. Өвчин даамжрахад зохицуулалт алдагдах, хараа болон хэл ярианы эмгэг, ой санамж алдагдах, ноцтой танин мэдэхүйн доройтол үүсч болно.

4. Кройцфельдт-Якобын өвчин галзуу үхрийн өвчинтэй адил уу?

Хүнд илэрдэг Кройцфельдт-Якобын өвчний ялангуяа хувилбар хэлбэр (vCJD) нь галзуу үхрийн өвчинтэй холбоотой прионоор үүсдэг гэж үздэг ч сонгодог CJD болон BSE нь өөр эх үүсвэртэй байж болно.

5. Галзуу үхрийн өвчнийг эмчлэх боломжтой юу?

Одоогоор өвчнийг зогсоох, бүрэн эмчлэх арга байхгүй. Эмчилгээ нь шинж тэмдгийг хөнгөвчлөх, өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулах дэмжих тусламжаар хязгаарлагддаг.

6. Галзуу үхрийн өвчин хүн бүрт аюултай юу?

Өвчин маш ховор бөгөөд ялангуяа эрсдэлтэй малын гаралтай хүнс хэрэглэхтэй холбоотой гэж үздэг. Олон оронд авсан арга хэмжээний ачаар халдварлах эрсдэл ихээхэн буурсан.

7. Оношилгоонд ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

Ихэвчлэн мэдрэлийн үзлэг, MR, EEG зэрэг дүрслэл болон тархины үйл ажиллагааны шинжилгээ хийдэг. Зарим тохиолдолд эцсийн онош тавихын тулд тархины эдийн биопси шаардлагатай байж болно.

8. Өвчин халдвартай юу?

Прионы өвчин нь хүнээс хүнд амархан халдварладаггүй. Гэхдээ бохирдсон эд, ялангуяа мэдрэлийн тогтолцоотой харьцсан эмнэлгийн багаж хэрэгслээр халдварлах эрсдэл бий.

9. Гэр бүлд прионы өвчин байгаа бол эрсдэл нэмэгдэх үү?

Удамшлын (генетик) хэлбэрт эрсдэл нэмэгдэж болно. Генетикийн замаар дамжих прионы өвчин илүү эрт эхэлж, удаан явцтай байж болно.

10. Өвчтөнд хэрхэн асаргаа үзүүлэх вэ?

Өвчин даамжрахад хувийн асаргаа, хоол тэжээл, ариун цэврийн дэмжлэг шаардлагатай. Паллиатив тусламж болон мэргэжлийн багийн туслалцаа авахыг зөвлөдөг.

11. BSE ба CJD-ийн дэлхий дахинд тохиолдох давтамж хэд вэ?

Эдгээр нь нэн ховор өвчин боловч маш ноцтой үр дагаварт хүргэж болзошгүй. Олон улс орон тогтмол малын гаралтай бүтээгдэхүүн болон хүнсний аюулгүй байдлыг хянаж байдаг.

12. Галзуу үхрийн өвчнөөс сэргийлэх боломжтой юу?

Малын гаралтай бүтээгдэхүүн болон малын тэжээлийг хатуу хянах, эрсдэлтэй малын эд эрхтнийг хүнсний хэрэглээнээс хасах замаар халдвар дамжих эрсдэл ихээхэн буурсан.

13. Толгой өвдөх эсвэл булчингийн сулрал бүр нь прионы өвчний сэжиг үүсгэх ёстой юу?

Үгүй. Эдгээр шинж тэмдгүүд олон өөр өвчинд ч тохиолдож болно. Ялангуяа хурдан явцтай мэдрэлийн эмгэг, танин мэдэхүйн алдагдал илэрвэл эмчид хандах нь чухал.

14. Баттай онош тавихад юу шаардлагатай вэ?

Ихэвчлэн эмнэлзүйн шинж тэмдэг, дүрс оношилгоо болон лабораторийн шинжилгээ хангалттай байдаг; гэхдээ сэжигтэй тохиолдолд биопси хийхийг бодож үзэж болно. Мэргэжлийн эмчийн үнэлгээ чухал.

15. Өвчнөөс сэргийлэхийн тулд ямар арга зам баримтлах ёстой вэ?

Эрүүл мэндийн байгууллагын зөвлөмжийг дагах, аюулгүй хүнс сонгох, сэжигтэй малын гаралтай бүтээгдэхүүнээс зайлсхийхийг зөвлөдөг.

Эх сурвалжууд

• Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага (WHO): Прионы өвчин

• Өвчний Хяналт, Урьдчилан Сэргийлэх Төв (CDC): Үхрийн Спонгиформ Энцефалопати (BSE) ба Вариант Кройцфельдт-Якобын Өвчин (vCJD)

• Европын Хүнсний Аюулгүй Байдлын Алба (EFSA): BSE болон прионы өвчин амьтан, хүн төрөлхтөнд

• Прусинер СБ. Прионууд. Шинжлэх Ухааны Үндэсний Академийн Эмхэтгэл. 1998

• АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA): BSE ба vCJD мэдээлэл