Enfermidades Causadas pola Acumulación Anormal de Proteínas no Cerebro: A Enfermidade das Vacas Tolas e os Seus Efectos na Saúde Humana
Que é a enfermidade das vacas tolas?
As enfermidades causadas pola acumulación anormal de proteínas no cerebro poden provocar danos graves no sistema nervioso central. A enfermidade das vacas tolas, co seu nome médico "encefalopatía esponxiforme bovina", aínda que se observa principalmente no gando vacún, pode ter un ámbito de afectación moito máis amplo do que se pensa. As investigacións realizadas demostraron que a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (CJD) que aparece entre as persoas é bioloxicamente semellante á enfermidade das vacas tolas. Por este motivo, considérase unha enfermidade que se segue con atención a nivel mundial e que é importante tanto para a saúde animal como para a saúde pública.
Información xeral sobre a enfermidade das vacas tolas
A encefalopatía esponxiforme bovina é unha enfermidade neurodexenerativa que pode rematar na morte do gando vacún. Inicialmente pensábase que era exclusiva dos animais, pero co paso dos anos comprobouse que pode estar relacionada coa enfermidade de Creutzfeldt-Jakob en humanos (especialmente coa súa variante, vCJD). Numerosos estudos científicos sinalan que existe risco de transmisión ás persoas a través do consumo de tecidos animais enfermos, especialmente tecido nervioso. Na base da enfermidade está a acumulación de proteínas anormais chamadas prións no cerebro e nalgúns tecidos. Esta acumulación pode causar danos progresivos nas células nerviosas, síntomas iniciais como cambios de comportamento ou debilidade muscular, e posteriormente perda progresiva de memoria e deterioración cognitiva grave.
Factores que causan a enfermidade das vacas tolas
A enfermidade das vacas tolas prodúcese cando as proteínas prión normais, normalmente inofensivas, sofren cambios estruturais e convértense en anormais e tóxicas. Estas proteínas chamadas prións teñen a capacidade de replicarse e de infectar outras proteínas normais do corpo alterando a súa estrutura. A diferenza dos virus, os prións non teñen material xenético; o mecanismo da enfermidade comeza cando a estrutura tridimensional das nosas propias proteínas cambia de xeito patolóxico. Cando estes prións anormais chegan ao sistema dixestivo e inmunitario, especialmente ao tecido nervioso, acumúlanse nas células nerviosas, principalmente no cerebro, e provocan perdas funcionais graves. As enfermidades causadas por prións son raras tanto en animais como en humanos, pero extremadamente graves. A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob é o exemplo máis frecuente do grupo das enfermidades por prións en humanos. Unha diferenza importante é que, a diferenza das infeccións causadas por virus ou bacterias, as enfermidades por prións resultan do pregamento incorrecto das propias proteínas do individuo.
Síntomas que poden observarse na enfermidade das vacas tolas
As enfermidades asociadas á acumulación anormal de prións no cerebro adoitan ter unha evolución lenta e insidiosa. Os síntomas poden variar segundo o tipo de enfermidade e as características do prión.
CJD esporádica: É o tipo máis frecuente. Os síntomas agrávanse rapidamente e poden provocar problemas graves do sistema nervioso en poucos meses. Nos primeiros estadios poden aparecer inestabilidade, dificultade para falar, entumecemento, sensación de picadelas, vertixe e problemas de visión.
Variante ou CJD variable: Predominan os síntomas psiquiátricos. Poden observarse cambios emocionais e de comportamento como depresión, ansiedade, illamento social, problemas de sono e irritabilidade. A medida que avanza a enfermidade, poden engadirse rapidamente perdas de función neurolóxica.
CJD familiar (hereditaria): Nesta forma causada por predisposición xenética, os síntomas adoitan comezar a idades máis temperás e a progresión pode ser máis lenta.
En xeral, a medida que avanza a enfermidade, poden observarse perda de coordinación física, tremores musculares, dificultade para tragar, trastornos da visión e da fala, así como síntomas psicolóxicos como déficit de memoria e atención, confusión e inquedanza.
Como se diagnostica a enfermidade das vacas tolas?
Os pacientes que acoden con queixas relacionadas co sistema nervioso adoitan ser avaliados por un especialista en neuroloxía. Para non confundila con outras enfermidades do sistema nervioso de evolución semellante (por exemplo, enfermidade de Parkinson ou Alzheimer), é necesaria unha exploración e probas exhaustivas. Os métodos que poden axudar no diagnóstico son os seguintes:
Detección de cambios estruturais mediante resonancia magnética cerebral (RM)
Avaliación da actividade eléctrica cerebral mediante electroencefalografía (EEG)
En casos necesarios, realización dunha biopsia de tecido cerebral para análise de laboratorio
A biopsia cerebral é un procedemento invasivo, polo que normalmente só se utiliza cando non se obtén un resultado claro con outros métodos diagnósticos e é necesaria para o diagnóstico diferencial.
Xestión e enfoques terapéuticos da enfermidade das vacas tolas
Na actualidade non existe un tratamento que elimine completamente a enfermidade das vacas tolas (BSE ou vCJD en humanos). Os protocolos terapéuticos dispoñibles céntranse máis en aliviar os síntomas do paciente e mellorar a calidade de vida que en deter a progresión da enfermidade. Para síntomas como depresión e ansiedade recoméndase asesoramento psiquiátrico e, se é necesario, tratamento farmacolóxico. Para dores musculares e outras molestias físicas pódense empregar analxésicos. A medida que avanza a enfermidade, pode ser necesario proporcionar apoio nutricional e hixiénico aos pacientes que non poden atender ás súas necesidades básicas. Cando aparece dificultade para tragar, cobran importancia os coidados médicos especiais relacionados coa alimentación e os servizos de apoio paliativo. Os coidados paliativos baséanse no principio de reducir os síntomas nas fases finais da enfermidade, facilitar o afrontamento do estrés e priorizar o confort do paciente.
Avaliación desde unha perspectiva global
A enfermidade das vacas tolas e as enfermidades humanas asociadas aos prións son pouco frecuentes a nivel mundial, pero seguidas con especial atención pola súa importancia para a saúde pública. Moitos países controlan estritamente a circulación de produtos animais de risco e aplican medidas preventivas para protexer a saúde pública. En casos de sospeita de enfermidade por prións, é importante que os familiares e os propios pacientes reciban apoio de centros sanitarios especializados.
Preguntas frecuentes
1. Que é a enfermidade das vacas tolas?
A enfermidade das vacas tolas é unha enfermidade neurodexenerativa mortal que aparece pola acumulación de proteínas defectuosas chamadas prións no cerebro e que se observa principalmente no gando vacún. Unha das súas formas en humanos é a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob.
2. Como pode transmitirse a enfermidade das vacas tolas ás persoas?
Considérase que pode transmitirse ás persoas a través do consumo de produtos que conteñen cerebro ou tecido nervioso de animais enfermos. Porén, o risco de transmisión reduciuse grazas ás estritas medidas de control alimentario e gandeiro dos países.
3. Cales son os síntomas desta enfermidade?
Ao principio pode comezar con síntomas leves como depresión, trastornos de comportamento, debilidade muscular e problemas de equilibrio. Co avance da enfermidade poden aparecer perda de coordinación, trastornos da visión e da fala, perda de memoria e deterioración cognitiva grave.
4. É a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob o mesmo que a enfermidade das vacas tolas?
A variante da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) observada en humanos considérase unha forma causada polo prión asociado á enfermidade das vacas tolas, pero a CJD clásica e a BSE poden ter orixes diferentes.
5. Pode tratarse a enfermidade das vacas tolas?
Na actualidade non existe un tratamento que detén ou elimine a enfermidade. O tratamento consiste en coidados de apoio para aliviar os síntomas e mellorar a calidade de vida do paciente.
6. A enfermidade das vacas tolas ameaza a toda a poboación?
É unha enfermidade moi rara e está especialmente relacionada co consumo de alimentos animais de risco. As medidas adoptadas en moitos países reduciron considerablemente o risco de transmisión.
7. Que probas se realizan para o diagnóstico?
Normalmente realízanse exploracións neurolóxicas, RM, EEG e outras probas de imaxe e función cerebral. Nalgúns casos pode ser necesaria unha biopsia de tecido cerebral para un diagnóstico definitivo.
8. É unha enfermidade contaxiosa?
As enfermidades por prións non se transmiten facilmente de persoa a persoa. Porén, existe risco de transmisión a través de tecidos contaminados e instrumentos médicos que entran en contacto co sistema nervioso.
9. Se hai enfermidade por prións na familia, aumenta o risco?
Nas formas familiares (hereditarias) o risco pode aumentar. As enfermidades por prións de transmisión xenética poden comezar a idades máis temperás e progresar máis lentamente.
10. Como debe coidarse ao paciente?
Co avance da enfermidade, é necesario proporcionar apoio en coidados persoais, alimentación e hixiene. Recoméndase recibir axuda de equipos especializados e coidados paliativos.
11. Cal é a frecuencia da BSE e da CJD a nivel mundial?
Son enfermidades bastante raras, pero poden ter consecuencias moi graves. Moitos países inspeccionan regularmente os produtos de orixe animal e a seguridade alimentaria.
12. É posible previr a enfermidade das vacas tolas?
O control estrito dos produtos de orixe animal e do penso animal, así como a eliminación das partes de animais de risco dos alimentos destinados ao consumo humano, reduciu en gran medida o risco de transmisión.
13. Toda dor de cabeza ou debilidade muscular debe suscitar sospeita de enfermidade por prións?
Non. Estes síntomas tamén poden observarse en moitas outras enfermidades. É especialmente importante consultar cun médico se existen trastornos neurolóxicos de desenvolvemento rápido e perdas cognitivas.
14. Que se require para un diagnóstico definitivo?
Na maioría dos casos, os achados clínicos, as imaxes e as probas de laboratorio son suficientes; con todo, en casos sospeitosos pode considerarse a biopsia. A valoración dun médico especialista é fundamental.
15. Que camiño debo seguir para protexerme da enfermidade?
Recoméndase seguir as recomendacións das autoridades sanitarias, elixir alimentos seguros e evitar produtos de orixe animal sospeitosos.
Fontes
Organización Mundial da Saúde (OMS): Enfermidades por prións
Centros para o Control e a Prevención de Enfermidades (CDC): Encefalopatía esponxiforme bovina (BSE) e enfermidade de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD)
Autoridade Europea de Seguridade Alimentaria (EFSA): BSE e enfermidades por prións en animais e humanos
Prusiner SB. Prións. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998
Administración de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA): Información sobre BSE e vCJD