קרענקעס hervorגערופֿן דורך אַן אַנאָרמאַלע פּראָטעין-אָפּלאַג אין מוח: די קרענק פֿון משוגעת קו און אירע ווירקונגען אויף מענטשלעכע געזונטהייט

וואָס איז די קרענק פון משוגעת קו?

קרענקן וואָס ווערן hervorגערופן דורך אַן אַנאָרמאַלע פּראָטעין-אָפּלאַג אין דעם מוח קענען שאַפֿן ערנסטע חרובֿות אין צענטראַלן נערווסיסטעם. די קרענק פון משוגעת קו, מיט איר מעדיקאַלן נאָמען "באָווינע ספּאָנגיפאָרמע ענצעפאַלאָפּאַטיע", ווערט בעיקר געזען ביי קי, אָבער זי קען האָבן אַ פיל ברייטערער השפּעה ווי מען האָט געמיינט. פֿאָרשונגען האָבן געוויזן אַז די קרעוץפֿעלדט-יאַקאָב קרענק (CJD), וואָס טרעפֿט זיך בײַ מענטשן, ווייזט ביאָלאָגישע ענלעכקייטן מיט דער קרענק פון משוגעת קו. דעריבער ווערט זי איבערגעקוקט מיט גרויס אָפּמערקזאַמקייט איבער דער וועלט און איז וויכטיק ביידע פֿאַר דער געזונטהייט פֿון חיות און פֿאַר דער עפֿנטלעכער געזונטהייט.

אַלגעמיינע אינפֿאָרמאַציע וועגן דער קרענק פון משוגעת קו

באָווינע ספּאָנגיפאָרמע ענצעפאַלאָפּאַטיע איז אַ ניראָ-דעגענעראַטיווע קרענק בײַ קי וואָס קען אָפֿט ענדיקן מיט טויט. אין אָנהייב האָט מען געמיינט אַז די קרענק איז בלויז בײַ חיות, אָבער איבער די יאָרן האָט מען געפֿונען אַז זי קען זײַן פֿאַרבונדן מיט דער קרעוץפֿעלדט-יאַקאָב קרענק בײַ מענטשן (ספּעציעל אירע וואַריאַנט-פֿאָרמען, vCJD). פילע וויסנשאַפֿטלעכע שטודיעס ווייזן אַז עס איז אַ ריזיקע פֿון איבערגעבן די קרענק צו מענטשן דורך עסן קראַנקע חיה-געוועבן, בפֿרט נערווע-געוועב. אין יסוד פֿון דער קרענק ליגט די אָפּלאַג פֿון אַנאָרמאַלע פּראָטעינען, גערופֿן פּריאָנען, אין דעם מוח און אין געוויסע געוועבן. די אָפּלאַג קען פירן צו פּראָגרעסיוון שאָדן אין נערוו-צעלן, וואָס אין אָנהייב קען זיך אויסדריקן דורך ענלעכע סימפּטאָמען ווי התנהגות-ענדערונגען אָדער מוסקל-שוואַכקייט, און שפּעטער דורך פּראָגרעסיוון זכּרון-פֿאַרלוסט און ערנסטע קאָגניטיווע פּרטים.

פֿאַקטאָרן וואָס גרייטן צו דער קרענק פון משוגעת קו

די קרענק פון משוגעת קו אַנטשטייט ווען פּראָטעינען, וואָס זענען בדרך־כלל אומשעדלעך, ענדערן זייער סטרוקטור און ווערן אַנאָרמאַל און טאַקסיש. די פּראָטעינען, גערופֿן פּריאָנען, האָבן די מעגלעכקייט זיך צו קאָפּירן און צו פֿאַרדרייען די סטרוקטור פֿון אַנדערע פּראָטעינען אין דעם גוף און זיי אויך אָנשטעקן. אַנדערש ווי ווירוסן, האָבן פּריאָנען קיין גענעטישן מאַטעריאַל נישט; דער קרענק־מכאַניזם הייבט זיך אָן ווען אונדזערע אייגענע פּראָטעינען ענדערן זייער דריי-דימענסיאָנאַלע סטרוקטור אויף אַ פּאַטאָלאָגישן אופֿן. ווען די אַנאָרמאַלע פּריאָנען דערגרייכן דעם דײַדזשעסטיוון און אימיונן סיסטעם, בפֿרט די נערווע-געוועבן, לייגן זיי זיך אָפּ אין נערוו-צעלן, בפֿרט אין מוח, און שאַפֿן די יסוד פֿאַר ערנסטע פֿונקציע-פֿאַרלוסטן. פּריאָן-קרענקן זענען זעלטן בײַ חיות און מענטשן, אָבער זייער ערנסט. די קרעוץפֿעלדט-יאַקאָב קרענק איז דער מערסט פּראָמינענטער בײַ מענטשן. אַ וויכטיקער חילוק איז אַז פּריאָן-קרענקן שטאַמען נישט פֿון ווירוסן אָדער באַקטיריעס, נאָר פֿון אַ פאַלש קאַטלונג פֿון די אייגענע פּראָטעינען.

סימפּטאָמען וואָס קענען זיך ווייזן בײַ דער קרענק פון משוגעת קו

קרענקן פֿאַרבונדן מיט אַנאָרמאַלע פּריאָן-אָפּלאַג אין מוח האָבן אָפֿט אַ פּאַמעלעך און סובטילן פֿאַרלויף. די סימפּטאָמען קענען זײַן פֿאַרשיידן לויטן טיפּ פֿון קרענק און די כאַראַקטעריסטיק פֿון פּריאָן.

• ספּאָראַדישע CJD: דאָס איז דער מערסט אָפֿט טרעפֿנדיקער טיפּ. סימפּטאָמען ווערן אָפֿט שנעל ערנסט און קענען אין קורצער צײַט פירן צו ערנסטע פּראָבלעמען אין דער נערווסיסטעם. אין פרי-סטאַדיעס קען מען זען אומבאַלאַנס, שוועריקייטן צו רעדן, נומקייט, פּיקנדיקע געפילן, שלאָפנדיקייט און זעאונג-פּראָבלעמען.

• וואַריאַנט אָדער ענדערלעכער CJD: דאָ שטייען פּסיכיאַטרישע סימפּטאָמען אין דער פֿאָרגרונט. דיפּרעסיע, אַנגסט, געזעלשאַפֿטלעכע צוריקציע, שלאָף-פּראָבלעמען און נערוועזקייט ווי אויך עמאָציאָנעלע און התנהגות-ענדערונגען קענען זיך ווייזן. ווען די קרענק פּראָגרעסירט, קענען זיך שנעל צוגעבן ניראָלאָגישע פֿונקציע-פֿאַרלוסטן.

• פֿאַמיליע (ערבליכע) CJD: אין דעם טיפּ, וואָס קומט פֿאָר דורך גענעטישע דיספּאָזיציע, הייבן זיך די סימפּטאָמען אָן אין יונגערע יאָרן און דער פֿאַרלויף קען זײַן פּאַמעלעכער.

אין אַלגעמיין, ווען די קרענק פּראָגרעסירט, קען מען זען פֿיזישע קאָאָרדינאַציע-פֿאַרלוסט, מוסקל-ציטערונגען, שוועריקייטן צו שלינגען, זעאונג- און רעדע-שעדיקן, ווי אויך זכּרון- און אָפּמערקזאַמקייט-פֿאַרלוסט, קאָפּ-פֿאַרוויילונג און אומרויִקייַט.

ווי ווערט די קרענק פון משוגעת קו דיאַגנאָסטיצירט?

פּאַציענטן וואָס קומען מיט נערווסיסטעם-קלאָגס ווערן אָפֿט אָפּגעשאַצט דורך אַ ניראָלאָגישן ספּעציאַליסט. כּדי נישט צו פֿאַרמישן מיט אַנדערע קרענקן וואָס האָבן ענלעכן פֿאַרלויף (ווי פּאַרקינסאָן אָדער אַלצהיימער), דאַרף מען דורכפֿירן אַ ברייטע אויספֿאָרשונג און טעסטס. הילפֿס-מיטלען פֿאַר דיאַגנאָזע זענען:

• מאָך-מאַגנעט-רעסאָנאַנס-בילדונג (MR) צו אַנטדעקן סטרוקטורעלע ענדערונגען

• עלעקטראָענצעפֿאַלאָגראַפֿיע (EEG) צו אָפּשאַצן די עלעקטרישע אַקטיוויטעט אין מוח

• ווען נויטיק, נעמען אַ ביאָפּסיע פֿון מוח-געוועב פֿאַר לאַבאָראַטאָרישע אויספֿאָרשונג

ווייל אַ מוח-ביאָפּסיע איז אַן ינוואַזיווע פּראָצעדור, ווערט זי נאָר גענוצט ווען אַנדערע דיאַגנאָסטישע אופֿנים געבן נישט קלאָרע רעזולטאַטן און מען דאַרף אויסשליסן אַנדערע קרענקן.

פֿירונג און באַהאַנדלונגס-אָפּשאַצונגען בײַ דער קרענק פון משוגעת קו

איצט איז נישטאָ קיין באַהאַנדלונג וואָס קען גאָר אויסראָטן די קרענק פון משוגעת קו (BSE אָדער vCJD בײַ מענטשן). די עקזיסטירנדיקע באַהאַנדלונגס-פּראָטאָקאָלן זענען מער געצילט צו לייכטערן די סימפּטאָמען און פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פֿון לעבן, נישט צו אָפּשטעלן די קרענק. פֿאַר סימפּטאָמען ווי דיפּרעסיע און אַנגסט קען מען רעקאָמענדירן פּסיכיאַטרישע קאָנסולטאַציע און, אויב נויטיק, מעדיקאַמענטן. פֿאַר מוסקל-ווייטיק און אַנדערע פֿיזישע באַקלאָגונגען קען מען נוצן ווייטיק-רויִקער. ווען די קרענק פּראָגרעסירט און דער פּאַציענט קען שוין נישט פֿאַרזאָרגן זיך אַליין, דאַרף מען העלפֿן מיט עסן און היגיענע. ווען שלינג-שוועריקייטן אַנטוויקלען זיך, ווערן ספּעציעלע מעדיקאַלע און פּאַליאַטיווע הילף-דינסטן וויכטיק. פּאַליאַטיווע אָפּהיט איז געצילט צו פֿאַרמינערן סימפּטאָמען אין די לעצטע סטאַדיעס, העלפֿן מיט סטרעס און שטעלן דעם פּאַציענטס באַקוועמליכקייט אין צענטער.

אינטערנאַציאָנאַלע פּערספּעקטיוו

די קרענק פון משוגעת קו און פֿאַרבונדן פּריאָן-קרענקן בײַ מענטשן זענען זעלטן איבער דער וועלט, אָבער ווערן שטאַרק מאָניטאָרירט צוליב זייער וויכטיקייט פֿאַר עפֿנטלעכע געזונטהייט. פילע לענדער קאָנטראָלירן שטרענג די סירקולאַציע פֿון ריזיקע חיה-פּראָדוקטן און פֿירן דורכויס פּרעווענטיווע מיטלען פֿאַר עפֿנטלעכע געזונטהייט. אין פאַל פֿון פּריאָן-קרענק-שאַד, איז וויכטיק אַז קרובֿים און יחידים זאָלן זיך ווענדן צו ספּעציאַליזירטע געזונטהייט-אינסטאַנצן.

אָפֿט געשטעלטע פֿראַגן

1. וואָס איז די קרענק פון משוגעת קו?

די קרענק פון משוגעת קו איז אַ טויטליכע ניראָ-דעגענעראַטיווע קרענק וואָס אַנטשטייט דורך אָפּלאַג פֿון פאַלש-געבויטע פּראָטעינען, גערופֿן פּריאָנען, אין מוח און ווערט בעיקר געזען בײַ קי. איינע פֿון אירע פֿאָרמען בײַ מענטשן איז די קרעוץפֿעלדט-יאַקאָב קרענק.

2. ווי קען די קרענק פון משוגעת קו איבערגעגעבן ווערן צו מענטשן?

עס ווערט געמיינט אַז די קרענק קען איבערגעגעבן ווערן צו מענטשן דורך עסן פֿון פּראָדוקטן וואָס אַנטהאַלטן מוח אָדער נערווע-געוועב פֿון קראַנקע חיות. אָבער, די ריזיקע איז שאַרף רידוצירט דורך שטרענגע קאָנטראָל-מיטלען אין לענדער וואָס באַשעפֿטיקן זיך מיט עסנוואַרג און חיה-פּראָדוקציע.

3. וואָס זענען די סימפּטאָמען פֿון דער קרענק?

אין אָנהייב קען מען זען מילדע סימפּטאָמען ווי דיפּרעסיע, התנהגות-שעדיקן, מוסקל-שוואַכקייט און באַלאַנס-פּראָבלעמען. ווען די קרענק פּראָגרעסירט, קען מען זען קאָאָרדינאַציע-פֿאַרלוסט, זעאונג- און רעדע-שעדיקן, זכּרון-פֿאַרלוסט און ערנסטע קאָגניטיווע שעדיקן.

4. איז די קרעוץפֿעלדט-יאַקאָב קרענק דאָס זעלבע ווי משוגעת קו?

די וואַריאַנט-פֿאָרם (vCJD) פֿון קרעוץפֿעלדט-יאַקאָב קרענק בײַ מענטשן ווערט געהאַלטן פֿאַר פֿאַרבונדן מיט דער פּריאָן פֿון משוגעת קו, אָבער קלאַסישע CJD און BSE קענען אַנטוויקלען זיך פֿון אַנדערע קוועלן.

5. קען מען באַהאַנדלען די קרענק פון משוגעת קו?

איצט איז נישטאָ קיין באַהאַנדלונג וואָס קען אָפּשטעלן אָדער אויסראָטן די קרענק. די באַהאַנדלונג איז געצילט צו לייכטערן סימפּטאָמען און פֿאַרבעסערן קוואַליטעט פֿון לעבן דורך שטיצנדיקע אָפּהיט.

6. איז די קרענק פון משוגעת קו אַ ריזיקע פֿאַר אַלעמען?

די קרענק איז זייער זעלטן און איז בפֿרט פֿאַרבונדן מיט קאַנסומאַציע פֿון ריזיקע חיה-פּראָדוקטן. דורך די מיטלען וואָס ווערן גענומען אין פילע לענדער איז די ריזיקע פֿון איבערגעבן זייער נידעריק.

7. וועלכע טעסטס ווערן דורכגעפֿירט פֿאַר דיאַגנאָזע?

אין אַלגעמיין ווערן דורכגעפֿירט ניראָלאָגישע אויספֿאָרשונגען, MR, EEG און אַנדערע בילדונגס- און מוח-פֿונקציע-טעסטס. אין געוויסע פאַלן קען מען דאַרפֿן אַ מוח-ביאָפּסיע פֿאַר קלאָרע דיאַגנאָזע.

8. איז די קרענק אָנשטעקנדיק?

פּריאָן-קרענקן ווערן נישט גרינג איבערגעגעבן פֿון מענטש צו מענטש. אָבער, עס איז אַ ריזיקע דורך קאָנטאַמינירטע געוועבן און בפֿרט מעדיקאַלע אינסטרומענטן וואָס קומען אין קאָנטאַקט מיט דער נערווסיסטעם.

9. אויב עס איז פּריאָן-קרענק אין דער משפּחה, איז די ריזיקע גרעסער?

אין ערבליכע פֿאָרמען קען די ריזיקע זײַן העכער. גענעטיש איבערגעגעבן פּריאָן-קרענקן קענען אָנהייבן אין יונגערע יאָרן און האָבן אַ פּאַמעלעכן פֿאַרלויף.

10. ווי זאָל מען אָפּהיטן אַ פּאַציענט?

ווען די קרענק פּראָגרעסירט דאַרף מען העלפֿן מיט פּערזענלעכע אָפּהיט, עסן און היגיענע. פּאַליאַטיווע אָפּהיט און הילף פֿון ספּעציאַליסטן ווערן רעקאָמענדירט.

11. וואָס איז די פֿרעקווענץ פֿון BSE און CJD איבער דער וועלט?

זיי זענען גאַנץ זעלטן קרענק, אָבער זיי קענען פירן צו זייער ערנסטע פאלגן. פילע לענדער קאָנטראָלירן רעגולער די כייַע-פּראָדוקטן און עסנוואַרג-זיכערקייט.

12. איז מעגלעך צו פאַרמיידן די קרענק פון משוגעת קו?

די שטרענג קאָנטראָל פון כייַע-פּראָדוקטן און כייַע-פוטער, ווי אויך די אויסשליסונג פון ריזיקירן כייַע-טיילן פון מענטשלעכע עסנוואַרג, האט שטארק רעדוצירט דעם ריזיקירן פון איבערגעבן.

13. זאל יעדער קאָפּווייטיק אָדער מוסקל-שוואַכקייַט אויפרופן אַ חשד אויף אַ פּריאָן-קרענק?

ניין. די סימפּטאָמען קענען אויך דערשיינען ביי פילע אַנדערע קרענק. ספעציעל אויב עס זענען שנעל אַנטוויקלענדע נייוראָלאָגישע שטערונגען און קאָגניטיווע פארלוסטן, איז וויכטיק זיך צו ווענדן צום דאָקטער.

14. וואָס איז נויטיק פֿאַר אַ זיכער דיאַגנאָז?

אין רובֿ פאַלן זענען קלינישע געפינען, בילדער און לאַבאָר-טעסטס גענוג; אָבער אין סופֿעקטע פאַלן קען מען באַטראַכטן אַ ביאָפּסיע. אַן אָפּשאַצונג דורך אַ מומחה-אַרץ איז יסוד.

15. ווי אַזוי קען איך זיך באַשיצן פון דער קרענק?

עס ווערט רעקאָמענדירט צו נאָכפאָלגן די רעקאָמענדאַציעס פון געזונטהייטס-אויטאָריטעטן, אויסקלייבן זיכערע עסנוואַרג און אויסמיידן סופֿעקטע כייַע-פּראָדוקטן.

קוועלן

• וועלט געזונטהייט אָרגאַניזאַציע (WHO): פּריאָן-קרענק

• צענטערס פֿאַר קרענק קאָנטראָל און פאַרהיטונג (CDC): באָווינע ספּאָנגיפאָרם ענסעפאַלאָפּאַטי (BSE) & וואַריאַנט קרויצפֿעלד-יאַקאָב קרענק (vCJD)

• אייראפעישע עסנוואַרג-זיכערהייט אויטאָריטעט (EFSA): BSE און פּריאָן-קרענק ביי חיות און מענטשן

• פּרוסינער SB. פּריאָנס. פּראָסידינגס פון דער נאַציאָנאַלער אַקאַדעמיע פון וויסנשאַפֿט. 1998

• פאַראייניקטע שטאַטן עסנוואַרג און דרוג אַדמיניסטראַציע (FDA): BSE & vCJD אינפֿאָרמאַציע