دماغ ۾ غيرمعمولي پروٽين جي جمع ٿيڻ سبب پيدا ٿيندڙ بيماريون: ڊيلِي دانا بيماري ۽ انساني صحت تي ان جا اثر
ڏاڙهو ڳئون بيماري ڇا آهي؟
دماغ ۾ غيرمعمولي پروٽين جي گڏ ٿيڻ سبب ٿيندڙ بيماريون مرڪزي اعصابي نظام ۾ سنجيده نقصان جو سبب بڻجي سگهن ٿيون. ڏاڙهو ڳئون بيماري، طبي نالي سان "بووين اسپنجفارم انسي فالوپٿي"، بنيادي طور ڳئنن ۾ ڏسڻ ۾ اچي ٿي، پر اها سوچ کان وڌيڪ وسيع اثر رکي سگهي ٿي. ٿيل تحقيقن مان ظاهر ٿيو آهي ته انسانن ۾ ظاهر ٿيندڙ Creutzfeldt-Jakob بيماري (CJD) حياتياتي طور ڏاڙهو ڳئون بيماري سان مشابهت رکي ٿي. انهيءَ سبب، اها دنيا ڀر ۾ احتياط سان نظر ۾ رکي ويندڙ ۽ جانورن جي صحت سان گڏوگڏ عوامي صحت جي لحاظ کان اهميت رکندڙ بيماري طور سمجهي وڃي ٿي.
ڏاڙهو ڳئون بيماري بابت عام ڄاڻ
بووين اسپنجفارم انسي فالوپٿي، ڳئنن ۾ اڪثر ڪري موت تي ختم ٿيندڙ اعصابي تنزلي واري بيماري آهي. شروعات ۾ رڳو جانورن تائين محدود سمجهيل هن حالت جو، سالن کانپوءِ انسانن ۾ ڏسڻ ۾ ايندڙ Creutzfeldt-Jakob بيماري (خاص طور تي ان جو متغير قسم، vCJD) سان لاڳاپو هجڻ جو امڪان ظاهر ٿيو آهي. ڪيترن ئي سائنسي تحقيقن ۾، بيمار جانورن جي ٽشوز ۽ خاص طور تي اعصابي ٽشوز جي استعمال سان انسانن ۾ منتقل ٿيڻ جو خطرو ٻڌايو ويو آهي. بيماري جي بنياد ۾ دماغ ۽ ڪجهه ٽشوز ۾ "پريون" نالي غيرمعمولي پروٽين جي گڏ ٿيڻ شامل آهي. هي گڏ ٿيڻ اعصابي خليات ۾ تدريجي نقصان، شروعاتي طور تي روين جي تبديلي يا عضلاتي ڪمزوري جهڙن هلڪن علامتن، ۽ پوءِ يادگيري جي نقصان ۽ سنجيده ذهني صلاحيتن جي گهٽتائي جو سبب بڻجي سگهي ٿو.
ڏاڙهو ڳئون بيماري جا سبب بڻجندڙ عنصر
ڏاڙهو ڳئون بيماري، عام طور بي ضرر پرين پروٽين جي جوڙجڪ تبديل ٿي غيرمعمولي ۽ زهريلو بڻجڻ سان پيدا ٿئي ٿي. "پريون" نالي هي پروٽين، پاڻ کي نقل ڪرڻ ۽ جسم ۾ ٻين عام پروٽينن جي جوڙجڪ کي بگاڙي انهن کي متاثر ڪرڻ جي صلاحيت رکن ٿا. وائرسن کان مختلف طور، پرينن وٽ جنياتي مواد ناهي؛ بيماري جو طريقو، اسان جي پنهنجي پروٽينن جي ٽن رخن واري جوڙجڪ جي بيمار طريقي سان تبديل ٿيڻ سان شروع ٿئي ٿو. هي غيرمعمولي پرين جڏهن هاضمي ۽ مدافعتي نظام، خاص طور تي اعصابي ٽشوز تائين پهچي وڃن ٿا، ته شروعاتي طور دماغ سميت اعصابي خليات ۾ گڏ ٿين ٿا ۽ سنجيده فنڪشن جي نقصان جو بنياد وجهن ٿا. پرين سبب ٿيندڙ بيماريون، جانورن ۽ انسانن ۾ ناياب پر انتهائي سنجيده مسئلا پيدا ڪن ٿيون. انسانن ۾ ڏسڻ ۾ ايندڙ Creutzfeldt-Jakob بيماري پرين بيمارين جي گروپ جو سڀ کان وڌيڪ عام مثال آهي. اهم فرق اهو آهي ته پرين بيماريون وائرس يا بيڪٽيريا سبب ٿيندڙ انفيڪشنن کان مختلف طور، انسان جي پنهنجي پروٽينن جي غلط فولڊنگ سبب ٿين ٿيون.
ڏاڙهو ڳئون بيماري ۾ ڏسڻ ۾ ايندڙ علامتون
دماغ ۾ غيرمعمولي پرين جي گڏ ٿيڻ سان لاڳاپيل بيماريون عام طور تي آهستي ۽ لڪل انداز ۾ وڌن ٿيون. بيماري جي قسم ۽ پرين جي خاصيتن تي مدار رکي، علامتون مختلف ٿي سگهن ٿيون.
اسپوراڊڪ CJD: سڀ کان وڌيڪ عام قسم آهي. علامتون عام طور تي تيزي سان ڳري ٿين ٿيون ۽ مهينن کان به گهٽ وقت ۾ سنجيده اعصابي نظام جي مسئلن جو سبب بڻجي سگهن ٿيون. شروعاتي دور ۾ بي توازن، ڳالهائڻ ۾ ڏکيائي، سنسناٽ، سوئي چڀڻ جو احساس، چڪر اچڻ ۽ ڏسڻ ۾ مسئلا ظاهر ٿي سگهن ٿا.
متغير يا مختلف CJD: هتي گهڻو ڪري نفسياتي علامتون نمايان هونديون آهن. ڊپريشن، پريشاني، سماجي الڳ ٿيڻ، ننڊ جا مسئلا ۽ چڙهاءُ جهڙيون جذباتي ۽ روين جي تبديليون ڏسي سگهجن ٿيون. بيماري وڌڻ سان تيزي سان اعصابي فنڪشن جي نقصان به شامل ٿي سگهن ٿا.
خانداني (وراثتي) CJD: جنياتي رجحان جي نتيجي ۾ پيدا ٿيندڙ هن قسم ۾، علامتون عام طور تي وڌيڪ ننڍي عمر ۾ شروع ٿين ٿيون ۽ واڌ ويجهه وڌيڪ آهستي ٿي سگهي ٿي.
عام طور تي، بيماري وڌڻ سان جسماني هم آهنگي جي گهٽتائي، عضلاتي ڇرڪ، ڳڙڪڻ ۾ ڏکيائي، ڏسڻ ۽ ڳالهائڻ ۾ خرابيون، يادگيري ۽ ڌيان جي گهٽتائي، ذهن جي الجهڻ ۽ بيچيني جهڙيون نفسياتي نشانيون به ظاهر ٿي سگهن ٿيون.
ڏاڙهو ڳئون بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪئي وڃي ٿي؟
اعصابي نظام سان لاڳاپيل شڪايتن سان ايندڙ مريضن جو عام طور تي نيورولوجي ماهر معائنو ڪري ٿو. اهڙيون ٻيون اعصابي بيماريون (مثال طور پارڪنسن يا الزائمر بيماري) سان گڏي نه وڃن، ان لاءِ جامع معائنو ۽ جاچون ضروري آهن. تشخيص ۾ مددگار طريقا هي آهن:
دماغ جي ميگنيٽڪ ريزوننس اميجنگ (MR) سان جوڙجڪ جي تبديلي جي سڃاڻپ
اليڪٽررو اينسيفالوگرافي (EEG) سان دماغ جي برقي سرگرمي جي جائزي
ضرورت پوڻ تي، دماغ جي ٽشوز مان بايوپسي وٺي ليبارٽري جائزو ڪرڻ
دماغ جي بايوپسي هڪ جارحانه عمل آهي، تنهنڪري عام طور تي رڳو انهن حالتن ۾ ڪئي ويندي آهي جتي ٻين تشخيصي طريقن سان واضح نتيجا نه ملن، يا فرق ڪندڙ تشخيص لاءِ ضروري هجي.
ڏاڙهو ڳئون بيماري جو انتظام ۽ علاج جا طريقا
هن وقت ڏاڙهو ڳئون بيماري (BSE يا انسانن ۾ vCJD) کي مڪمل طور ختم ڪرڻ لاءِ ڪو به علاج موجود ناهي. موجوده علاج جا طريقا بيماري جي واڌ ويجهه کي روڪڻ بدران، مريض جي علامتن کي گهٽائڻ ۽ زندگي جي معيار کي بهتر ڪرڻ تي مرڪوز آهن. وڌندڙ ڊپريشن ۽ پريشاني جهڙين علامتن لاءِ نفسياتي مشاورت ۽ ضرورت پوڻ تي دوا جو علاج تجويز ٿي سگهي ٿو. عضلاتي سور ۽ ٻين جسماني تڪليفن لاءِ سور گهٽائيندڙ دوائون استعمال ڪري سگهجن ٿيون. بيماري وڌڻ سان، ذاتي سنڀال ۽ روزاني ضرورتون پوريون نه ڪري سگهندڙ مريضن کي خوراڪ ۽ صفائي جي مدد ڏيڻ ضروري ٿي سگهي ٿي. ڳڙڪڻ ۾ ڏکيائي پيدا ٿيڻ تي خوراڪ سان لاڳاپيل خاص طبي سنڀال ۽ پالياتيٽڪ سپورٽ خدمتون اهميت اختيار ڪن ٿيون. پالياتيٽڪ سنڀال؛ بيماري جي آخري مرحلن ۾ علامتن جي گهٽتائي، دٻاءُ کي منهن ڏيڻ ۾ آساني ۽ مريض جي آرام کي ترجيح ڏيڻ جي اصول تي ٻڌل آهي.
عالمي نقطه نظر کان جائزو
ڏاڙهو ڳئون بيماري ۽ لاڳاپيل انساني پرين بيماريون دنيا ۾ گهٽ ڏسڻ ۾ اچن ٿيون، پر عوامي صحت جي لحاظ کان اهميت سان نظر ۾ رکيون وڃن ٿيون. ڪيترائي ملڪ، خطري وارن جانورن جي شين جي گردش کي سختي سان ڪنٽرول ڪن ٿا ۽ عوامي صحت لاءِ حفاظتي قدم کڻن ٿا. پرين بيماري جو شڪ هئڻ جي صورت ۾، مريض جي ويجهن ۽ فردن لاءِ ماهر صحت ادارن جي مدد وٺڻ ضروري آهي.
وڌيڪ پڇيا ويندڙ سوال
1. ڏاڙهو ڳئون بيماري ڇا آهي؟
ڏاڙهو ڳئون بيماري، دماغ ۾ پرين نالي غلط جوڙجڪ وارن پروٽينن جي گڏ ٿيڻ سان پيدا ٿيندڙ ۽ بنيادي طور ڳئنن ۾ ڏسڻ ۾ ايندڙ موتمار اعصابي تنزلي واري بيماري آهي. انسانن ۾ ڏسڻ ۾ ايندڙ ان جو هڪ قسم Creutzfeldt-Jakob بيماري آهي.
2. ڏاڙهو ڳئون بيماري انسانن تائين ڪيئن منتقل ٿي سگهي ٿي؟
بيمار جانورن جي دماغ يا اعصابي ٽشوز تي مشتمل شين جي استعمال سان انسان تائين منتقل ٿيڻ جو امڪان آهي. پر منتقل ٿيڻ جو خطرو، ملڪن جي خوراڪ ۽ مالداري جي شعبي ۾ سخت ڪنٽرول قدمن سان گهٽايو ويو آهي.
3. هن بيماري جون علامتون ڪهڙيون آهن؟
شروعاتي طور تي ڊپريشن، روين جي خرابين، عضلاتي ڪمزوري ۽ توازن جي مسئلن جهڙين هلڪن علامتن سان شروع ٿي سگهي ٿي. بيماري وڌڻ سان هم آهنگي جي گهٽتائي، ڏسڻ ۽ ڳالهائڻ جي خرابين، يادگيري جي وڃاڻي ۽ سنجيده ذهني خرابيون پيدا ٿي سگهن ٿيون.
4. Creutzfeldt-Jakob بيماري ڏاڙهو ڳئون بيماري سان ساڳي آهي؟
انسانن ۾ ڏسڻ ۾ ايندڙ Creutzfeldt-Jakob بيماري جو خاص طور تي متغير قسم (vCJD)، ڏاڙهو ڳئون بيماري سان لاڳاپيل پرين جي سبب ٿيڻ جو امڪان آهي، پر روايتي CJD ۽ BSE مختلف ذريعن مان پيدا ٿي سگهن ٿا.
5. ڏاڙهو ڳئون بيماري جو علاج ٿي سگهي ٿو؟
هن وقت بيماري کي روڪڻ يا ختم ڪرڻ لاءِ ڪو به علاج موجود ناهي. علاج، علامتن جي گهٽتائي ۽ مريض جي زندگي جي معيار کي بهتر ڪرڻ لاءِ مددگار سنڀال تائين محدود آهي.
6. ڏاڙهو ڳئون بيماري سڀني لاءِ خطرو آهي؟
بيماري تمام ناياب آهي ۽ خاص طور تي خطري وارن جانورن جي خوراڪ جي استعمال سان لاڳاپيل آهي. ڪيترن ئي ملڪن ۾ ورتل قدمن سان منتقل ٿيڻ جو خطرو تمام گهٽايو ويو آهي.
7. تشخيص لاءِ ڪهڙا ٽيسٽ ڪيا وڃن ٿا؟
عام طور تي نيورولوجيڪل معائنو، MR، EEG جهڙا اميجنگ ۽ دماغي فنڪشن جاچون ڪيون وڃن ٿيون. ڪجهه حالتن ۾ پڪ سان تشخيص لاءِ دماغ جي ٽشوز جي بايوپسي ضروري ٿي سگهي ٿي.
8. بيماري منتقل ٿيندڙ آهي؟
پرين بيماريون سڌو سنئون ماڻهوءَ کان ماڻهوءَ تائين آساني سان منتقل نٿيون ٿين. پر آلودگي وارن ٽشوز ۽ خاص طور تي اعصابي نظام سان رابطي ۾ ايندڙ طبي اوزارن سان منتقل ٿيڻ جو خطرو آهي.
9. جيڪڏهن خاندان ۾ پرين بيماري آهي ته خطرو وڌي ٿو؟
خانداني (وراثتي) قسمن ۾ خطرو وڌي سگهي ٿو. جنياتي طور منتقل ٿيندڙ پرين بيماريون وڌيڪ ننڍي عمر ۾ شروع ٿي سگهن ٿيون ۽ آهستي وڌن ٿيون.
10. مريض جي سنڀال ڪيئن ڪجي؟
بيماري جي واڌ سان گڏ ذاتي سنڀال، خوراڪ ۽ صفائي جي مدد ضروري آهي. پالياتيٽڪ سنڀال ۽ ماهر ٽيم کان مدد وٺڻ جي صلاح ڏني وڃي ٿي.
11. BSE ۽ CJD جي دنيا ۾ ڪيتري شرح آهي؟
اهي بيماريون تمام گهٽ ملن ٿيون، پر اهي انتهائي سنجيده نتيجن جو سبب بڻجي سگهن ٿيون. ڪيترائي ملڪ باقاعدي طور تي جانورن جي شين ۽ خوراڪ جي حفاظت جو جائزو وٺن ٿا.
12. ديواني ڳئون جي بيماري کان بچاءُ ممڪن آهي ڇا؟
جانورن جي شين ۽ جانورن جي خوراڪ جي سخت نگراني، ۽ خطري وارن جانورن جي حصن کي انساني خوراڪ مان ڪڍڻ سان منتقل ٿيڻ جو خطرو وڏي حد تائين گهٽايو ويو آهي.
13. ڇا هر مٿي جو سور يا عضلاتي ڪمزوري پرائيوسن بيماري جو شڪ پيدا ڪري ٿي؟
نه. اهي علامتون ڪيترين ئي مختلف بيمارين ۾ به ڏسي سگهجن ٿيون. خاص طور تي جيڪڏهن تيزي سان ترقي ڪندڙ عصبي خرابيون ۽ ذهني نقصان موجود هجن ته ڊاڪٽر سان رجوع ڪرڻ ضروري آهي.
14. يقيني تشخيص لاءِ ڇا ضروري آهي؟
اڪثر ڪري ڪلينڪي علامتون، تصويرون ۽ ليبارٽري جا ٽيسٽ ڪافي ٿين ٿا؛ پر شڪي ڪيسن ۾ بايوپسي تي غور ڪري سگهجي ٿو. ماهر ڊاڪٽر جي تشخيص بنيادي آهي.
15. بيماري کان بچڻ لاءِ ڪهڙو رستو اختيار ڪيان؟
صحت جي اختيارين جي هدايتن تي عمل ڪرڻ، محفوظ خوراڪ چونڊڻ ۽ شڪي جانورن جي شين کان پاسو ڪرڻ جي صلاح ڏني وڃي ٿي.
ذريعا
عالمي صحت تنظيم (WHO): پرائيوسن بيماريون
سينٽرز فار ڊزيس ڪنٽرول اينڊ پروينشن (CDC): بائوين اسپونجيفارم اينسيفالوپٿي (BSE) ۽ ويئرينٽ ڪريٽزفيلڊ-جيڪب بيماري (vCJD)
يورپي فوڊ سيفٽي اٿارٽي (EFSA): جانورن ۽ انسانن ۾ BSE ۽ پرائيوسن بيماريون
پروسينر SB. پرائيوسن. پروسيدنگز آف دي نيشنل اڪيڊمي آف سائنسز. 1998
يونائيٽيڊ اسٽيٽس فوڊ اينڊ ڊرگ ايڊمنسٽريشن (FDA): BSE ۽ vCJD بابت ڄاڻ