Мидағы аномальді ақуыздардың жиналуы туындататын аурулар: құтырған сиыр ауруы және оның адам денсаулығына әсері

Дели Дана Ауруы Дегеніміз Не?

Миында аномальды ақуыздардың жиналуы салдарынан туындайтын аурулар орталық жүйке жүйесінде ауыр зақымдарға әкелуі мүмкін. Дели дана ауруы, медициналық атауы "ірі қара малдың губкалы энцефалопатиясы", негізінен сиырларда кездескенімен, ойлағаннан әлдеқайда кең ауқымды әсер етуі мүмкін. Жүргізілген зерттеулер адамдар арасында пайда болатын Крейцфельдт-Якоб ауруының (CJD) дели дана ауруымен биологиялық ұқсастығы бар екенін анықтаған. Осы себепті, бұл ауру әлем бойынша мұқият бақыланып, әрі жануарлар денсаулығы, әрі қоғамдық денсаулық тұрғысынан маңызды деп есептеледі.

Дели Дана Ауруы Туралы Жалпы Ақпарат

Ірі қара малдың губкалы энцефалопатиясы сиырларда көбіне өліммен аяқталатын нейродегенеративті ауру болып табылады. Бастапқыда тек жануарларға тән деп есептелген бұл жағдайдың жылдар өте келе адамдарда кездесетін Крейцфельдт-Якоб ауруымен (әсіресе оның вариант түрі, vCJD) байланысы болуы мүмкін екені анықталған. Көптеген ғылыми зерттеулерде ауру жұқтырған жануар тіндерін, әсіресе жүйке тінін тұтыну арқылы адамдар арасында жұғу қаупі бар екені көрсетілген. Аурудың негізінде ми мен кейбір тіндерде прион деп аталатын аномальды ақуыздардың жиналуы жатыр. Бұл жиналу жүйке жасушаларында үдемелі зақымға, бастапқыда мінез-құлық өзгерістері немесе бұлшықет әлсіздігі сияқты білінер-білінбес белгілерге, кейіннен үдемелі есте сақтау қабілетінің жоғалуы мен ауыр когнитивті бұзылыстарға әкелуі мүмкін.

Дели Дана Ауруына Әкелетін Факторлар

Дели дана ауруы әдетте зиянсыз болып келетін прион ақуыздарының құрылымдық өзгеріске ұшырап, аномальды және уытты күйге өтуімен пайда болады. Прион деп аталатын бұл ақуыздар өзін-өзі көшіре алады және ағзадағы басқа қалыпты ақуыздардың құрылымын бұзып, оларды да зақымдай алады. Вирустардан айырмашылығы, приондардың генетикалық материалы жоқ; ауру механизмі өз ақуыздарымыздың үш өлшемді құрылымының патологиялық өзгеруінен басталады. Бұл аномальды приондар ас қорыту және иммундық жүйеге, әсіресе жүйке тініне жеткенде, алдымен мида және басқа жүйке жасушаларында жиналып, ауыр функциялық жоғалтулардың негізін қалайды. Прион тудыратын аурулар жануарларда да, адамдарда да сирек, бірақ өте ауыр мәселелерге себеп болады. Адамдарда кездесетін Крейцфельдт-Якоб ауруы прион аурулары тобының ең жиі кездесетін мысалы болып табылады. Маңызды айырмашылық – прион аурулары вирустар немесе бактериялар тудыратын жұқпалы аурулардан өзгеше, адамның өз ақуыздарының қате бүктелуінен туындайды.

Дели Дана Ауруында Кездесетін Белгілер

Мида аномальды приондардың жиналуымен байланысты аурулар әдетте баяу және жасырын түрде дамиды. Ауру түріне және прионның ерекшеліктеріне байланысты белгілер әртүрлі болуы мүмкін.

• Спорадиялық CJD: Ең жиі кездесетін түрі. Белгілер әдетте тез ауырлап, бірнеше ай ішінде ауыр жүйке жүйесі бұзылыстарына әкелуі мүмкін. Ерте кезеңде теңгерімсіздік, сөйлеу қиындығы, ұйып қалу, ине шаншу сезімі, бас айналу және көру проблемалары пайда болуы мүмкін.

• Вариант немесе өзгермелі CJD: Көбіне психиатриялық белгілер басым болады. Депрессия, мазасыздық, әлеуметтік оқшаулану, ұйқы проблемалары және ашушаңдық сияқты эмоциялық және мінез-құлықтық өзгерістер байқалуы мүмкін. Ауру үдеген сайын тез неврологиялық функция жоғалтулары қосылуы мүмкін.

• Отбасылық (Тұқым қуалайтын) CJD: Генетикалық бейімділік нәтижесінде пайда болатын бұл формада белгілер әдетте ерте жаста басталып, баяу дамуы мүмкін.

Жалпы алғанда, ауру үдеген сайын физикалық үйлесімділіктің жоғалуы, бұлшықет тартылуы, жұтыну қиындығы, көру және сөйлеу бұзылыстары, сондай-ақ есте сақтау мен зейіннің төмендеуі, шатасу және мазасыздық сияқты психологиялық белгілер де байқалуы мүмкін.

Дели Дана Ауруын Қалай Диагностауға Болады?

Жүйке жүйесіне қатысты шағымдармен келген науқастарды әдетте невролог маман тексереді. Ұқсас түрде дамитын басқа жүйке жүйесі ауруларымен (мысалы, Паркинсон немесе Альцгеймер ауруы) шатастырмас үшін жан-жақты тексеру мен зерттеулер қажет. Диагнозға көмектесетін әдістер мыналар:

• Ми магнитті-резонанстық томографиясы (МРТ) арқылы құрылымдық өзгерістерді анықтау

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) арқылы мидың электрлік белсенділігін бағалау

• Қажет болған жағдайда, ми тінінен биопсия алып, зертханалық зерттеу жүргізу

Ми биопсиясы инвазивті процедура болғандықтан, әдетте басқа диагностикалық әдістермен нақты нәтиже алынбаған, дифференциалды диагноз үшін қажет деп танылған жағдайларда ғана қолданылады.

Дели Дана Ауруын Басқару және Емдеу Тәсілдері

Қазіргі уақытта дели дана ауруын (BSE немесе адамдарда vCJD) толықтай жоятын ем жоқ. Қолданыстағы емдеу хаттамалары аурудың үдеуін тоқтатудан гөрі, науқастың белгілерін жеңілдетуге және өмір сапасын арттыруға бағытталған. Дамыған депрессия мен мазасыздық сияқты белгілер үшін психиатриялық кеңес және қажет болғанда дәрі-дәрмек тағайындалуы мүмкін. Бұлшықет ауырсынуы мен басқа физикалық жайсыздықтар үшін ауырсынуды басатын дәрілер қолданылуы мүмкін. Ауру үдеген сайын, жеке күтім мен күнделікті қажеттіліктерін орындай алмайтын науқастарға тамақтану және гигиена қолдауы қажет болуы мүмкін. Жұтыну қиындығы дамығанда, тамақтануға қатысты арнайы медициналық күтім және паллиативті қолдау қызметтері алдыңғы орынға шығады. Паллиативті күтім – аурудың соңғы кезеңдерінде белгілерді азайту, күйзелісті жеңілдету және науқастың жайлылығын басты назарда ұстау қағидатына негізделеді.

Жаһандық Перспективадан Бағалау

Дели дана ауруы және оған қатысты адам прион аурулары әлемде сирек кездесетін, бірақ қоғамдық денсаулық тұрғысынан мұқият бақыланатын жағдайлар болып табылады. Көптеген елдер қауіпті жануар өнімдерінің айналымын қатаң бақылайды және халық денсаулығы үшін алдын алу шараларын жүзеге асырады. Прион ауруына күдік туған жағдайда, науқас туыстары мен жеке тұлғалардың мамандандырылған медициналық мекемелердің көмегіне жүгінуі маңызды.

Жиі Қойылатын Сұрақтар

1. Дели дана ауруы дегеніміз не?

Дели дана ауруы – мида прион деп аталатын қате құрылымды ақуыздардың жиналуы нәтижесінде пайда болатын және негізінен сиырларда кездесетін өлімге әкелетін нейродегенеративті ауру. Адамдарда кездесетін түрі – Крейцфельдт-Якоб ауруы.

2. Дели дана ауруы адамдарға қалай жұғуы мүмкін?

Ауру жұқтырған жануарлардың ми немесе жүйке тіні бар өнімдерін тұтыну арқылы адамға жұғуы мүмкін деп есептеледі. Алайда жұғу қаупі елдердің азық-түлік және мал шаруашылығындағы қатаң бақылау шараларымен азайтылған.

3. Бұл аурудың белгілері қандай?

Бастапқыда депрессия, мінез-құлық бұзылыстары, бұлшықет әлсіздігі және тепе-теңдік проблемалары сияқты жеңіл белгілермен басталуы мүмкін. Ауру үдегенде үйлесімділіктің жоғалуы, көру және сөйлеу бұзылыстары, есте сақтау қабілетінің жоғалуы мен ауыр когнитивті бұзылыстар дамуы мүмкін.

4. Крейцфельдт-Якоб ауруы дели дана ауруымен бірдей ме?

Адамдарда кездесетін Крейцфельдт-Якоб ауруының әсіресе вариант түрі (vCJD) дели дана ауруымен байланысты прионнан туындайды деп есептеледі, бірақ классикалық CJD мен BSE әртүрлі себептерден дамуы мүмкін.

5. Дели дана ауруы емделе ме?

Қазіргі уақытта ауруды тоқтататын немесе толықтай жоятын ем жоқ. Емдеу – белгілерді жеңілдетуге және науқастың өмір сапасын арттыруға бағытталған қолдаушы күтімнен тұрады.

6. Дели дана ауруы барлығына қауіп төндіре ме?

Ауру өте сирек кездеседі және негізінен қауіпті жануар өнімдерін тұтынумен байланысты деп есептеледі. Көптеген елдерде қабылданған шаралар арқылы жұғу қаупі айтарлықтай төмендетілген.

7. Диагноз үшін қандай тесттер жасалады?

Әдетте неврологиялық тексеру, МРТ, ЭЭГ сияқты бейнелеу және ми функциясын бағалау тесттері жүргізіледі. Кейбір жағдайларда нақты диагноз үшін ми тінінің биопсиясы қажет болуы мүмкін.

8. Ауру жұқпалы ма?

Прион аурулары тікелей адамнан адамға оңай жұқпайды. Бірақ ластанған тіндермен және әсіресе жүйке жүйесімен жанасатын медициналық құралдар арқылы жұғу қаупі бар.

9. Отбасында прион ауруы болса, қауіп арта ма?

Отбасылық (тұқым қуалайтын) түрлерде қауіп артуы мүмкін. Генетикалық берілетін прион аурулары ерте жаста басталып, баяу дамуы мүмкін.

10. Науқасқа қалай күтім жасау керек?

Ауру үдеген сайын жеке күтім, тамақтану және гигиена қолдауы қажет. Паллиативті күтім мен мамандандырылған топтардың көмегіне жүгіну ұсынылады.

11. BSE және CJD-нің әлем бойынша таралу жиілігі қандай?

Бұл өте сирек кездесетін аурулар, бірақ өте ауыр салдарға әкелуі мүмкін. Көптеген елдер жануар өнімдері мен азық-түлік қауіпсіздігін тұрақты түрде қадағалайды.

12. Дели дана ауруының алдын алуға бола ма?

Жануар өнімдері мен жануар жемінің қатаң бақылауы, қауіпті жануар бөліктерін адам тағамынан алып тастау арқылы жұғу қаупі айтарлықтай азайтылды.

13. Әрбір бас ауруы немесе бұлшықет әлсіздігі прион ауруына күдік тудыра ма?

Жоқ. Бұл белгілер көптеген түрлі ауруларда да кездесуі мүмкін. Әсіресе тез дамитын неврологиялық бұзылыстар мен когнитивті жоғалулар байқалса, дәрігерге қаралу маңызды.

14. Дәл диагноз қою үшін не қажет?

Көп жағдайда клиникалық белгілер, бейнелеу және зертханалық сынақтар жеткілікті болады; алайда күдікті жағдайларда биопсия қарастырылуы мүмкін. Маман дәрігердің бағалауы негізгі болып табылады.

15. Аурудан сақтану үшін қандай жол ұстануым керек?

Денсаулық сақтау органдарының ұсыныстарына бағыну, қауіпсіз тағамдарды таңдау және күдікті жануар өнімдерінен аулақ болу ұсынылады.

Дереккөздер

• Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (WHO): Приондық аурулар

• Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары (CDC): Бовиндік спонгиформды энцефалопатия (BSE) & Вариантты Крейцфельдт-Якоб ауруы (vCJD)

• Еуропалық азық-түлік қауіпсіздігі басқармасы (EFSA): BSE және приондық аурулар жануарлар мен адамдарда

• Прусинер С.Б. Приондар. Ұлттық ғылым академиясының еңбектері. 1998

• АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA): BSE & vCJD туралы ақпарат