Það sem þú þarft að vita um blóðkrabbamein (hvítblæði)

Hvað er hvítblæði?

Hvítblæði er tegund krabbameins sem kemur fram vegna óeðlilegrar og stjórnlausrar fjölgunar blóðfrumna í beinmerg og getur sést á öllum aldri, en er sérstaklega algeng hjá börnum og fullorðnum yfir fimmtugu. Með snemma greiningu eykst árangur meðferðar verulega. Því er afar mikilvægt að einkenni hvítblæðis séu greind tímanlega og meðferð hafin án tafar.

Hvítblæði myndast þegar stofnfrumur í beinmerg ná ekki að þroskast eðlilega og fjölga sér hratt og stjórnlaust. Þetta ástand hefur fyrst áhrif á beinmerginn og getur með tímanum breiðst út um allan líkamann. Í beinmerg eru framleiddar rauðar blóðfrumur (rauðkorn), hvítar blóðfrumur (hvítkorn) og blóðflögur (blóðflögur). Sérstaklega gegna hvítar blóðfrumur lykilhlutverki í vörnum líkamans gegn sýkingum og frumum sem hafa tilhneigingu til að verða illkynja.

Hvítar blóðfrumur eru ekki aðeins framleiddar í beinmerg, heldur einnig í ýmsum líffærum eins og eitlum, milta og hóstarkirtli. Ef hvítblæði er ekki meðhöndlað getur það haft alvarlegar afleiðingar. Hvítblæði sem byggist á of mikilli fjölgun þroskaðra hvítkorna þróast yfirleitt hægt, en þegar um er að ræða óþroskaðar hvítar blóðfrumur geta einkennin komið fram hratt, á nokkrum vikum eða mánuðum, með alvarlegum einkennum.

Hvaða tegundir hvítblæðis eru til?

Hvítblæði er almennt flokkað í tvo meginflokka eftir framvindu sjúkdómsins: brátt (hraðgengið) og langvinnt (hægfara). Brátt hvítblæði einkennist af hraðri fjölgun frumna og skyndilegum einkennum, en langvinnar gerðir þróast hægt og geta staðið yfir árum saman með duldum einkennum.

Báðir meginflokkarnir skiptast í undirflokka eftir því hvaða tegund hvítkorna fjölgar óeðlilega:

• Þegar uppruninn er frá mýeloíð frumum kallast það „mýeloíð hvítblæði“.

• Þegar uppruninn er frá eitilfrumum kallast það „eitilfrumu- (eða eitilblasts-) hvítblæði“.

Það eru einnig sjaldgæfari undirgerðir hvítblæðis (til dæmis: unglinga mýelómonósýtísk hvítblæði, loðfrumu hvítblæði).

Fjórar algengustu undirgerðir hvítblæðis eru eftirfarandi:

1. Brátt eitilfrumu hvítblæði (ALL)

Þetta er algengasta tegund hvítblæðis hjá börnum, en getur einnig komið fram hjá fullorðnum. Hjá sjúklingum fjölga óþroskuðum hvítum blóðfrumum af eitilfrumuuppruna stjórnlaust. Horfur og lifunartíðni í ALL eru mismunandi eftir aldri, almennu heilsufari og svörun við meðferð.

2. Brátt mýeloíð hvítblæði (AML)

Verður til vegna óeðlilegrar fjölgunar mýeloíð frumna sem ná ekki að þroskast. Algengt hjá ungum fullorðnum og eldra fólki. Árangur meðferðar við AML hefur aukist með framförum í læknisfræði.

3. Langvinnt eitilfrumu hvítblæði (KLL)

Greinist aðallega hjá eldra fólki, oftast yfir sextugu. Í þessari gerð safnast þroskaðar en óvirkar eitilfrumur fyrir í líkamanum og trufla eðlilega starfsemi beinmergs og annarra vefja.

4. Langvinnt mýeloíð hvítblæði (KML)

KML er algengara á aldrinum 25-60 ára og einkennist af óeðlilegri fjölgun mýeloíð frumna. Ný lyf sem beinast að ákveðnum sameindum hafa bætt svörun við meðferð og aukið lífslíkur.

Hvaða einkenni eru á hvítblæði?

Einkenni hvítblæðis geta verið svipuð og hjá öðrum sjúkdómum í beinmerg og eru yfirleitt eftirfarandi:

• Þreyta, fölvi, auðveld þreyta, mæði (vegna blóðleysis)

• Tíðar sýkingar (vegna veiklaðs ónæmiskerfis)

• Óvænt blæðing úr nefi, tannholdi eða undir húð, marblettir og smá útbrot (petechiae)

• Matarlystarleysi, þyngdartap, nætursviti

• Langvarandi hiti með sýkingum

• Verkir í beinum og liðum

• Stækkun eitla á svæðum eins og hálsi, handarkrika eða nára

• Bólgur á húð eða í kvið

Hvítblæði hjá börnum: Einkenni og teikn

Hvítblæði er stór hluti þeirra krabbameina sem greinast hjá börnum, sérstaklega algengt hjá börnum á aldrinum 2-10 ára. Hjá ungabörnum minnkar verndandi áhrif móðurmjólkur með tímanum og ónæmiskerfið þróast sjálfstætt. Í þessu ferli geta sumar veirusýkingar, erfðafræðileg tilhneiging og D-vítamínskortur aukið áhættu á hvítblæði.

Algeng einkenni hjá börnum:

• Áberandi fölvi í húð

• Þyngdartap, áhugaleysi á að borða

• Langvarandi eða endurteknar hitasóttir

• Marblettir og bólgur á líkamanum

• Stækkun og fylling í kvið

• Verkir í beinum eða liðum

Þegar sjúkdómurinn þróast geta krabbameinsfrumur borist til miðtaugakerfis eða annarra líffæra og valdið viðbótareinkennum eins og höfuðverk, ógleði og krampa.

Hvaða áhættuþættir eru fyrir hvítblæði?

Hvítblæði er meðal algengustu krabbameina í heiminum og er örlítið algengara hjá körlum en konum. Áhættuþættir mismunandi undirgerða hvítblæðis eru breytilegir:

Brátt eitilfrumu hvítblæði (ALL)

Þótt allar orsakir séu ekki þekktar geta mikil geislun, sum efni (til dæmis bensen), fyrri krabbameinslyfjameðferð, sumar veirusýkingar (HTLV-1, Epstein–Barr veira), ákveðnir erfðasjúkdómar (Downs heilkenni, Fanconi blóðleysi) aukið áhættu á ALL.

Brátt mýeloíð hvítblæði (AML)

Erfðabreytingar, aukin aldur, reykingar, sumir blóðsjúkdómar eða saga um krabbameinslyfjameðferð, Downs heilkenni eru þekktir áhættuþættir fyrir AML.

Langvinnt eitilfrumu hvítblæði (KLL)

Orsök KLL er ekki að fullu þekkt. Hár aldur, karlkyn, útsetning fyrir sumum efnum og saga um KLL í fjölskyldu auka áhættu.

Langvinnt mýeloíð hvítblæði (KML)

KML tengist yfirleitt erfðabreytingu sem verður á lífsleiðinni (ekki arfgeng). Svokallað „Philadelphia-litningabreyting“ finnst í meirihluta KML tilfella og veldur stjórnlausri fjölgun frumna í beinmerg.

Hvernig er hvítblæði greint?

Markmið greiningar á hvítblæði er að staðfesta sjúkdóminn, ákvarða undirgerð og útbreiðslu hans á réttan hátt. Helstu skref greiningar eru þessi:

• Ítarleg sjúkrasaga og líkamsskoðun: Farið er yfir fölvi, stækkun eitla eða líffæra og breytingar á húð.

• Blóðrannsóknir: Almennt blóðhag, lífefnafræðipróf, lifrarstarfsemi og storkupróf eru framkvæmd.

• Útlit blóðs: Notað til að kanna hvort óeðlilegar frumur séu til staðar í blóði.

• Beinmergsýni/-ástunga: Til að staðfesta greiningu, sérstaklega í bráðum tilfellum, er sýni tekið úr beinmerg og skoðað undir smásjá.

• Erfða- og sameindapróf: Sérstaklega er leitað að Philadelphia-litningi og BCR-ABL genabreytingu í KML.

Beinmergsýni er oftast tekið úr mjaðmabeini og metið á sérhæfðum rannsóknarstofum.

Hvað er í boði við meðferð hvítblæðis?

Meðferðarplan skal alltaf byggjast á tegund hvítblæðis og almennu heilsufari sjúklings og vera unnið af sérfræðingum í blóðsjúkdómum og krabbameinslækningum. Helstu meðferðarúrræði við hvítblæði í dag eru eftirfarandi:

Krabbameinslyfjameðferð

Markmiðið er að eyða óeðlilegum frumum með mismunandi krabbameinslyfjum. Hvaða lyf eru notuð og hvernig fer meðferðin fram fer eftir tegund hvítblæðis og einstaklingsbundnum aðstæðum.

Geislameðferð

Notkun orkumikilla geisla til að eyða hvítblæðisfrumum. Geislameðferð er yfirleitt notuð í völdum tilfellum, stundum sem undirbúningur fyrir stofnfrumuígræðslu.

Líffræðilegar og sameindamiðaðar meðferðir

Ný kynslóð lyfja sem styrkja ónæmiskerfið eða beinast að krabbameinsfrumum (ónæmislyf, líffræðileg efni, sameindamiðuð lyf) gegna mikilvægu hlutverki í sumum tegundum hvítblæðis. Til dæmis hafa týrósín kínasa hemlar, þróaðir fyrir KML, gjörbylt meðferð þess sjúkdóms og hafa færri aukaverkanir en hefðbundin krabbameinslyf.

Stofnfrumu- (beinmergs-) ígræðsla

Þessi aðgerð, þar sem beinmergurinn er algjörlega fjarlægður og honum skipt út fyrir heilbrigðar stofnfrumur, er ein áhrifaríkasta meðferðarúrræðið og er beitt hjá viðeigandi sjúklingum. Á meðan og eftir aðgerðina geta komið fram ákveðnar aukaverkanir. Sérstaklega ber að hafa í huga vandamál tengd ónæmiskerfinu (t.d. GVHD), líffæraskemmdir og hættu á sýkingum. Þess vegna ætti ígræðsluaðgerð að fara fram á reyndum miðstöðvum.

Stuðningsmeðferðir

Til að draga úr hættu á blóðleysi, sýkingum og blæðingum vegna krabbameinslyfjameðferðar og annarra meðferða þarf blóðgjöf, sýkingavarnarlyf, ef þörf er á sýklalyfjum og aðrar stuðningsmeðferðir.

Þökk sé nútímalegum meðferðarleiðum hefur lifun sjúklinga með hvítblæði aukist verulega á undanförnum árum. Til dæmis var fimm ára lifunartíðni um 30 prósent á áttunda áratugnum, en samkvæmt nýjustu gögnum hefur þessi tala farið yfir 60 prósent með viðeigandi meðferð og snemmgreiningu.

Munið; að leita tafarlaust til heilbrigðisstofnunar þegar einkenni koma fram veitir mjög mikinn ávinning fyrir lífsgæði og framvindu sjúkdómsins með tilliti til snemmgreiningar og árangursríkrar meðferðar.

Algengar spurningar

1. Er hvítblæði smitandi?

Nei, hvítblæði er ekki smitandi sjúkdómur. Það þróast vegna erfðabreytinga, umhverfis- og einstaklingsbundinna áhættuþátta og berst ekki á milli einstaklinga.

2. Hvað veldur hvítblæði nákvæmlega?

Orsök hvítblæðis er oftast óþekkt. Hins vegar geta erfðaþættir, ákveðin efni, geislun og sumir veirur aukið áhættuna.

3. Er hægt að lækna hvítblæði?

Margar tegundir hvítblæðis, sérstaklega ef þær greinast snemma og með viðeigandi meðferð, geta verið stjórnað eða jafnvel læknað að fullu. Líkurnar á lækningu ráðast af aldri sjúklings, almennu ástandi og tegund hvítblæðisins.

4. Hversu lengi lifa þeir sem fá hvítblæði?

Lifunartími í hvítblæði tengist náið tegund sjúkdómsins, hvenær hann greinist, svörun við meðferð og einstaklingsbundnum heilsufarsþáttum. Í dag er mögulegt að lifa lengi með árangursríkri meðferð.

5. Hvers vegna er hvítblæði algengara hjá börnum?

Sumir erfða- og ónæmisþættir hjá börnum, ásamt umhverfisáhrifum, geta aukið næmi fyrir hvítblæði. Hins vegar er oft ekki hægt að finna nákvæma orsök hjá flestum börnum.

6. Er beinmergsígræðsla viðeigandi fyrir alla?

Nei, beinmergsígræðsla er ekki mælt með fyrir alla sjúklinga. Hæfni er metin af læknum út frá aldri sjúklings, almennu heilsufari, undirtegund sjúkdómsins og öðrum læknisfræðilegum þáttum.

7. Með hvaða öðrum sjúkdómum ruglast einkenni hvítblæðis?

Hvítblæði getur verið ruglað saman við ákveðnar sýkingar, tegundir blóðleysis og aðra blóðsjúkdóma. Greining fer fram með blóðprufum og frekari rannsóknum.

8. Er hægt að fyrirbyggja hvítblæði?

Þótt ekki sé hægt að koma alveg í veg fyrir það, getur það að forðast reykingar og skaðleg efni, tileinka sér heilbrigðar lífsvenjur og fara reglulega í heilsufarsrannsóknir hjálpað til við að greina sjúkdóminn snemma.

9. Eru sjúklingar með hvítblæði viðkvæmari fyrir sýkingum?

Já, beinmergur og ónæmiskerfi verða fyrir áhrifum. Þess vegna er mikilvægt að huga að hreinlæti, forðast fjölmenna og sýkta staði og grípa til varúðarráðstafana ef þörf krefur.

10. Verður hárlos við hvítblæði?

Sum lyf sem notuð eru við meðferð (sérstaklega krabbameinslyf) geta valdið hárlosi. Þessi áhrif eru yfirleitt tímabundin og hárið vex aftur eftir meðferð.

11. Er hvítblæði arfgengt?

Arfgengni er ekki algeng í flestum tilfellum hvítblæðis. Hins vegar geta sum erfðasundróm aukið áhættu á þróun hvítblæðis.

12. Hvað þarf að hafa í huga meðan á hvítblæðismeðferð stendur?

Það er mikilvægt að forðast sýkingar, fylgja leiðbeiningum læknis náið, vanrækja ekki reglulegar skoðanir og upplýsa heilbrigðisteymið um aukaverkanir.

Heimildir

• Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin (WHO): Leukemia

• Bandarísku miðstöðvarnar fyrir sjúkdómastjórnun og forvarnir (CDC): Leukemia Patient Facts

• American Cancer Society: Leukemia Overview

• Evrópska blóðsjúkdómafélagið: Leukemia Guidelines

• Cancer Research UK: Leukemia Types and Treatments