Aju ebanormaalse valgu kogunemisest tingitud haigused: hullulehma tõbi ja selle mõju inimeste tervisele

Hullulehma tõbi: Mis see on?

Ajus ebanormaalse valgu kuhjumisest tingitud haigused võivad põhjustada kesknärvisüsteemis tõsiseid kahjustusi. Hullulehma tõbi, meditsiinilise nimetusega "veiste spongioosne entsefalopaatia", esineb peamiselt veistel, kuid selle mõju võib olla arvatust palju laiem. Uuringud on näidanud, et inimestel esinev Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) on bioloogiliselt sarnane hullulehma tõvega. Seetõttu peetakse seda haigust kogu maailmas hoolikalt jälgitavaks ning see on oluline nii loomade kui ka rahvatervise seisukohalt.

Hullulehma tõve üldised andmed

Veiste spongioosne entsefalopaatia on veistel valdavalt surmaga lõppev neurodegeneratiivne haigus. Algul arvati, et see seisund on omane vaid loomadele, kuid aastate jooksul on leitud seos inimestel esineva Creutzfeldt-Jakobi tõvega (eriti selle variandiga, vCJD). Paljudes teadusuuringutes on viidatud, et haigete loomade kudede, eriti närvikoe tarbimine võib inimestel põhjustada nakatumise riski. Haiguse aluseks on ajus ja mõnes koes prioonideks nimetatavate ebanormaalsete valkude kuhjumine. See kuhjumine põhjustab närvirakkudes progresseeruvat kahjustust, alguses käitumise muutusi või lihasnõrkust, hiljem aga progresseeruvat mälukaotust ja tõsiseid kognitiivseid häireid.

Hullulehma tõbe põhjustavad tegurid

Hullulehma tõbi tekib siis, kui tavaliselt kahjutud prioonvalgud muutuvad struktuurilt ebanormaalseks ja toksiliseks. Prioonideks nimetatud valgud suudavad end ise paljundada ning muuta ka teisi normaalseid valke ebanormaalseks, nakatades neid. Erinevalt viirustest puudub prioonidel geneetiline materjal; haiguse mehhanism algab meie enda valkude kolmemõõtmelise struktuuri patoloogilisest muutumisest. Kui need ebanormaalsed prioonid jõuavad seedimis- ja immuunsüsteemi kaudu, eriti närvikoesse, kuhjuvad nad närvirakkudes, eeskätt ajus, ning põhjustavad tõsiste funktsioonihäirete tekkimist. Prioonidest põhjustatud haigused on loomadel ja inimestel haruldased, kuid äärmiselt tõsised. Inimestel esinev Creutzfeldt-Jakobi tõbi on prioonhaiguste rühma kõige sagedasem näide. Oluline erinevus seisneb selles, et prioonhaigused erinevad viiruste või bakterite põhjustatud infektsioonidest, kuna need tulenevad inimese enda valkude valest kokkupakkimisest.

Hullulehma tõve võimalikud sümptomid

Ajus ebanormaalse priooni kuhjumisega seotud haigused kulgevad tavaliselt aeglaselt ja salakavalalt. Sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt haiguse tüübist ja priooni omadustest.

• Sporadiline CJD: Kõige sagedasem vorm. Sümptomid süvenevad kiiresti ja võivad lühikese aja jooksul põhjustada tõsiseid närvisüsteemi häireid. Varases staadiumis võivad ilmneda tasakaaluhäired, kõneraskused, tuimus, torkimistunne, peapööritus ja nägemisprobleemid.

• Variantne või muutlik CJD: Esiplaanil on pigem psühhiaatrilised sümptomid. Võivad esineda depressioon, ärevus, sotsiaalne eemaldumine, unehäired ja ärrituvus. Haiguse progresseerudes lisanduvad kiiresti neuroloogilised funktsioonihäired.

• Perekondlik (pärilik) CJD: Geneetilise eelsoodumuse tõttu tekkivas vormis algavad sümptomid tavaliselt nooremas eas ja haiguse kulg võib olla aeglasem.

Üldiselt võivad haiguse progresseerudes esineda füüsilise koordinatsiooni kaotus, lihastõmblused, neelamisraskused, nägemis- ja kõnehäired ning lisaks mäluhäired, tähelepanupuudulikkus, segasus ja rahutus.

Kuidas diagnoositakse hullulehma tõbe?

Närvisüsteemi kaebustega patsiendid hindab tavaliselt neuroloog. Et mitte segi ajada teiste sarnaselt kulgevate närvisüsteemi haigustega (nt Parkinsoni või Alzheimeri tõbi), on vajalik põhjalik läbivaatus ja uuringud. Diagnoosimisel võivad abiks olla järgmised meetodid:

• Aju magnetresonantstomograafia (MRI) struktuursete muutuste tuvastamiseks

• Elektroentsefalograafia (EEG) aju elektrilise aktiivsuse hindamiseks

• Vajadusel võetakse aju koest biopsia laboratoorseks uuringuks

Kuna aju biopsia on invasiivne protseduur, kasutatakse seda tavaliselt vaid juhtudel, kui teised diagnostilised meetodid ei anna selget tulemust ning diferentsiaaldiagnoos on vajalik.

Hullulehma tõve käsitlus ja ravivõimalused

Praegu puudub ravi, mis suudaks hullulehma tõve (BSE või inimestel vCJD) täielikult kõrvaldada. Olemasolevad raviprotokollid on suunatud pigem sümptomite leevendamisele ja elukvaliteedi parandamisele kui haiguse progresseerumise peatamisele. Depressiooni ja ärevuse korral võib soovitada psühhiaatrilist nõustamist ja vajadusel ravimravi. Lihasvalude ja muude füüsiliste vaevuste korral võib kasutada valuvaigisteid. Haiguse progresseerudes võib olla vajalik pakkuda patsiendile toitumis- ja hügieenitoetust, kui ta ei suuda enam iseseisvalt igapäevatoimingutega hakkama saada. Neelamisraskuste tekkimisel muutub oluliseks eriline meditsiiniline toitumisabi ja palliatiivne tugi. Palliatiivne hooldus keskendub haiguse lõppstaadiumis sümptomite leevendamisele, stressiga toimetuleku hõlbustamisele ja patsiendi mugavuse tagamisele.

Hinnang globaalsest vaatenurgast

Hullulehma tõbi ja sellega seotud inimeste prioonhaigused on kogu maailmas harvaesinevad, kuid rahvatervise seisukohalt olulised seisundid. Paljud riigid kontrollivad rangelt riskantsete loomsete toodete ringlust ning rakendavad rahvatervise kaitseks ennetavaid meetmeid. Prioonhaiguse kahtluse korral on oluline, et patsiendi lähedased ja isikud pöörduksid spetsialiseeritud tervishoiuasutuste poole.

Korduma kippuvad küsimused

1. Mis on hullulehma tõbi?

Hullulehma tõbi on surmaga lõppev neurodegeneratiivne haigus, mis tekib ajus prioonideks nimetatavate valkude kuhjumisel ning esineb peamiselt veistel. Inimestel esineb selle üks vorm Creutzfeldt-Jakobi tõvena.

2. Kuidas hullulehma tõbi inimestele levib?

Arvatakse, et haigete loomade aju või närvikude sisaldavate toodete tarbimisel võib haigus inimestele üle kanduda. Kuid leviku risk on riikide toidu- ja loomakasvatuse range kontrolli tõttu vähenenud.

3. Millised on selle haiguse sümptomid?

Alguses võivad esineda kerged sümptomid nagu depressioon, käitumishäired, lihasnõrkus ja tasakaaluprobleemid. Haiguse progresseerudes tekivad koordinatsioonihäired, nägemis- ja kõnehäired, mälukaotus ning tõsised kognitiivsed häired.

4. Kas Creutzfeldt-Jakobi tõbi on sama mis hullulehma tõbi?

Inimestel esineva Creutzfeldt-Jakobi tõve eriti variantne vorm (vCJD) on seotud hullulehma tõve priooniga, kuid klassikaline CJD ja BSE võivad tekkida erinevatest allikatest.

5. Kas hullulehma tõbe saab ravida?

Praegu puudub ravi, mis suudaks haigust peatada või kõrvaldada. Ravi seisneb sümptomite leevendamises ja patsiendi elukvaliteedi parandamises toetava hoolduse abil.

6. Kas hullulehma tõbi ohustab kõiki?

Haigus on väga haruldane ning arvatakse, et see on seotud riskantsete loomsete toitude tarbimisega. Paljudes riikides rakendatud meetmed on leviku riski oluliselt vähendanud.

7. Milliseid teste tehakse diagnoosimiseks?

Tavaliselt tehakse neuroloogiline läbivaatus, MRI, EEG ja muid aju funktsiooni hindavaid uuringuid. Mõnel juhul võib lõpliku diagnoosi saamiseks olla vajalik aju koe biopsia.

8. Kas haigus on nakkav?

Prioonhaigused ei levi kergesti inimeselt inimesele. Kuid nakatunud kudede ja eriti närvisüsteemiga kokkupuutuvate meditsiiniseadmete kaudu võib esineda leviku risk.

9. Kas perekonnas esineva prioonhaiguse korral suureneb risk?

Pärilike vormide korral võib risk suureneda. Geneetiliselt edasi kanduvad prioonhaigused võivad alata nooremas eas ja kulgeda aeglasemalt.

10. Kuidas patsienti hooldada?

Haiguse progresseerudes on vajalik isiklik hooldus, toitumis- ja hügieenitoetus. Soovitatav on kasutada palliatiivset hooldust ja spetsialistide abi.

11. Kui sage on BSE ja CJD esinemine maailmas?

Need on üsna haruldased haigused, kuid võivad põhjustada väga tõsiseid tagajärgi. Paljud riigid kontrollivad regulaarselt loomseid tooteid ja toiduohutust.

12. Kas hullulehma tõbe on võimalik ennetada?

Loomsete toodete ja loomasööda range kontroll ning riskantsete loomsete osade eemaldamine inimtoidust on oluliselt vähendanud nakatumise riski.

13. Kas iga peavalu või lihasnõrkus peaks tekitama kahtlust prioonhaiguse suhtes?

Ei. Need sümptomid võivad esineda ka paljude teiste haiguste korral. Eriti oluline on pöörduda arsti poole, kui esinevad kiiresti arenevad neuroloogilised häired ja kognitiivsed kaotused.

14. Mida on vaja kindlaks diagnoosiks?

Enamasti piisab kliinilistest leidudest, kuvamisest ja laboritestidest; kuid kahtluse korral võib kaaluda biopsiat. Ekspertarsti hinnang on oluline.

15. Millist teed peaksin järgima haiguse ennetamiseks?

Soovitatakse järgida terviseametite soovitusi, eelistada ohutuid toite ja vältida kahtlasi loomseid tooteid.

Allikad

• Maailma Terviseorganisatsioon (WHO): Prioonhaigused

• Haiguste Kontrolli ja Tõrje Keskused (CDC): Veiste spongioosne entsefalopaatia (BSE) & variantne Creutzfeldt-Jakobi tõbi (vCJD)

• Euroopa Toiduohutusamet (EFSA): BSE ja prioonhaigused loomadel ja inimestel

• Prusiner SB. Prioonid. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• Ameerika Ühendriikide Toidu- ja Ravimiamet (FDA): BSE & vCJD teave