Bolesti uzrokovane abnormalnim nakupljanjem proteina u mozgu: bolest ludih krava i njen uticaj na ljudsko zdravlje

Šta je bolest ludih krava?

Bolesti uzrokovane abnormalnim nakupljanjem proteina u mozgu mogu dovesti do ozbiljnih oštećenja u centralnom nervnom sistemu. Bolest ludih krava, medicinskog naziva "bovinska spongiformna encefalopatija", iako se prvenstveno javlja kod goveda, može imati mnogo šire posljedice nego što se misli. Istraživanja su pokazala da bolest Creutzfeldt-Jakob (CJD), koja se javlja kod ljudi, pokazuje biološku sličnost sa bolešću ludih krava. Zbog toga se smatra bolešću koja se pažljivo prati širom svijeta i koja je značajna i za zdravlje životinja i za javno zdravlje.

Opće informacije o bolesti ludih krava

Bovinska spongiformna encefalopatija je neurodegenerativna bolest kod goveda koja uglavnom završava smrću. Iako se isprva smatralo da je ova bolest specifična samo za životinje, tokom godina je utvrđeno da može biti povezana sa pojavom bolesti Creutzfeldt-Jakob kod ljudi (posebno njenog varijantnog oblika, vCJD). Brojne naučne studije ukazuju na rizik od prenošenja bolesti među ljudima konzumacijom tkiva oboljelih životinja, posebno nervnog tkiva. U osnovi bolesti nalazi se nakupljanje abnormalnih proteina nazvanih prioni u mozgu i nekim drugim tkivima. Ovo nakupljanje uzrokuje progresivna oštećenja nervnih ćelija, u početku blage simptome poput promjena u ponašanju ili slabosti mišića, a kasnije progresivan gubitak pamćenja i ozbiljan gubitak kognitivnih sposobnosti.

Faktori koji uzrokuju bolest ludih krava

Bolest ludih krava nastaje kada se normalno bezopasni prionski proteini strukturno promijene i postanu abnormalni i toksični. Ovi proteini, nazvani prioni, imaju sposobnost da se sami repliciraju i da mijenjaju strukturu drugih normalnih proteina u tijelu, čime ih inficiraju. Za razliku od virusa, prioni nemaju genetski materijal; mehanizam bolesti počinje patološkom promjenom trodimenzionalne strukture naših vlastitih proteina. Kada ovi abnormalni prioni dospiju do probavnog i imunološkog sistema, posebno do nervnog tkiva, nakupljaju se u nervnim ćelijama, prvenstveno u mozgu, i uzrokuju ozbiljan gubitak funkcije. Bolesti uzrokovane prionima su rijetke, ali izuzetno ozbiljne i kod životinja i kod ljudi. Creutzfeldt-Jakob bolest kod ljudi je najčešći primjer bolesti iz grupe prionskih bolesti. Važna razlika je što prionske bolesti, za razliku od infekcija uzrokovanih virusima ili bakterijama, nastaju zbog pogrešnog savijanja vlastitih proteina.

Simptomi koji se mogu javiti kod bolesti ludih krava

Bolesti povezane s abnormalnim nakupljanjem priona u mozgu obično imaju spor i podmukao tok. Simptomi se mogu razlikovati u zavisnosti od tipa bolesti i karakteristika priona.

• Sporadični CJD: Najčešći tip. Simptomi se obično brzo pogoršavaju i mogu dovesti do ozbiljnih problema nervnog sistema u roku od nekoliko mjeseci. U ranoj fazi mogu se javiti nestabilnost, poteškoće u govoru, utrnulost, osjećaj bockanja, vrtoglavica i problemi s vidom.

• Varijantni ili promjenjivi CJD: Psihijatrijski simptomi su izraženiji. Mogu se javiti depresija, anksioznost, socijalno povlačenje, problemi sa snom i razdražljivost, kao i emocionalne i ponašajne promjene. Kako bolest napreduje, brzo se dodaju gubici neuroloških funkcija.

• Porodični (nasljedni) CJD: U ovom obliku, koji nastaje zbog genetske predispozicije, simptomi obično počinju u ranijoj dobi i mogu napredovati sporije.

Općenito, kako bolest napreduje, mogu se javiti gubitak fizičke koordinacije, trzaji mišića, poteškoće s gutanjem, poremećaji vida i govora, kao i psihološki simptomi poput gubitka pamćenja i pažnje, zbunjenosti i nemira.

Kako se postavlja dijagnoza bolesti ludih krava?

Pacijente koji se javljaju sa simptomima vezanim za nervni sistem obično procjenjuje neurolog. Da bi se razlikovala od drugih bolesti nervnog sistema sa sličnim tokom (npr. Parkinsonova ili Alzheimerova bolest), potrebni su detaljan pregled i dodatne pretrage. Metode koje mogu pomoći u dijagnozi su:

• Otkrivanje strukturnih promjena u mozgu putem magnetne rezonance (MR)

• Procjena električne aktivnosti mozga elektroencefalografijom (EEG)

• U potrebnim slučajevima, uzimanje biopsije moždanog tkiva i laboratorijska analiza

Biopsija mozga je invazivna procedura i obično se koristi samo kada se drugim dijagnostičkim metodama ne može doći do jasnog rezultata, odnosno kada je potrebna diferencijalna dijagnoza.

Upravljanje i terapijski pristupi kod bolesti ludih krava

Trenutno ne postoji terapija koja bi u potpunosti eliminisala bolest ludih krava (BSE ili vCJD kod ljudi). Postojeći terapijski protokoli usmjereni su na ublažavanje simptoma i poboljšanje kvaliteta života pacijenta, a ne na zaustavljanje napredovanja bolesti. Za simptome poput depresije i anksioznosti može se preporučiti psihijatrijsko savjetovanje i, po potrebi, farmakoterapija. Za bolove u mišićima i druge fizičke tegobe mogu se koristiti analgetici. Kako bolest napreduje, pacijentima koji nisu u mogućnosti da se sami brinu o sebi može biti potrebna pomoć u ishrani i održavanju higijene. Kada se razvije poteškoća s gutanjem, posebna medicinska njega i palijativna podrška postaju prioritet. Palijativna njega se temelji na principu ublažavanja simptoma u terminalnoj fazi bolesti, olakšavanja suočavanja sa stresom i stavljanja udobnosti pacijenta u prvi plan.

Procjena iz globalne perspektive

Bolest ludih krava i srodne ljudske prionske bolesti su rijetke širom svijeta, ali se pomno prate zbog značaja za javno zdravlje. Mnoge zemlje strogo kontrolišu promet rizičnih životinjskih proizvoda i provode zaštitne mjere za javno zdravlje. U slučajevima sumnje na prionsku bolest, važno je da članovi porodice i pojedinci potraže podršku stručnih zdravstvenih ustanova.

Često postavljana pitanja

1. Šta je bolest ludih krava?

Bolest ludih krava je smrtonosna neurodegenerativna bolest koja nastaje nakupljanjem pogrešno strukturiranih proteina, nazvanih prioni, u mozgu i koja se prvenstveno javlja kod goveda. Kod ljudi se javlja u obliku bolesti Creutzfeldt-Jakob.

2. Kako se bolest ludih krava može prenijeti na ljude?

Vjeruje se da se bolest može prenijeti na ljude konzumacijom proizvoda koji sadrže mozak ili nervno tkivo oboljelih životinja. Međutim, rizik od prijenosa je smanjen strogim kontrolnim mjerama u oblasti hrane i stočarstva u mnogim zemljama.

3. Koji su simptomi ove bolesti?

U početku se mogu javiti blagi simptomi poput depresije, poremećaja ponašanja, slabosti mišića i problema s ravnotežom. Kako bolest napreduje, mogu se razviti gubitak koordinacije, poremećaji vida i govora, gubitak pamćenja i ozbiljna kognitivna oštećenja.

4. Da li je Creutzfeldt-Jakob bolest isto što i bolest ludih krava?

Varijantni oblik Creutzfeldt-Jakob bolesti (vCJD) kod ljudi smatra se oblikom uzrokovanim prionom povezanim s bolešću ludih krava, ali klasični CJD i BSE mogu nastati iz različitih izvora.

5. Može li se bolest ludih krava liječiti?

Trenutno ne postoji terapija koja bi zaustavila ili eliminisala bolest. Liječenje se sastoji od podrške usmjerene na ublažavanje simptoma i poboljšanje kvaliteta života pacijenta.

6. Da li bolest ludih krava prijeti svima?

Ova bolest je vrlo rijetka i smatra se da je prvenstveno povezana s konzumacijom rizičnih životinjskih proizvoda. Mjere poduzete u mnogim zemljama značajno su smanjile rizik od prijenosa.

7. Koje se pretrage rade za dijagnozu?

Obično se rade neurološki pregled, MR, EEG i drugi testovi za procjenu moždanih funkcija. U nekim slučajevima, za konačnu dijagnozu može biti potrebna biopsija moždanog tkiva.

8. Da li je bolest zarazna?

Prionske bolesti se ne prenose lako direktno s osobe na osobu. Međutim, postoji rizik od prijenosa putem kontaminiranih tkiva i medicinskih instrumenata koji dolaze u kontakt s nervnim sistemom.

9. Da li se rizik povećava ako u porodici postoji prionska bolest?

Kod porodičnih (nasljednih) oblika rizik može biti povećan. Prionske bolesti koje se nasljeđuju mogu početi u ranijoj dobi i napredovati sporije.

10. Kako treba brinuti o pacijentu?

Kako bolest napreduje, potrebna je pomoć u ličnoj njezi, ishrani i održavanju higijene. Preporučuje se palijativna njega i podrška stručnih timova.

11. Kolika je učestalost BSE i CJD u svijetu?

Prilično su rijetke bolesti, ali mogu dovesti do vrlo ozbiljnih posljedica. Mnoge zemlje redovno nadziru proizvode životinjskog porijekla i sigurnost hrane.

12. Da li je moguće spriječiti bolest ludih krava?

Strogom kontrolom proizvoda životinjskog porijekla i stočne hrane, te uklanjanjem rizičnih dijelova životinja iz ljudske ishrane, rizik od prenosa je u velikoj mjeri smanjen.

13. Da li svaka glavobolja ili slabost mišića treba izazvati sumnju na prionsku bolest?

Ne. Ovi simptomi mogu se javiti i kod mnogih drugih bolesti. Posebno je važno obratiti se ljekaru ako se radi o brzo napredujućim neurološkim poremećajima i kognitivnim gubicima.

14. Šta je potrebno za postavljanje sigurne dijagnoze?

Najčešće su dovoljni klinički nalazi, snimanja i laboratorijski testovi; međutim, u sumnjivim slučajevima može se razmotriti biopsija. Procjena od strane stručnog ljekara je ključna.

15. Koji put trebam slijediti da bih se zaštitio od bolesti?

Preporučuje se pridržavanje preporuka zdravstvenih vlasti, biranje sigurne hrane i izbjegavanje sumnjivih proizvoda životinjskog porijekla.

Izvori

• Svjetska zdravstvena organizacija (WHO): Prionske bolesti

• Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC): Goveđa spongiformna encefalopatija (BSE) & Varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD)

• Evropska agencija za sigurnost hrane (EFSA): BSE i prionske bolesti kod životinja i ljudi

• Prusiner SB. Prioni. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• Američka agencija za hranu i lijekove (FDA): Informacije o BSE & vCJD