مېڭىدە نورمال بولمىغان پروتېئىن توپلىنىشى بىلەن كېلىپ چىقىدىغان كېسەللىكلەر: دىلى دانا كېسەللىكى ۋە ئۇنىڭ ئادەم سالامەتلىكىگە تەسىرى

دالى دانا كېسەللىكى نېمە؟

بېيىننىڭ نورمال بولمىغان پروتېئىن توپلىنىشى كەلتۈرۈپ چىقارغان كېسەللىكلەر مەركىزىي نېرىۋا سىستېمىسىدا جىدىي زىيانلارغا سەۋەپ بولۇشى مۇمكىن. دالى دانا كېسەللىكى، تېببىي ئاتى بىلەن «بۇۋىن ئۆرمەكشەك شەكىللىك ئېنسېفالوپاتېيەسى»، ئاساسەن سىغىرلاردا كۆرۈلسىمۇ، ئويلىغاندىن تېخىمۇ كەڭ تەسىر دائىرىسىگە ئىگە بولۇشى مۇمكىن. ئېلىپ بېرىلغان تەتقىقاتلار، ئادەملەر ئارىسىدا كۆرۈلگەن Creutzfeldt-Jakob كېسەللىكىنىڭ (CJD) دالى دانا كېسەللىكىگە بىئولوگىيىلىك جەھەتتىن ئوخشىشى بارلىقىنى كۆرسەتكەن. شۇنىڭ ئۈچۈن، دۇنيا مىقياسىدا دىققەت بىلەن كۆزىتىلىدىغان ۋە ھەم ھايۋان سالامەتلىكى، ھەم جەمئىيەت سالامەتلىكى نۇقتىسىدىن مۇھىم بولغان بىر كېسەللىك دەپ قارىلىدۇ.

دالى دانا كېسەللىكى ھەققىدە ئومۇمىي ئۇچۇرلار

بۇۋىن ئۆرمەكشەك شەكىللىك ئېنسېفالوپاتېيەسى، سىغىرلاردا كۆپىنچە ئۆلۈم بىلەن ئاخىرلىشىدىغان نېيىرودېگېنېراتىپ كېسەللىكتۇر. باشلىنىش جەريانىدا پەقەتلا ھايۋانلارغا خاس دەپ قارالغان بۇ ئەھۋالنىڭ، يىللار ئۆتۈشى بىلەن ئادەملەردىمۇ كۆرۈلگەن Creutzfeldt-Jakob كېسەللىكى (خۇسۇسەن ۋارىيانتى، vCJD) بىلەن باغلىنىشى بولۇشى مۇمكىن دەپ قارالغان. نۇرغۇن ئىلمىي تەتقىقاتلاردا، كېسەللىككە ئۇچرىغان ھايۋان توقۇمى ۋە خۇسۇسەن نېرىۋا توقۇمىنى ئىستېمال قىلىش ئارقىلىق ئادەملەرگە يۇقۇش خەۋپى بارلىقى كۆرسىتىلگەن. كېسەللىكنىڭ ئاساسىدا بېيىن ۋە بەزى توقۇملاردا «پريون» دەپ ئاتىلىدىغان نورمال بولمىغان پروتېئىن توپلىنىشى ياتىدۇ. بۇ توپلىنىش نېرىۋا ھۈجەيرىلىرىدە باسقۇچلۇق زىيانغا، باشلىنىش جەريانىدا ھەرىكەت ئۆزگىرىشى ياكى مۇسكۇل كۈچسىزلىكىگە ئوخشاش پەس ئالامەتلەرگە، كېيىنچە بولسا باسقۇچلۇق خاتىرىسىزلىك ۋە جىدىي ئىقتىدار يوقىتىشقا سەۋەپ بولۇشى مۇمكىن.

دالى دانا كېسەللىكىگە سەۋەپ بولىدىغان ئامىللار

دالى دانا كېسەللىكى، ئادەتتە زىيانسىز بولغان پريون پروتېئىنلىرىنىڭ قۇرۇلۇشى ئۆزگىرىپ نورمال بولمىغان ۋە زەھەرلىك شەكىلگە كىرىشى بىلەن پەيدا بولىدۇ. پريون دەپ ئاتىلىدىغان بۇ پروتېئىنلار ئۆزىنى كۆچۈرەلەيدىغان ۋە بەدەندىكى باشقا نورمال پروتېئىنلارنىڭ قۇرۇلۇشىنى بۇزۇپ ئۇلارنىمۇ يۇقۇملاندۇرىدىغان خاسلىققا ئىگە. ۋىرۇسلاردىن پەرقلىق، پريونلارنىڭ گېنېتىك ماتېرىيالى يوق؛ كېسەللىك مىخانىزمىسى ئۆز پروتېئىنلىرىمىزنىڭ ئۈچ ئۆلچەملىك قۇرۇلۇشىنىڭ پاتولوگىيىلىك ئۆزگىرىشى بىلەن باشلىنىدۇ. بۇ نورمال بولمىغان پريونلار ھازىم ۋە ئىممۇنىتېت سىستېمىسىغا، خۇسۇسەن نېرىۋا توقۇمىغا يەتكەندە، باشلىنىش جەريانىدا بېيىننى ئۆز ئىچىگە ئالغان نېرىۋا ھۈجەيرىلىرىدە توپلىنىپ جىدىي ئىقتىدار يوقىتىشنىڭ ئاساسى بولىدۇ. پريون مەنبەلىك كېسەللىكلەر، ھايۋان ۋە ئادەملەردە ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان بولسىمۇ، ئىنتايىن جىدىي مەسىلىلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. ئادەملەردە كۆرۈلگەن Creutzfeldt-Jakob كېسەللىكى بولسا پريون كېسەللىكلەر گۇرۇپپىسىنىڭ ئەڭ كۆپ ئۇچرايدىغان مىساللىرىدىن بىرىدۇر. مۇھىم پەرقى، پريون كېسەللىكلەر ۋىرۇس ياكى باكتېرىيەلەرگە باغلىق يۇقۇملىنىشتىن پەرقلىق، كىشىنىڭ ئۆز پروتېئىنلىرىنىڭ خاتالىق بىلەن قاتلىنىشىدىن كېلىپ چىقىدۇ.

دالى دانا كېسەللىكىدە كۆرۈلىدىغان ئالامەتلەر

بېيىندە نورمال بولمىغان پريون توپلىنىشى بىلەن باغلىق كېسەللىكلەر ئادەتتە ئاستا-ئاستا ۋە سىنسى يۆنىلىشتە تەرەققىي قىلىدۇ. كېسەللىك تىپى ۋە پريوننىڭ خاراكتېرىگە باغلىق ھالدا ئالامەتلەر ھەر خىل بولۇشى مۇمكىن.

• سىپوراتىك CJD: ئەڭ كۆپ كۆرۈلىدىغان تۈردۇر. ئالامەتلەر ئادەتتە تېزلىكتە ئېغىرلىشىدۇ ۋە ئاز ۋاقىت ئىچىدە جىدىي نېرىۋا سىستېمىسى مەسىلىلىرىگە سەۋەپ بولۇشى مۇمكىن. بالدۇر باسقۇچتا تەڭپۇڭسىزلىق، سۆزلەش قىيىنچىلىقى، ئۇيۇشۇش، ئىنە چاققىلىشىش ھېسسىياتى، باش ئايلىنىش ۋە كۆرۈش مەسىلىلىرى كۆرۈلىشى مۇمكىن.

• ۋارىيانتى ياكى ئۆزگىرىشچان CJD: كۆپىنچە پسىخىي ئالاھىدىلىكلەر ئالدىراقتا كۆرۈلىدۇ. دەپرېسىيە، ئەنسىرىش، ئىجتىمائىي يىراقلىشىش، ئۇخلاش مەسىلىلىرى ۋە ئەسىرلىككە ئوخشاش ھېسسىيات ۋە ھەرىكەت ئۆزگىرىشلىرى كۆرۈلىدۇ. كېسەللىك تەرەققىي قىلغاندا تېزلىكتە نېيىرولوگىيىلىك ئىقتىدار يوقىتىش قوشۇلىدۇ.

• ئائىلىۋى (تۇغما) CJD: گېنېتىك مايىللىق نەتىجىسىدە كۆرۈلىدىغان بۇ تۈردە، ئالامەتلەر ئادەتتە تېخىمۇ بالدۇر ياشتا باشلىنىدۇ ۋە تەرەققىياتى تېخىمۇ ئاستا بولۇشى مۇمكىن.

ئومۇمىي ئالغاندا، كېسەللىك تەرەققىي قىلغاندا فىزىكىلىق ماسلاشتۇرۇش ئىقتىدارىنىڭ يوقىتىلىشى، مۇسكۇللاردا تىترەش، يۇتۇش قىيىنچىلىقى، كۆرۈش ۋە سۆزلەش بۇزۇلۇشى بىلەن بىللە، خاتىرىسىزلىك ۋە دىققەت يېتىشمەسلىكى، باش قىيىنچىلىقى ۋە بىئاراملىققا ئوخشاش پسىخولوگىيىلىك بەلگىلەرمۇ كۆرۈلىدۇ.

دالى دانا كېسەللىكى قانداق دىياگنوز قىلىنىدۇ؟

نېرىۋا سىستېمىسىغا ئالاقىدار شېكىيەتلەر بىلەن كېلىدىغان بىمارلار ئادەتتە نېيىرولوگىيە مۇتەخەسسىسى تەرىپىدىن باھالنىدۇ. ئوخشاش يۆنىلىشتە تەرەققىي قىلىدىغان باشقا نېرىۋا سىستېمىسى كېسەللىكلەر (مەسىلەن، پاركىنسون ياكى ئالزگېيمېر كېسەللىكى) بىلەن چۈشۈپ قالماسلىقى ئۈچۈن كەڭ قۇرۇلغان تەكشۈرۈش ۋە تەتقىقاتلار زۆرۈر. دىياگنوزغا ياردەم بېرىدىغان ئۇسۇللار تۆۋەندىكىلەر:

• بېيىن ماگنىت رېزونانس كۆرۈنۈشى (MR) ئارقىلىق قۇرۇلما ئۆزگىرىشلەرنى بايقىش

• ئېلېكترونسېفاللوگرافىيە (EEG) ئارقىلىق بېيىن ئېلېكتر ئېنېرگىيەسىنىڭ باھالنىشى

• زۆرۈر بولغاندا، بېيىن توقۇمىدىن بىئۇپسى ئېلىنىپ لابوراتورىيەدە تەكشۈرۈلۈشى

بېيىن بىئۇپسىسى ئىنتايىن قىيىن جەريان بولغانلىقى ئۈچۈن ئادەتتە باشقا دىياگنوز ئۇسۇللىرى بىلەن ئېنىق نەتىجە ئېلىنمىغان، پەرقلىق دىياگنوز ئۈچۈن زۆرۈر بولغان ئەھۋاللاردا ئىشلىتىلىدۇ.

دالى دانا كېسەللىكىنىڭ باشقۇرۇلىشى ۋە داۋالاش يۆنىلىشلىرى

ھازىرچە دالى دانا كېسەللىكى (BSE ياكى ئادەملەردىكى vCJD) نى پۈتۈنلەي يوقىتىدىغان داۋا ئۇسۇلى يوق. بار بولغان داۋالاش پروتوكوللىرى كېسەللىكنىڭ تەرەققىياتىنى توختىتىشتىن كۆرى، بىمارنىڭ ئالامەتلىرىنى يېنىكلىتىش ۋە تۇرمۇش سۈپىتىنى ياخشىلاشقا قаратىلغان. تەرەققىي قىلغان دەپرېسىيە ۋە ئەنسىرىش ئالامەتلىرى ئۈچۈن پسىخىي كېڭىشى ۋە زۆرۈر بولغاندا دورا داۋاسى تەۋسىيە قىلىنىدۇ. مۇسكۇل ئاغرىقى ۋە باشقا فىزىكىلىق ناراملىققا قارشى ئاغرىق پەسەيتىش دورىلىرى ئىشلىتىلىدۇ. كېسەللىك تەرەققىي قىلغاندا، شەخسىي قارايدۇ ۋە كۈندىلىك ئېھتىياجلىرىنى ئۆزى تاماملىيالمايدىغان بىمارلارغا تاماق ۋە گىگىيېنا ياردىمى لازىم بولۇشى مۇمكىن. يۇتۇش قىيىنچىلىقى پەيدا بولغاندا بولسا تاماققا ئالاقىدار ئالاھىدە تېببىي قارايدۇ ۋە پالياتىپ ياردەم مۇھىم ئورۇن تۇتىدۇ. پالياتىپ قارايدۇ؛ كېسەللىكنىڭ ئاخىرقى باسقۇچلىرىدا ئالامەتلەرنى ئازايتىش، سىترېسسىنى يەڭگىللەش ۋە بىمارنىڭ راھەتلىكىگە ئەڭ كۆپ ئەھمىيەت بېرىش پرىنسىپىگە تايىنىدۇ.

دۇنياۋى نۇقتىدىن باھالاش

دالى دانا كېسەللىكى ۋە ئۇنىڭ بىلەن باغلىق ئادەم پريون كېسەللىكلەر دۇنيا مىقياسىدا ئاز ئۇچرايدىغان بولسىمۇ، جەمئىيەت سالامەتلىكى نۇقتىسىدىن مۇھىم كۆزىتىلىدىغان ئەھۋاللاردۇر. نۇرغۇن دۆلەتلەر، خەۋپلىك ھايۋان مەھسۇلاتلىرىنىڭ تارقىلىشىنى قاتتىق كونترول قىلىدۇ ۋە جەمئىيەت سالامەتلىكى ئۈچۈن مۇداپىئەلىك چارىلەرنى يولغا قويىدۇ. پريون كېسەللىكىدىن شۈبھىلەنگەن ئەھۋاللاردا، بىمارنىڭ يېقىنلىرى ۋە شەخسلەرنىڭ مۇتەخەسسىس سالامەتلىك ئورگانلىرىدىن ياردەم ئېلىشى مۇھىم.

كۆپ سورىلىدىغان سوئاللار

1. دالى دانا كېسەللىكى نېمە؟

دالى دانا كېسەللىكى، بېيىندە پريون دەپ ئاتىلىدىغان خاتالىق قۇرۇلۇشىدىكى پروتېئىن توپلىنىشى بىلەن پەيدا بولىدىغان ۋە ئاساسەن سىغىرلاردا كۆرۈلىدىغان ئۆلۈملۈك نېيىرودېگېنېراتىپ كېسەللىكتۇر. ئادەملەردە كۆرۈلىدىغان بىر تۈرى Creutzfeldt-Jakob كېسەللىكىدۇر.

2. دالى دانا كېسەللىكى ئادەملەرگە قانداق يۇقۇشى مۇمكىن؟

كېسەللىككە ئۇچرىغان ھايۋانلارنىڭ بېيىن ياكى نېرىۋا توقۇمى بار مەھسۇلاتلىرىنى ئىستېمال قىلىش ئارقىلىق ئادەملەرگە يۇقۇشى مۇمكىن دەپ قارىلىدۇ. بىراق يۇقۇش خەۋپى، دۆلەتلەرنىڭ يېمەكلىك ۋە ھايۋانچىلىق ساھەسىدىكى قاتتىق كونترول چارىلىرى بىلەن ئازايتىلغان.

3. بۇ كېسەللىكنىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

باشلىنىش جەريانىدا دەپرېسىيە، ھەرىكەت بۇزۇلۇشى، مۇسكۇل كۈچسىزلىكى ۋە تەڭپۇڭسىزلىققا ئوخشاش يۇمشاق ئالامەتلەر بىلەن باشلىنىشى مۇمكىن. كېسەللىك تەرەققىي قىلغاندا ماسلاشتۇرۇش ئىقتىدارىنىڭ يوقىتىلىشى، كۆرۈش ۋە سۆزلەش بۇزۇلۇشى، خاتىرىسىزلىك ۋە جىدىي ئىقتىدار بۇزۇلۇشى كۆرۈلىدۇ.

4. Creutzfeldt-Jakob كېسەللىكى دالى دانا كېسەللىكى بىلەن ئوخشاشمۇ؟

ئادەملەردە كۆرۈلىدىغان Creutzfeldt-Jakob كېسەللىكىنىڭ خۇسۇسەن ۋارىيانتى (vCJD)، دالى دانا كېسەللىكى بىلەن باغلىق پريون كەلتۈرۈپ چىقارغان دەپ قارىلىدۇ، بىراق كلاسىك CJD ۋە BSE باشقا مەنبەلەردىن تەرەققىي قىلىشى مۇمكىن.

5. دالى دانا كېسەللىكى داۋالاشقا بولامدۇ؟

ھازىرچە كېسەللىكنى توختىتىدىغان ياكى يوقىتىدىغان داۋا ئۇسۇلى يوق. داۋالاش، ئالامەتلەرنى يېنىكلىتىش ۋە بىمارنىڭ تۇرمۇش سۈپىتىنى ياخشىلاشقا قаратقان ياردەمچى قارايدىن ئىبارەت.

6. دالى دانا كېسەللىكى ھەممىگە خەۋپ سالامدۇ؟

كېسەللىك ناھايىتى ئاز ئۇچرايدۇ ۋە خۇسۇسەن خەۋپلىك ھايۋان مەھسۇلاتلىرىنى ئىستېمال قىلىش بىلەن باغلىق دەپ قارىلىدۇ. كۆپلىگەن دۆلەتلەردە ئېلىنغان چارىلەر بىلەن يۇقۇش خەۋپى ناھايىتى تۆۋەنلىتىلگەن.

7. دىياگنوز ئۈچۈن قانداق تەكشۈرۈشلەر قىلىنىدۇ؟

ئادەتتە نېيىرولوگىيىلىك تەكشۈرۈش، MR، EEG قاتارلىق كۆرۈنۈش ۋە بېيىن ئىقتىدارىنى باھالاش تەكشۈرۈشلەر قىلىنىدۇ. بەزى ئەھۋاللاردا ئېنىق دىياگنوز ئۈچۈن بېيىن توقۇمى بىئۇپسىسى زۆرۈر بولۇشى مۇمكىن.

8. كېسەللىك يۇقۇملىقمۇ؟

پريون كېسەللىكلەر بىۋاسىتە كىشىدىن كىشىگە ئاسان يۇقمايدۇ. بىراق كونتىمېناتسىيە بولغان توقۇملار ۋە خۇسۇسەن نېرىۋا سىستېمىسى بىلەن ئالاقىلاشقان تېببىي قوراللار ئارقىلىق يۇقۇش خەۋپى بار.

9. ئائىلىدە پريون كېسەللىكى بولسا خەۋپ ئاشامدۇ؟

ئائىلىۋى (تۇغما) تۈردە خەۋپ ئاشىشى مۇمكىن. گېنېتىك يەتكۈزۈلگەن پريون كېسەللىكلەر تېخىمۇ بالدۇر ياشتا باشلىنىشى ۋە ئاستا تەرەققىي قىلىشى مۇمكىن.

10. بىمارغا قانداق قارايدۇ قىلىش كېرەك؟

كېسەللىك تەرەققىي قىلغاندا شەخسىي قارايدۇ، تاماق ۋە گىگىيېنا ياردىمى لازىم بولىدۇ. پالياتىپ قارايدۇ ۋە مۇتەخەسسىس گۇرۇپپىلاردىن ياردەم ئېلىش تەۋسىيە قىلىنىدۇ.

11. BSE ۋە CJD نىڭ دۇنيا مىقياسىدىكى ئۇچرىشىش نىسبىتى قانداق؟

بۇ خېلى نادىر كېسەللىكلەر بولۇپ، بىراق ناھايىتى جىدىي ئاقىۋەتلەرگە ئېلىپ كېلىشى مۇمكىن. كۆپلىگەن دۆلەتلەر مۇنتىزىم ھالدا ھايۋان مەھسۇلاتلىرى ۋە يېمەكلىك بىخەتەرلىكىنى تەكشۈرىدۇ.

12. دىلى دانا كېسەللىكىنىڭ ئالدىنى ئېلىش مۇمكىنمۇ؟

ھايۋان مەھسۇلاتلىرى ۋە ھايۋان يەملىرىنىڭ قاتتىق كونترول قىلىنىشى، خەۋپلىك ھايۋان قىسملىرىنىڭ ئادەم يېمەكلىكىدىن چىقىرىۋېتىلىشى بىلەن يۇقۇملىنىش خەۋپى زور دەرىجىدە ئازايتىلدى.

13. ھەر قېتىملىق باش ئاغرىقى ياكى مۇشەك كۈچسىزلىكى پىرىئون كېسەللىكىدىن شۈبھىلەندۈرىشى كېرەكمۇ؟

ياق. بۇ ئالامەتلەر كۆپلىگەن باشقا كېسەللىكلەردىمۇ كۆرۈلىدۇ. ئالاھىدە تېز تەرەققىي قىلىدىغان نېرۋا سىستېمىسى بۇزۇلۇشلىرى ۋە ئەقىل-پاراسەت يوقىتىش كۆرۈلسە، دوختۇرغا مۇراجىئەت قىلىش مۇھىم.

14. ئېنىق دىياگنوز ئۈچۈن نېمىلەر كېرەك؟

كۆپىنچە كلىنىكىلىق بەلگىلەر، سۈرەتكە ئېلىش ۋە لابوراتورىيە تەكشۈرۈشلەرى يېتەرلىك بولىدۇ؛ بىراق شۈبھىلىك ۋەقەلەردە بىئۇپسىي ئويلىشىشقا بولىدۇ. مۇتەخەسسىس دوختۇر باھالىشى ئاساسىي.

15. كېسەللىكنى ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن قانداق يول تۇتۇشۇم كېرەك؟

ساغلاملىق ئورگانلىرىنىڭ تەۋسىيىسىگە ئەمەل قىلىش، بىخەتەر يېمەكلىكلەرنى تاللاش ۋە شۈبھىلىك ھايۋان مەھسۇلاتلىرىدىن يىراق تۇرۇش تەۋسىيە قىلىنىدۇ.

مەنبەلەر

• دۇنيا ساغلاملىق تەشكىلاتى (WHO): پىرىئون كېسەللىكلەر

• ئامېرىكا كېسەللىك كونترول قىلىش ۋە ئالدىنى ئېلىش مەركىزى (CDC): بويىن سۇپونگىفورم ئېنسېفالوپاتېيەسى (BSE) ۋە ۋارىئانت كرويتسفېلت-ياكوب كېسەللىكى (vCJD)

• ياۋروپا يېمەكلىك بىخەتەرلىكى ئورگانى (EFSA): BSE ۋە پىرىئون كېسەللىكلەر ھايۋان ۋە ئادەملەردە

• پروسىنېر SB. پىرىئونلار. پەنلەر ئامېرىكا مىللىي ئاكادېمىيىسىنىڭ ماتېرىياللىرى. 1998

• ئامېرىكا يېمەكلىك ۋە دورا باشقۇرۇش ئىدارىسى (FDA): BSE ۋە vCJD ئۇچۇرلىرى