Миендә аномаль аксым туплануы нәтиҗәсендә барлыкка килгән авырулар: Куян тиле авыруы һәм аның кеше сәламәтлегенә йогынтысы

Дели Дана авыруы нәрсә ул?

Ми тукымасында аномаль аксымнар җыелып барлыкка килгән авырулар үзәк нерв системасында җитди зыяннар китереп чыгарырга мөмкин. Дели Дана авыруы, медицинада "үге симергән энцефалопатия" дип аталган чир, нигездә сыерларда күзәтелсә дә, уйланганнан күпкә киңрәк таралу мөмкинлегенә ия. Тикшеренүләр күрсәткәнчә, кешеләрдә очрый торган Кройцфельдт-Якоб авыруы (CJD) биологик яктан Дели Дана авыруына охшашлык күрсәтә. Шуңа күрә, бу чир бөтен дөньяда игътибар белән күзәтелә һәм хайваннар сәламәтлеге белән беррәттән җәмәгать сәламәтлеге өчен дә әһәмиятле дип санала.

Дели Дана авыруы турында гомуми мәгълүмат

Үге симергән энцефалопатия — сыерларда еш кына үлем белән тәмамланучы нейродегенератив авыру. Башта бу хәл бары тик хайваннарга гына хас дип уйланса да, еллар узу белән кешеләрдә күзәтелә торган Кройцфельдт-Якоб авыруының (аеруча вариант формасы, vCJD) бу чир белән бәйле булуы ачыкланган. Күп кенә фәнни тикшеренүләрдә, авыру хайван тукымаларын, бигрәк тә нерв тукымасын куллану кешеләр арасында йогу куркынычы тудыра дип күрсәтелә. Авыруның нигезендә ми һәм кайбер тукымаларда прион дип аталган аномаль аксымнар җыелуы ята. Бу җыелу нерв күзәнәкләрендә прогрессив зыянга, башта үз-үзеңне тотыш үзгәрешләре яки мускул зәгыйфьлеге кебек тонык билгеләргә, соңрак хәтер югалту һәм җитди когнитив сәләтләрне югалтуга китерергә мөмкин.

Дели Дана авыруына китерүче факторлар

Дели Дана авыруы гадәттә зарарсыз булган прион аксымнарының төзелеше үзгәреп, аномаль һәм токсик хәлгә килүе нәтиҗәсендә барлыкка килә. Прион дип аталган бу аксымнар үз-үзен күчерә ала һәм организмда башка гадәти аксымнарның да төзелешен бозып, аларны зарарлый ала. Вируслардан аермалы буларак, прионнарның генетик материалы юк; авыру механизмы үз аксымнарыбызның өч үлчәмле төзелешенең патологик үзгәрүеннән башлана. Бу аномаль прионнар ашкайнату һәм иммун системасына, бигрәк тә нерв тукымасына эләккәч, башта ми булу белән, нерв күзәнәкләрендә җыела һәм җитди функция югалтуларына сәбәп була. Прион чыганаклы авырулар хайваннарда да, кешеләрдә дә сирәк, әмма бик җитди проблемалар тудыра. Кешеләрдә күзәтелә торган Кройцфельдт-Якоб авыруы прион авырулары төркеменең иң еш очрый торган үрнәге булып тора. Мөһим аерма — прион авырулары вирус яки бактериягә бәйле инфекцияләрдән аермалы буларак, кешенең үз аксымнарының дөрес катланмавыннан килеп чыга.

Дели Дана авыруында күзәтелергә мөмкин билгеләр

Мидә аномаль прион җыелуы белән бәйле авырулар, гадәттә, акрын һәм яшерен үсеш ала. Авыру төренә һәм прионның үзенчәлекләренә карап билгеләр төрле булырга мөмкин.

• Спорадик CJD: Иң еш очрый торган төр. Билгеләр, гадәттә, тиз авырая һәм кыска вакыт эчендә җитди нерв системасы проблемаларына китерергә мөмкин. Иртә чорда тигезсезлек, сөйләшү авырлыгы, ою, энә кадалу хисе, баш әйләнүе һәм күрү проблемалары күзәтелергә мөмкин.

• Вариант яки үзгәрүчән CJD: Күбрәк психиатрия билгеләре өстенлек итә. Депрессия, борчылу, җәмгыятьтән читләшү, йокы проблемалары һәм ачу кебек эмоциональ һәм үз-үзеңне тотыш үзгәрешләре күзәтелә. Авыру алга киткән саен тиз арада неврологик функция югалтулары өстәлә ала.

• Гаилә (наследственный) CJD: Генетик сәбәпле барлыкка килгән бу формада билгеләр гадәттә иртәрәк яшьтә башлана һәм үсеше акрынрак булырга мөмкин.

Гомумән, авыру алга киткән саен физик координация югалу, мускулларда тартышлар, йоту авырлыгы, күрү һәм сөйләшү бозылулары, хәтер һәм игътибар җитмәү, аң буталуы һәм борчылу кебек психологик күренешләр дә күзәтелергә мөмкин.

Дели Дана авыруын ничек ачыклыйлар?

Нерв системасы белән бәйле зарлар белән мөрәҗәгать иткән пациентлар, гадәттә, неврология белгече тарафыннан тикшерелә. Шул ук рәвештә үсә торган башка нерв системасы авырулары (мәсәлән, Паркинсон яки Альцгеймер авыруы) белән бутамас өчен тулы тикшерү һәм анализлар кирәк. Диагностикада ярдәм итүче ысуллар түбәндәгеләр:

• Ми магнит-резонанс томографиясе (МРТ) белән төзелеш үзгәрешләрен ачыклау

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) белән ми электр активлыгын бәяләү

• Кирәкле очракларда, ми тукымасыннан биопсия алып лаборатор тикшерү үткәрү

Ми биопсиясе инвазив процедура булганга күрә, гадәттә, башка диагностик ысуллар белән төгәл нәтиҗә алынмаган, аерым диагноз кирәк булган очракларда гына кулланыла.

Дели Дана авыруын идарә итү һәм дәвалау алымнары

Хәзерге вакытта Дели Дана авыруын (BSE яки кешеләрдә vCJD) тулысынча бетерә торган дәва юк. Бар булган дәвалау протоколлары авыруның үсешен туктатудан бигрәк, пациентның симптомнарын җиңеләйтүгә һәм тормыш сыйфатын яхшыртуга юнәлтелгән. Барлыкка килгән депрессия һәм борчылу кебек симптомнар өчен психиатрия киңәшләшүе һәм кирәк булганда дару терапиясе тәкъдим ителергә мөмкин. Мускул авыртулары һәм башка физик уңайсызлыклар өчен авырту баскычлар кулланыла ала. Авыру алга киткән саен, шәхси карау һәм көндәлек ихтыяҗларын үти алмаган пациентларга туклану һәм гигиена ярдәме күрсәтү кирәк булырга мөмкин. Йоту авырлыгы барлыкка килсә, туклану белән бәйле махсус медицина ярдәме һәм паллиатив ярдәм хезмәтләре өстенлек ала. Паллиатив ярдәм — авыруның соңгы чорларында симптомнарны киметү, стресс белән көрәшне җиңеләйтү һәм пациентның уңайлылыгын өстен кую принцибына нигезләнә.

Глобаль караштан бәяләү

Дели Дана авыруы һәм бәйле кеше прион авырулары дөнья күләмендә сирәк очрый, әмма җәмәгать сәламәтлеге өчен әһәмиятле дип күзәтелә торган хәлләр. Күп илләрдә куркыныч тудыра торган хайван продуктлары әйләнеше кырыс контрольдә тотыла һәм җәмәгать сәламәтлеге өчен саклау чаралары үткәрелә. Прион авыруы шикле очракларда, пациент якыннары һәм шәхесләр белгеч медицина учреждениеләренең ярдәмен алу мөһим.

Еш бирелә торган сораулар

1. Дели Дана авыруы нәрсә ул?

Дели Дана авыруы — мидә прион дип аталган дөрес булмаган төзелешле аксымнар җыелуы нәтиҗәсендә барлыкка килгән, нигездә сыерларда күзәтелә торган үлемгә китерүче нейродегенератив авыру. Кешеләрдә күзәтелә торган төре — Кройцфельдт-Якоб авыруы.

2. Дели Дана авыруы кешеләргә ничек йога ала?

Авыру хайваннарның ми яки нерв тукымасы булган продуктларын куллану аша кешегә йогу ихтималы бар дип санала. Әмма йогу куркынычы, илләрнең азык-төлек һәм терлекчелек өлкәсендәге кырыс контроль чаралары белән киметелгән.

3. Бу авыруның билгеләре нинди?

Башта депрессия, үз-үзеңне тотыш бозылулары, мускул зәгыйфьлеге һәм тигезсезлек кебек җиңел билгеләр белән башланырга мөмкин. Авыру алга киткән саен координация югалу, күрү һәм сөйләшү бозылулары, хәтер югалу һәм җитди когнитив бозылулар үсәргә мөмкин.

4. Кройцфельдт-Якоб авыруы Дели Дана авыруы белән бер үкме?

Кешеләрдә күзәтелә торган Кройцфельдт-Якоб авыруының аеруча вариант төре (vCJD) Дели Дана авыруы белән бәйле прион сәбәпле барлыкка килә дип санала, әмма классик CJD һәм BSE төрле чыганаклардан үсәргә мөмкин.

5. Дели Дана авыруын дәвалап буламы?

Хәзерге вакытта авыруны туктата яки бетерә торган дәва юк. Дәвалау — симптомнарны җиңеләйтүгә һәм пациентның тормыш сыйфатын яхшыртуга юнәлтелгән ярдәмче карау гына.

6. Дели Дана авыруы һәркемгә куркыныч тудырамы?

Авыру бик сирәк очрый һәм аеруча куркыныч хайван продуктларын куллану белән бәйле дип санала. Күп илләрдә күрелгән чаралар белән йогу куркынычы шактый киметелгән.

7. Диагноз өчен нинди тестлар үткәрелә?

Гадәттә неврологик тикшерү, МРТ, ЭЭГ кебек сурәтләү һәм ми функциясен тикшерү тестлары үткәрелә. Кайбер очракларда төгәл диагноз өчен ми тукымасы биопсиясе кирәк булырга мөмкин.

8. Авыру йогышлымы?

Прион авырулары турыдан-туры кешедән кешегә җиңел йокмый. Әмма пычранган тукымалар һәм бигрәк тә нерв системасы белән бәйле медицина инструментлары аша йогу куркынычы бар.

9. Гаиләдә прион авыруы булса, куркыныч артамы?

Гаилә (наследственный) формаларда куркыныч артырга мөмкин. Генетик күчүче прион авырулары иртәрәк яшьтә башланырга һәм акрынрак үсәргә мөмкин.

10. Пациентка ничек карау күрсәтергә?

Авыру алга киткән саен шәхси карау, туклану һәм гигиена ярдәме кирәк. Паллиатив ярдәм һәм белгечләрдән ярдәм алу тәкъдим ителә.

11. BSE һәм CJD дөньяда ешлыгы нинди?

Бик сирәк очрый торган авырулар, ләкин бик җитди нәтиҗәләргә китерергә мөмкиннәр. Күпчелек илләрдә даими рәвештә хайван продуктлары һәм азык-төлек иминлеге тикшерелә.

12. Дели дана авыруын булдырмаска мөмкинме?

Хайван продуктлары һәм хайван азыгының кырыс контрольдә тотылуы, куркыныч тудыра торган хайван өлешләрен кеше ризыгыннан чыгару белән йогышлы булу куркынычы зур дәрәҗәдә киметелде.

13. Һәр баш авыртуы яки мускул көчсезлеге прион авыруы шикен тудырырга тиешме?

Юк. Бу симптомнар күп төрле башка авыруларда да күзәтелергә мөмкин. Аеруча тиз үсә торган неврологик бозылулар һәм акыл сәләтен югалту булганда табибка мөрәҗәгать итү мөһим.

14. Төгәл диагноз өчен нәрсәләр кирәк?

Күп очракта клиник билгеләр, сурәтләү һәм лаборатор тестлар җитә; ләкин шикле очракларда биопсия каралырга мөмкин. Белгеч табиб бәяләмәсе төп булып тора.

15. Авырудан саклану өчен нинди юл тотарга кирәк?

Сәламәтлек органнары киңәшләренә иярү, ышанычлы ризыклар сайлау һәм шикле хайван продуктларыннан ерак тору тәкъдим ителә.

Чыганаклар

• Дөнья Сәламәтлек Оешмасы (WHO): Прион авырулары

• Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Сыерларның Спонгиформ Энцефалопатиясе (BSE) & Вариант Крейцфельдт-Якоб авыруы (vCJD)

• European Food Safety Authority (EFSA): BSE һәм хайваннарда һәм кешеләрдә прион авырулары

• Prusiner SB. Прионнар. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• United States Food and Drug Administration (FDA): BSE & vCJD турында мәгълүмат