මොළයේ අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන් සංග්‍රහය හේතුකළ රෝග: ඩෙලි ඩාන රෝගය සහ මිනිස් සෞඛ්‍යයට ඇති බලපෑම්

පිස්සු එළදෙනා රෝගය යනු කුමක්ද?

මොළයේ අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන එකතු වීමෙන් ඇතිවන රෝගයන් මධ්‍යම සනීපන පද්ධතියේ දැඩි හානි ඇති කළ හැකිය. පිස්සු එළදෙනා රෝගය, වෛද්‍ය නාමයෙන් "බෝවයින් ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලොපති" ලෙස හැඳින්වෙයි. එය ප්‍රධාන වශයෙන් එළදෙනා අතර දැක්වෙයිද, සිතන තරම් සීමිත ප්‍රභේදයක් නොව, පුළුල් බලපෑමක් ඇති කළ හැකිය. සිදුකළ පර්යේෂණ අනුව, මිනිසුන් අතර ඇතිවන Creutzfeldt-Jakob රෝගය (CJD) පිස්සු එළදෙනා රෝගයට ජීව විද්‍යාත්මකව සමාන බව පෙන්වා ඇත. එබැවින්, ලෝකය පුරා අවධානයෙන් නිරීක්ෂණය කරන, සත්ව සෞඛ්‍යය හා මහජන සෞඛ්‍යය සඳහා වැදගත් රෝගයක් ලෙස සලකනු ලැබේ.

පිස්සු එළදෙනා රෝගය පිළිබඳ පොදු තොරතුරු

බෝවයින් ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලොපති යනු එළදෙනා අතර මරණයටද හේතු විය හැකි නියරෝ-අපගතික රෝගයකි. ආරම්භයේදී මෙම තත්ත්වය සත්වයන්ට පමණක් සීමා වූවක් ලෙස සිතා තිබුණද, වසර ගණනාවකින් පසුව මිනිසුන් අතර දැක්වෙන Creutzfeldt-Jakob රෝගය (විශේෂයෙන් එහි විකල්ප ආකාරය, vCJD) සමඟ සම්බන්ධතාවක් තිබිය හැකි බව හඳුනාගෙන ඇත. බොහෝ විද්‍යාත්මක අධ්‍යයනවලදී, රෝගී සත්ත්ව පටක හා විශේෂයෙන්ම සනීපන පටක පරිභෝජනය කිරීම මඟින් මිනිසුන් අතර රෝගය ව්‍යාප්ත විය හැකි බවට සලකුණු කරයි. රෝගයේ මූලිකත්වය මොළයේ හා සමහර පටකවල prion ලෙස හැඳින්වෙන අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන එකතු වීමයි. මෙම එකතු වීම සනීපන සෛලවල ක්‍රමයෙන් හානි ඇති කරයි; ආරම්භයේදී හැසිරීමේ වෙනස්කම් හෝ මස්බල අඩුවීම වැනි සුළු ලක්ෂණ ඇතිවිය හැකිය. පසුව මතක අහිමිවීම හා දැඩි බුද්ධිමය හැකියාවන් අහිමිවීම වැනි තත්ත්වයන් දක්නට ලැබේ.

පිස්සු එළදෙනා රෝගයට හේතු වන සාධක

පිස්සු එළදෙනා රෝගය, සාමාන්‍යයෙන් හානිකර නොවන ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනවල ව්‍යුහමය වෙනස්වී අසාමාන්‍ය හා විෂාත්මක බවට පත්වීමෙන් ඇතිවේ. ප්‍රියොන් ලෙස හැඳින්වෙන මෙම ප්‍රෝටීන, තමන්ම පිටපත් කරගැනීමේ හැකියාවක් ඇති අතර, ශරීරයේ අනෙකුත් සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනවල ව්‍යුහයද විකෘති කර ඒවා ආසාදනය කළ හැකිය. වෛරස වලට වඩා වෙනස් ලෙස, ප්‍රියොන්වල ජාන ද්‍රව්‍යයක් නොමැත; රෝගය ඇතිවන ක්‍රියාවලිය, අපගේම ප්‍රෝටීනවල ත්‍රිමාණ ව්‍යුහය රෝගාත්මක ලෙස වෙනස් වීමෙන් ආරම්භ වේ. මෙම අසාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ජීර්ණ හා ප්‍රතිශක්ති පද්ධතියට, විශේෂයෙන්ම සනීපන පටක වෙත ළඟා වූ විට, මුලින්ම මොළය ඇතුළු සනීපන සෛලවල එකතු වී දැඩි ක්‍රියාකාරීත්ව අහිමිවීම් ඇති කරයි. ප්‍රියොන් ආශ්‍රිත රෝග සත්වයන් හා මිනිසුන් අතර අල්ප වුවද ඉතා දැඩි ගැටලු ඇති කරයි. මිනිසුන් අතර දැක්වෙන Creutzfeldt-Jakob රෝගය ප්‍රියොන් රෝග කණ්ඩායමේ වඩාත් පොදු උදාහරණයයි. වැදගත් වෙනසක් වන්නේ, ප්‍රියොන් රෝග වෛරස හෝ බැක්ටීරියා ආසාදනවලට වඩා, පුද්ගලයාගේම ප්‍රෝටීන වැරදිව වකුටු වීමෙන් ඇතිවීමයි.

පිස්සු එළදෙනා රෝගයේ දැක්විය හැකි ලක්ෂණ

මොළයේ අසාමාන්‍ය ප්‍රියොන් එකතු වීමත් සමඟ ඇතිවන රෝග, සාමාන්‍යයෙන් මන්දගාමී හා සඟවා ඇති ආකාරයකින් ඉදිරියට යයි. රෝගයේ වර්ගය හා ප්‍රියොන්ගේ ලක්ෂණ අනුව ලක්ෂණ විවිධ විය හැකිය.

• ස්පොරැඩික් CJD: වඩාත් පොදු වර්ගයයි. ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් ඉතා ඉක්මනින් බරපතල වන අතර මාස කිහිපයකින් පමණක් දැඩි සනීපන පද්ධති ගැටලු ඇති කළ හැකිය. ආරම්භක අවධියේ අසමතුලිතතාව, කථන අපහසුව, සන්වේශ, ඉඟි කටු වැනි හැඟීම්, හිසරදය හා දැක්ම ගැටලු ඇතිවිය හැකිය.

• විකල්ප හෝ වෙනස් CJD: වඩාත්ම මානසික ලක්ෂණ ප්‍රමුඛ වේ. විෂාදය, කම්පනය, සමාජයෙන් ඉවත්වීම, නිදා ගැනීමේ ගැටලු හා කෝපය වැනි මානසික හා හැසිරීමේ වෙනස්කම් දැක්විය හැකිය. රෝගය ඉදිරියට යාමත් සමඟ ඉතා ඉක්මනින් නියරෝලොජික් ක්‍රියාකාරීත්ව අහිමිවීම් එකතු විය හැකිය.

• පවුල් (ජනනීය) CJD: ජානික ප්‍රවණතාවය හේතුවෙන් ඇතිවන මෙම ආකාරයේදී, ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් වඩා අල්ප වියේදී ආරම්භ වන අතර, ඉදිරියට යාම මන්දගාමී විය හැකිය.

සාමාන්‍යයෙන්, රෝගය ඉදිරියට යාමත් සමඟ භෞතික සමන්විතතාව අහිමිවීම, මස් සෙය්රුම්, ගිලීමේ අපහසුව, දැක්ම හා කථන ගැටලු, මතක හා අවධානය අඩුවීම, සිත් අවුල් වීම හා අසන්තුෂ්ටිය වැනි මානසික ලක්ෂණද දැක්විය හැකිය.

පිස්සු එළදෙනා රෝගය හඳුනා ගැනීම කෙසේද?

සනීපන පද්ධතිය සම්බන්ධ පැමිණිලි ඇති රෝගීන් සාමාන්‍යයෙන් නියරෝලොජි විශේෂඥයෙකු විසින් ඇගයීමකට ලක් කරයි. එසේම, සමාන ලෙස ඉදිරියට යන අනෙකුත් සනීපන පද්ධති රෝග (උදා. පාර්කිංසන් හෝ අල්සයිමර් රෝගය) සමඟ මිශ්‍ර නොවීම සඳහා සම්පූර්ණ පරීක්ෂාවක් හා පරීක්ෂණ අවශ්‍ය වේ. හඳුනා ගැනීමේදී උපකාරී විය හැකි ක්‍රමවේද මෙසේය:

• මොළයේ චුම්බක ප්‍රතිස්පන්දන රූප පරීක්ෂණය (MR) මඟින් ව්‍යුහමය වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීම

• ඉලෙක්ට්‍රෝඑන්සෙෆලොග්‍රැෆි (EEG) මඟින් මොළයේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය ඇගයීම

• අවශ්‍ය අවස්ථාවලදී, මොළයේ පටකයෙන් ජීවකෝෂ පරීක්ෂාවක් ලබා ගෙන ප්‍රයෝගශාලා විමර්ශනයක් සිදු කිරීම

මොළයේ ජීවකෝෂ පරීක්ෂාව ආක්‍රාමක ක්‍රියාවලියක් බැවින්, සාමාන්‍යයෙන් අනෙකුත් හඳුනා ගැනීමේ ක්‍රමවේදයන්ගෙන් පැහැදිලි ප්‍රතිඵල නොලැබෙන, වෙනත් රෝගවලින් වෙනස් කිරීම සඳහා අවශ්‍ය වූ අවස්ථාවලදී පමණක් භාවිතා කරයි.

පිස්සු එළදෙනා රෝගයේ කළමනාකරණය හා ප්‍රතිකාර ක්‍රමවේද

දැනට පිස්සු එළදෙනා රෝගය (BSE හෝ මිනිසුන්හි vCJD) සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිකරන ප්‍රතිකාරයක් නොපවතී. පවතින ප්‍රතිකාර ප්‍රොටෝකෝල රෝගයේ ඉදිරියට යාම නවතා දැමීම වෙනුවට, රෝගියාගේ ලක්ෂණ සෙමින් කිරීම හා ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා යොමු වේ. වර්ධනය වන විෂාදය හා කම්පනය වැනි ලක්ෂණ සඳහා මානසික උපදේශනය හා අවශ්‍ය නම් ඖෂධ ප්‍රතිකාරය නිර්දේශ කළ හැකිය. මස් වේදනාවන් හා අනෙකුත් භෞතික අපහසුතා සඳහා වේදනාව නිවාරණ ඖෂධ භාවිතා කළ හැකිය. රෝගය ඉදිරියට යාමත් සමඟ, පුද්ගලික සත්කාරය හා දෛනික අවශ්‍යතා සපුරාලීම සඳහා පෝෂණ හා පිරිසිදුකම සහය ලබාදිය යුතු වේ. ගිලීමේ අපහසුව ඇතිවූ විට, පෝෂණය සම්බන්ධ විශේෂ වෛද්‍ය සත්කාර හා පාලියටිව් සහය සේවා ප්‍රමුඛ වේ. පාලියටිව් සත්කාරය යනු; රෝගයේ අවසන් අවධියේ ලක්ෂණ අඩු කිරීම, ආතතියට මුහුණදීම පහසු කිරීම හා රෝගියාගේ සුවපහසුතාවය ප්‍රමුඛ කර ගැනීමේ මූලධර්මයයි.

ගෝලීය දෘෂ්ටියෙන් ඇගයීම

පිස්සු එළදෙනා රෝගය හා සම්බන්ධ මිනිස් ප්‍රියොන් රෝග ලෝකය පුරා අල්ප වුවද මහජන සෞඛ්‍යය සඳහා වැදගත් ලෙස නිරීක්ෂණය කරන තත්ත්වයන් වේ. බොහෝ රටවල්, අවදානම් සත්ත්ව නිෂ්පාදන ව්‍යාපාරය දැඩි ලෙස පාලනය කරයි හා මහජන සෞඛ්‍යය සඳහා ආරක්ෂිත ක්‍රියාමාර්ග ක්‍රියාත්මක කරයි. ප්‍රියොන් රෝගය සැකයක් ඇති අවස්ථාවලදී, රෝගියාගේ ආසන්නයන් හා පුද්ගලයන් වෘත්තීය සෞඛ්‍ය ආයතනවල සහය ලබාගැනීම වැදගත් වේ.

නිතර අසන ප්‍රශ්න

1. පිස්සු එළදෙනා රෝගය යනු කුමක්ද?

පිස්සු එළදෙනා රෝගය යනු, මොළයේ prion ලෙස හැඳින්වෙන වැරදි ව්‍යුහයේ ප්‍රෝටීන එකතු වීමෙන් ඇතිවන හා ප්‍රධාන වශයෙන් එළදෙනා අතර දැක්වෙන මරණානුභව නියරෝ-අපගතික රෝගයකි. මිනිසුන් අතර දැක්වෙන වර්ගයක් Creutzfeldt-Jakob රෝගයයි.

2. පිස්සු එළදෙනා රෝගය මිනිසුන්ට කෙසේ ව්‍යාප්ත විය හැකිද?

රෝගී සත්ත්වයන්ගේ මොළය හෝ සනීපන පටක අඩංගු නිෂ්පාදන පරිභෝජනය මඟින් මිනිසාට ව්‍යාප්ත විය හැකි බව සිතයි. එහෙත් රෝගය ව්‍යාප්ත වීමේ අවදානම රටවල් විසින් ආහාර හා සත්ත්ව ව්‍යාපාර ක්ෂේත්‍රයේ දැඩි පාලන ක්‍රියාමාර්ග මඟින් අඩු කර ඇත.

3. මෙම රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවාද?

ආරම්භයේදී විෂාදය, හැසිරීමේ ගැටලු, මස්බල අඩුවීම හා සමතුලිතතාවයේ ගැටලු වැනි සුළු ලක්ෂණ ඇතිවිය හැකිය. රෝගය ඉදිරියට යාමත් සමඟ සමන්විතතාව අහිමිවීම, දැක්ම හා කථන ගැටලු, මතක අහිමිවීම හා දැඩි බුද්ධිමය විකෘතිවීම් ඇතිවිය හැකිය.

4. Creutzfeldt-Jakob රෝගය පිස්සු එළදෙනා රෝගය සමඟ එකද?

මිනිසුන් අතර දැක්වෙන Creutzfeldt-Jakob රෝගයේ විශේෂයෙන් විකල්ප වර්ගය (vCJD), පිස්සු එළදෙනා රෝගය සමඟ සම්බන්ධ ප්‍රියොන් හේතුවෙන් ඇතිවිය හැකි ආකාරයකි. එහෙත් සාම්ප්‍රදායික CJD හා BSE වෙනස් මූලාශ්‍රවලින් ඇතිවිය හැකිය.

5. පිස්සු එළදෙනා රෝගය ප්‍රතිකාර කළ හැකිද?

දැනට රෝගය නවතා දැමීමට හෝ නැති කිරීමට හැකි ප්‍රතිකාරයක් නොපවතී. ප්‍රතිකාරය, ලක්ෂණ සෙමින් කිරීම හා රෝගියාගේ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා සහය සත්කාරයකි.

6. පිස්සු එළදෙනා රෝගය සැමට තර්ජනයක්ද?

රෝගය ඉතා අල්පය හා විශේෂයෙන් අවදානම් සත්ත්ව ආහාර පරිභෝජනයට සම්බන්ධ බව සිතයි. බොහෝ රටවල් ගෙන ඇති ක්‍රියාමාර්ග මඟින් ව්‍යාප්ත වීමේ අවදානම ඉතා අඩු කර ඇත.

7. හඳුනා ගැනීම සඳහා කුමන පරීක්ෂණ සිදු කරයිද?

සාමාන්‍යයෙන් නියරෝලොජි පරීක්ෂාව, MR, EEG වැනි රූප හා මොළයේ ක්‍රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ සිදු කරයි. සමහර අවස්ථාවල නිශ්චිත හඳුනා ගැනීම සඳහා මොළයේ පටක ජීවකෝෂ පරීක්ෂාව අවශ්‍ය විය හැකිය.

8. රෝගය ව්‍යාප්ත විය හැකිද?

ප්‍රියොන් රෝග සෘජුව පුද්ගලයෙකුගෙන් තවත් පුද්ගලයෙකුට පහසුවෙන් ව්‍යාප්ත නොවේ. එහෙත් දූෂිත පටක හා විශේෂයෙන් සනීපන පද්ධතියට සම්බන්ධ වෛද්‍ය උපකරණ මඟින් ව්‍යාප්ත වීමේ අවදානම ඇත.

9. පවුලේ ප්‍රියොන් රෝගයක් තිබේ නම් අවදානම වැඩිද?

පවුල් (ජනනීය) ආකාරවලදී අවදානම වැඩි විය හැකිය. ජානික ප්‍රියොන් රෝග වඩා අල්ප වියේදී ආරම්භ විය හැකි අතර මන්දගාමීව ඉදිරියට යා හැකිය.

10. රෝගියාට කෙසේ සත්කාර කළ යුතුද?

රෝගය ඉදිරියට යාමත් සමඟ පුද්ගලික සත්කාරය, පෝෂණ හා පිරිසිදුකම සහය අවශ්‍ය වේ. පාලියටිව් සත්කාරය හා විශේෂඥ කණ්ඩායම්වල සහය ලබා ගැනීම නිර්දේශ කරයි.

11. BSE හා CJD ලෝකය පුරා ඇති වාරතාවය කුමක්ද?

ඒවා ඉතා අල්ප වශයෙන් පවතින රෝග වේ, නමුත් ඉතා ගැඹුරු ප්‍රතිඵල ඇති කළ හැකිය. බොහෝ රටවල් නිතරම සත්ත්ව නිෂ්පාදන සහ ආහාර ආරක්ෂාව පරීක්ෂා කරයි.

12. ඩෙලි ඩනා රෝගය වැළැක්විය හැකිද?

සත්ත්ව නිෂ්පාදන සහ සත්ත්ව ආහාර දැඩි පාලනය, අවදානම් සත්ත්ව කොටස් මිනිස් ආහාරයෙන් ඉවත් කිරීම මඟින් ආසාදන අවදානම විශාල වශයෙන් අඩු කර ඇත.

13. සෑම හිසරදය හෝ මාංශපේශි දුර්වලතාවක්ම ප්‍රියොන් රෝගයක් ගැන සැකයක් ඇති කළ යුතුද?

නැහැ. මෙම රෝග ලක්ෂණ බොහෝ විවිධ රෝගවලද දැකිය හැකිය. විශේෂයෙන් ඉතා වේගයෙන් වර්ධනය වන නරඹන ලද නරකම neurological විකෘති සහ දැනුම අහිමි වීමක් ඇත්නම් වෛද්‍යවරයෙකු වෙත යාම වැදගත්ය.

14. නිශ්චිත ආරෝපණය සඳහා කුමක් අවශ්‍යද?

බොහෝවිට රෝග ලක්ෂණ, රූප සටහන් කිරීම සහ ප්‍රයෝගශාලා පරීක්ෂණ ප්‍රමාණවත් වේ; නමුත් සැක සහිත අවස්ථාවලදී ජීවකෝෂ පරීක්ෂාව සලකා බැලිය හැකිය. විශේෂඥ වෛද්‍ය ඇගයීම අත්‍යවශ්‍යය.

15. රෝගයෙන් ආරක්ෂා වීමට මම කුමන මාර්ගයක් අනුගමනය කළ යුතුද?

සෞඛ්‍ය අධිකාරීන්ගේ නිර්දේශයන්ට අනුකූල වීම, ආරක්ෂිත ආහාර තෝරා ගැනීම සහ සැක සහිත සත්ත්ව නිෂ්පාදන වලින් වළකින්න යැයි නිර්දේශ කරයි.

මූලාශ්‍ර

• ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානය (WHO): ප්‍රියොන් රෝග

• රෝග පාලන හා වැළැක්වීමේ මධ්‍යස්ථානය (CDC): ගව ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලොපති (BSE) සහ විකල්ප ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජේකොබ් රෝගය (vCJD)

• යුරෝපා ආහාර ආරක්ෂා අධිකාරිය (EFSA): සත්ත්වයන් හා මිනිසුන්ගෙන් BSE සහ ප්‍රියොන් රෝග

• ප්‍රුසිනා SB. ප්‍රියොන්. ජාතික විද්‍යා අකඩමියාවේ කටයුතු. 1998

• එක්සත් ජනපද ආහාර හා ඖෂධ පාලන අධිකාරිය (FDA): BSE සහ vCJD තොරතුරු