Цусны хорт хавдар (лейкеми) -ийн талаар мэдэх ёстой зүйлс
Лейкеми гэж юу вэ?
Лейкеми нь ясны чөмөгт цусны эсүүдийн хэвийн бус, хяналтгүй олшролтоор үүсдэг, бүх насны бүлэгт тохиолдож болох боловч ялангуяа хүүхэд болон 50-аас дээш насны насанд хүрэгчдэд илүү түгээмэл тохиолддог хорт хавдрын нэг төрөл юм. Эрт оношлогдсон тохиолдолд эмчилгээний амжилтын хувь мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Иймээс лейкемийн шинж тэмдгийг цаг тухайд нь анзаарах, эмчилгээг хурдан эхлүүлэх нь амин чухал ач холбогдолтой.
Лейкеми нь ясны чөмөг дэх үүсвэр эсүүд хэвийн хөгжлөө бүрэн дуусгалгүйгээр хурдан, хяналтгүй олшрох үед үүсдэг. Энэ байдал эхлээд ясны чөмөгний эдийг гэмтээж, цаашлаад бүх биед тархах боломжтой. Ясны чөмөгт улаан цусны эсүүд (эритроцит), цагаан цусны эсүүд (лейкоцит), бүлэгнэлтийн эсүүд (тромбоцит) үүсдэг. Ялангуяа цагаан цусны эсүүд нь биед халдвар болон хавдрын шинжтэй эсүүдийн эсрэг хамгаалалтад гол үүрэгтэй.
Цагаан эсүүд зөвхөн ясны чөмөгт бус, тунгалгийн зангилаа, дэлүү, тимус зэрэг янз бүрийн эрхтэнд ч үүсч болно. Лейкеми эмчлэгдэхгүй бол хүнд явцтай байж болно. Насанд хүрсэн лейкоцитын хэт олшролттой лейкеми нь ихэвчлэн удаан явцтай байдаг бол; боловсроогүй лейкоцитын хэт олшролттой тохиолдолд илүү хурдан, хэдхэн долоо хоног эсвэл сарын дотор ноцтой шинж тэмдгүүд илэрч болно.
Лейкемийн төрлүүд юу вэ?
Лейкемийг ихэвчлэн явцын хурдтай нь уялдуулан хурц (хурдан явцтай) болон архаг (удаан явцтай) гэж хоёр үндсэн бүлэгт ангилна. Хурц лейкеми нь эсийн хурдан олшролт, гэнэтийн шинж тэмдгээр илэрдэг бол архаг хэлбэр нь далд, удаан явцтайгаар олон жил үргэлжилж болно.
Эдгээр хоёр үндсэн бүлэг нь хэвийн бус олшрох цагаан цусны эсийн төрлөөс хамааран дэд ангилалд хуваагдана:
Миелоид эсээс үүссэн бол “миелоид лейкеми”,
Лимфоцитоос үүссэн бол “лимфобластик (эсвэл лимфоцитик) лейкеми” гэж нэрлэнэ.
Лейкемийн илүү ховор дэд төрлүүд ч бий (жишээ нь: хүүхдийн миеломоноцитик лейкеми, үст эсийн лейкеми).
Хамгийн түгээмэл дөрвөн үндсэн лейкемийн дэд төрөл нь дараах байдалтай:
1. Хурц лимфобластик лейкеми (ALL)
Хүүхдэд тохиолдох лейкемийн хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд насанд хүрэгчдэд ч илэрч болно. Өвчтөнд лимфоцит гаралтай, боловсроогүй цагаан эсүүд хяналтгүй олширно. ALL-ийн насанд хүрэгчид болон хүүхдэд амьд үлдэх хувь нь нас, ерөнхий эрүүл мэнд, эмчилгээний хариу зэргээс хамааран өөр өөр байдаг.
2. Хурц миелоид лейкеми (AML)
Миелоид цуврал эсүүд боловсроогүй үедээ хэвийн бус олшрох замаар үүснэ. Залуу насанд хүрэгчид болон ахмад настнуудад түгээмэл тохиолддог. AML-ийн эмчилгээний амжилт нь анагаахын дэвшилтэт аргачлалуудын ачаар улам нэмэгдэж байна.
3. Архаг лимфоцитик лейкеми (КLL)
Ихэвчлэн ахмад насанд, ялангуяа 60-аас дээш насанд оношлогддог. Энэ хэлбэрт боловсорсон боловч үйл ажиллагаагүй лимфоцитууд биед хуримтлагдаж, ясны чөмөг болон бусад эд эрхтний хэвийн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.
4. Архаг миелоид лейкеми (КML)
25-60 насны хооронд илүү түгээмэл тохиолддог КML-д миелоид эсүүд хэвийн бус олширно. Эмчилгээний үр дүнг нэмэгдүүлсэн шинэ молекулын чиглэсэн эмүүд амьд үлдэх хувь хэмжээг сайжруулсан.
Лейкемийн шинж тэмдгүүд юу вэ?
Лейкемийн шинж тэмдгүүд бусад зарим ясны чөмөгний өвчнийхтэй төстэй байж болох бөгөөд ихэвчлэн дараах байдлаар илэрнэ:
Ядаргаа, цонхийлт, амархан ядрах, амьсгаадах (цус багадалтаас шалтгаалсан)
Давтамжтай халдварууд (дархлааны тогтолцооны сулралтай холбоотой)
Хамар, буйлан, арьсан доорх гэнэтийн цус алдалт, хөхрөлт, жижиг тууралт (петехи)
Хоолны дуршил буурах, жин алдах, шөнө хөлрөх
Удаан үргэлжилсэн өндөр халууралттай халдварууд
Яс болон үе мөчний өвдөлт
Хүзүү, суга, цав зэрэг хэсэгт тунгалгийн булчирхайн томролт
Арьс эсвэл хэвлийд хавдар, хөөсөн байдал
Хүүхдэд лейкеми: Шинж тэмдэг ба илрэлүүд
Хүүхдэд тохиолдох хорт хавдрын чухал хэсгийг бүрдүүлдэг лейкеми нь ялангуяа 2-10 насны хүүхдэд илүү элбэг тохиолддог. Нярайд эхийн сүүгээр дамжин ирсэн хамгаалах бодисууд эхний саруудад багасаж, дархлааны тогтолцоо өөрөө хөгжиж эхэлдэг. Энэ үед тохиолдох зарим вирусын халдвар, удамшлын хандлага, Д аминдэмийн дутагдал нь лейкеми үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлж болзошгүй.
Хүүхдэд түгээмэл илрэх шинж тэмдгүүд:
Арьсны илэрхий цонхийлт
Жин алдах, хоолонд дургүй болох
Удаан үргэлжилсэн эсвэл давтагдах халууралттай өвчин
Биеийн хэсэгт хөхрөлт, хавдар
Хэвлийд томролт, дүүрэн мэдрэмж
Яс эсвэл үе мөчний өвдөлт
Өвчний явцад хорт хавдрын эсүүд төв мэдрэлийн тогтолцоо эсвэл бусад эрхтэнд тархахад толгой өвдөх, бөөлжих, таталт зэрэг нэмэлт шинж тэмдгүүд илэрч болно.
Лейкемийн эрсдлийн хүчин зүйлс юу вэ?
Лейкеми нь дэлхий даяар хорт хавдрын дунд чухал байр суурь эзэлдэг бөгөөд эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс арай илүү тохиолддог. Лейкемийн янз бүрийн дэд төрлийн эрсдлийн хүчин зүйлс өөр өөр байдаг:
Хурц лимфобластик лейкеми (ALL)
Бүх шалтгаан нь бүрэн тодорхойгүй боловч өндөр цацраг идэвхт туяанд өртөх, зарим химийн бодис (жишээ нь: бензол), өмнө нь хийлгэсэн хими эмчилгээ, зарим вирусын халдвар (HTLV-1, Эпштейн–Барр вирус), зарим удамшлын өвчин (Даун синдром, Фанкони анеми) ALL-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлж болзошгүй.
Хурц миелоид лейкеми (AML)
Генетикийн мутаци, нас ахих тусам нэмэгдэх эрсдэл, тамхи татах, зарим цусны өвчин эсвэл хими эмчилгээний түүх, Даун синдром нь AML-ийн мэдэгдэж буй эрсдлийн хүчин зүйлс юм.
Архаг лимфоцитик лейкеми (КLL)
КLL-ийн шалтгаан бүрэн тайлбарлагдаагүй боловч ахмад нас, эрэгтэй хүйс, зарим химийн бодист өртөх, гэр бүлд КLL-ийн түүх байх нь эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
Архаг миелоид лейкеми (КML)
КML нь ихэвчлэн амьдралын явцад олдсон (унаган бус) генетикийн өөрчлөлттэй холбоотой. “Филадельфи хромосом” гэж нэрлэгддэг генетикийн өөрчлөлт КML-ийн ихэнх тохиолдолд илэрдэг бөгөөд энэ өөрчлөлт нь ясны чөмөгт эсүүдийн хяналтгүй өсөлтийг үүсгэдэг.
Лейкемийг хэрхэн оношлох вэ?
Лейкемийн оношлогооны зорилго нь өвчний оршин байдал, дэд төрөл болон тархалтыг зөв тодорхойлох явдал юм. Оношлогооны явцад дараах үндсэн алхмуудыг хэрэгжүүлнэ:
Дэлгэрэнгүй өгүүлэмж болон биеийн үзлэг: Цус багадалтын шинж болох цонхийлт, тунгалгийн булчирхай эсвэл эрхтний томролт, арьсны өөрчлөлтийг үнэлнэ.
Цусны шинжилгээ: Бүрэн цусны тооллого, биохими, элэгний үйл ажиллагаа болон бүлэгнэлтийн шинжилгээ хийнэ.
Периферийн цусны түрхэц: Цусанд хэвийн бус эс байгаа эсэхийг судлахад хэрэглэнэ.
Ясны чөмөгний биопси/аспираци: Өвчний эцсийн оношид, ялангуяа хурц тохиолдолд, ясны чөмгөөс авсан сорьцыг микроскопоор үнэлнэ.
Генетик болон молекулын шинжилгээ: Ялангуяа КML-д Филадельфи хромосом болон BCR-ABL генийн өөрчлөлтийг судална.
Ясны чөмөгний биопси ихэвчлэн ташааны яснаас авдаг бөгөөд тусгай лабораторид шинжилдэг.
Лейкемийн эмчилгээнд юу санал болгодог вэ?
Эмчилгээний төлөвлөгөөг заавал лейкемийн төрөл болон өвчтөний ерөнхий эрүүл мэндийн байдлыг харгалзан, цусны өвчин болон хавдрын чиглэлээр мэргэшсэн баг боловсруулна. Өнөө үед лейкемийн эмчилгээнд хэрэглэгдэж буй үндсэн аргууд дараах байдалтай:
Хими эмчилгээ
Төрөл бүрийн хими эмчилгээний эмүүдээр хэвийн бус эсүүдийг устгахыг зорьдог. Аль эмийг хэрхэн хэрэглэхийг лейкемийн төрөл болон өвчтөний онцгой нөхцөлд тохируулан тогтооно.
Цацраг эмчилгээ
Өндөр энергийн туяаны тусламжтайгаар лейкемийн эсүүдийг устгахыг зорьдог. Цацраг эмчилгээг ихэвчлэн сонгогдсон тохиолдолд, заримдаа үүсвэр эсийн шилжүүлэн суулгах бэлтгэл болгон хэрэглэнэ.
Биологийн болон молекулын суурьтай эмчилгээ
Дархлааны тогтолцоог бэхжүүлэх эсвэл хавдрын эсийг чиглэсэн шинэ үеийн эмүүд (иммунотерапи, биологийн агент, молекулын чиглэсэн эмчилгээ) зарим лейкемийн төрөлд чухал үүрэгтэй. Жишээ нь, КML-д зориулан боловсруулсан тирозин киназын дарангуйлагч эмүүд энэ өвчний эмчилгээнд хувьсал авчирсан бөгөөд хими эмчилгээтэй харьцуулахад гаж нөлөө багатай.
Үүсвэр эс (ясны чөмөг) шилжүүлэн суулгах
Ясны чөмөг бүрэн устгагдаж, эрүүл үүдэл эсээр солигддог энэхүү үйл явц нь эмчилгээний сонголтуудын дотроос хамгийн үр дүнтэйд тооцогддог бөгөөд тохиромжтой өвчтөнүүдэд хэрэгжүүлдэг. Үйл явцын үед болон дараа тодорхой гаж нөлөө илэрч болзошгүй. Ялангуяа дархлааны системтэй холбоотой асуудлууд (жишээ нь, GVHD), эрхтний гэмтэл болон халдварын эрсдэлийг анхаарах шаардлагатай. Иймээс шилжүүлэн суулгах үйл явцыг туршлагатай төвүүдэд хийх ёстой.
Дэмжих эмчилгээ
Хими эмчилгээ болон бусад эмчилгээтэй холбоотой цус багадалт, халдвар болон цус алдалтын эрсдэлийг бууруулахын тулд цус сэлбэх, халдварын эсрэг эм, шаардлагатай бол антибиотик болон бусад дэмжих эмчилгээ шаардлагатай.
Орчин үеийн эмчилгээний аргачлалуудын ачаар, цусны хорт хавдартай өвчтөнүүдийн амьд үлдэх хувь сүүлийн жилүүдэд мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн. Жишээлбэл, 1970-аад онд 5 жилийн амьд үлдэх хувь 30 орчим хувь байсан бол өнөөгийн мэдээллээр тохиромжтой эмчилгээ болон эрт оношилгооны үр дүнд энэ хувь 60-аас дээш гарч байгаа талаар мэдээлэгдэж байна.
Сануулая; эрт оношилгоо болон үр дүнтэй эмчилгээний тулд шинж тэмдгүүд илэрмэгц цаг алдалгүй эрүүл мэндийн байгууллагад хандах нь амьдралын чанар болон өвчний явцад маш том давуу талтай.
Түгээмэл асуудаг асуултууд
1. Цусны хорт хавдар халдварладаг уу?
Үгүй, цусны хорт хавдар халдварладаг өвчин биш. Генетикийн өөрчлөлт, хүрээлэн буй орчин болон хувь хүний эрсдэлт хүчин зүйлсийн улмаас үүсдэг бөгөөд хүнээс хүнд дамждаггүй.
2. Цусны хорт хавдрын яг ямар шалтгаан байдаг вэ?
Цусны хорт хавдрын тодорхой шалтгаан ихэнхдээ тодорхойгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч генетикийн хүчин зүйлс, зарим химийн бодис, цацраг зэрэг хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлс болон зарим вирус эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй.
3. Цусны хорт хавдрыг эмчлэх боломжтой юу?
Цусны хорт хавдрын олон төрөл, ялангуяа эрт оношилгоо болон тохиромжтой эмчилгээний үед хяналтанд авч эсвэл бүрэн арилгаж болно. Эдгэрэх боломж нь өвчтөний нас, ерөнхий байдал болон цусны хорт хавдрын төрлөөс хамаарна.
4. Цусны хорт хавдартай хүмүүс хэр удаан амьдардаг вэ?
Цусны хорт хавдартай үед амьд үлдэх хугацаа нь өвчний төрөл, онош тавигдсан хугацаа, эмчилгээнд үзүүлэх хариу болон хувь хүний эрүүл мэндийн онцлогоос ихээхэн хамаарна. Өнөө үед амжилттай эмчилгээний үр дүнд урт хугацаанд амьдрах боломжтой.
5. Цусны хорт хавдар яагаад хүүхдүүдэд илүү элбэг тохиолддог вэ?
Хүүхдүүдийн зарим генетик болон дархлааны онцлог нь хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлстэй хослох үед цусны хорт хавдарт өртөмтгий болгодог. Гэвч ихэнх хүүхдэд тодорхой шалтгаан тогтоогддоггүй.
6. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь бүх хүнд тохиромжтой юу?
Үгүй, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгахыг бүх өвчтөнд санал болгодоггүй. Тохиромжтой эсэхийг өвчтөний нас, ерөнхий эрүүл мэндийн байдал, өвчний дэд төрөл болон бусад эмнэлгийн хүчин зүйлсийг эмч нар үнэлж шийддэг.
7. Цусны хорт хавдрын шинж тэмдгүүд өөр ямар өвчинтэй андуурагдаж болох вэ?
Цусны хорт хавдар; зарим халдвар, цус багадалтын төрлүүд болон бусад цусны өвчний шинж тэмдгүүдтэй андуурагдаж болзошгүй. Бүрэн цусны шинжилгээ болон нарийвчилсан шинжилгээгээр ялган оношилдог.
8. Цусны хорт хавдраас урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?
Бүрэн урьдчилан сэргийлэх боломжгүй ч, тамхи болон хортой химийн бодисоос зайлсхийх, эрүүл амьдралын хэв маяг хэвшүүлэх, тогтмол эрүүл мэндийн үзлэг хийлгэх нь өвчнийг эрт илрүүлэхэд тусална.
9. Цусны хорт хавдартай хүмүүс халдвар авахад илүү өртөмтгий байдаг уу?
Тийм, ясны чөмөг болон дархлааны систем нөлөөлдөг. Иймээс ариун цэвэрт анхаарах, олон хүнтэй болон халдвартай орчноос зайлсхийх, шаардлагатай бол урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авах нь чухал.
10. Цусны хорт хавдрын үед үс унах уу?
Эмчилгээний явцад хэрэглэдэг зарим эм (ялангуяа хими эмчилгээ) үс уналт үүсгэж болзошгүй. Энэ нөлөө ихэвчлэн түр зуурынх бөгөөд эмчилгээний дараа үс дахин ургаж болно.
11. Цусны хорт хавдар удамшдаг уу?
Ихэнх цусны хорт хавдрын тохиолдолд удамшлын замаар дамждаггүй. Гэвч зарим генетикийн хам шинж цусны хорт хавдар үүсэх эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй.
12. Цусны хорт хавдрын эмчилгээний үед юунд анхаарах хэрэгтэй вэ?
Халдвараас сэргийлэх, эмчийн зөвлөмжийг нарийн дагах, тогтмол хяналт шалгалтаа орхигдуулахгүй байх, гаж нөлөө илэрвэл эмчилгээний багт мэдээлэх нь чухал.
Эх сурвалжууд
Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага (WHO): Leukemia
АНУ-ын Өвчин Хяналт, Урьдчилан Сэргийлэх Төв (CDC): Leukemia Patient Facts
Америкийн Хавдрын Нийгэмлэг: Leukemia Overview
Европын Гематологийн Холбоо: Leukemia Guidelines
Их Британийн Хавдрын Судалгааны Төв: Leukemia Types and Treatments