Болести предизвикани од абнормално натрупување на протеини во мозокот: болеста луда крава и нејзините ефекти врз човечкото здравје

Што е болеста луда крава?

Болестите предизвикани од абнормално натрупување на протеини во мозокот можат да предизвикаат сериозни оштетувања во централниот нервен систем. Болеста луда крава, со медицинско име „говедска спонгиформна енцефалопатија“, иако главно се јавува кај говедата, може да има многу пошироко влијание отколку што се мисли. Истражувањата покажале дека болеста Кројцфелд-Јаков (CJD), која се јавува кај луѓето, биолошки е слична на болеста луда крава. Поради ова, таа се смета за болест која внимателно се следи на светско ниво и е важна и за здравјето на животните и за јавното здравје.

Општи информации за болеста луда крава

Говедската спонгиформна енцефалопатија е невродегенеративна болест кај говедата која најчесто завршува со смрт. Првично се мислело дека оваа состојба е специфична само за животните, но со текот на годините е утврдено дека може да биде поврзана со болеста Кројцфелд-Јаков кај луѓето (особено нејзината варијанта, vCJD). Многу научни истражувања укажуваат дека постои ризик од пренос кај луѓето преку консумација на заболени животински ткива, особено нервно ткиво. Во основата на болеста лежи натрупување на абнормални протеини наречени приони во мозокот и некои ткива. Ова натрупување предизвикува прогресивно оштетување на нервните клетки, првично со суптилни симптоми како промени во однесувањето или мускулна слабост, а потоа со прогресивна загуба на меморијата и сериозни когнитивни нарушувања.

Фактори што доведуваат до болеста луда крава

Болеста луда крава се појавува кога нормално безопасните прионски протеини структурно се менуваат и стануваат абнормални и токсични. Овие протеини, наречени приони, имаат способност да се копираат и да ја нарушат структурата на другите нормални протеини во телото, инфицирајќи ги. За разлика од вирусите, прионите немаат генетски материјал; механизмот на болеста започнува со патолошка промена на тридимензионалната структура на сопствените протеини. Кога овие абнормални приони ќе стигнат до дигестивниот и имунолошкиот систем, особено до нервното ткиво, тие се натрупуваат во нервните клетки, особено во мозокот, и се основа за сериозна загуба на функцијата. Болестите предизвикани од приони се ретки, но исклучително сериозни и кај животните и кај луѓето. Болеста Кројцфелд-Јаков кај луѓето е најчестиот пример од групата прионски болести. Важно е да се напомене дека, за разлика од инфекциите предизвикани од вируси или бактерии, прионските болести настануваат поради неправилно преклопување на сопствените протеини.

Симптоми што може да се појават кај болеста луда крава

Болестите поврзани со абнормално натрупување на приони во мозокот обично имаат бавен и подмолен тек. Во зависност од типот на болеста и карактеристиките на прионот, симптомите може да варираат.

• Спорадична CJD: Ова е најчестиот тип. Симптомите обично брзо се влошуваат и за кратко време може да доведат до сериозни проблеми со нервниот систем. Во раната фаза може да се појават нестабилност, потешкотии во говорот, вкочанетост, чувство на боцкање, вртоглавица и проблеми со видот.

• Варијантна или променлива CJD: Најчесто доминираат психијатриски симптоми. Може да се појават депресија, анксиозност, социјално повлекување, проблеми со спиењето и раздразливост, како и емоционални и бихејвиорални промени. Со напредувањето на болеста, брзо се додаваат невролошки загуби на функцијата.

• Семејна (наследна) CJD: Кај оваа форма, која се јавува поради генетска предиспозиција, симптомите обично започнуваат на помлада возраст и напредуваат побавно.

Генерално, со напредувањето на болеста може да се појави губење на физичката координација, мускулни треперења, потешкотии при голтање, нарушувања на видот и говорот, како и психолошки симптоми како губење на меморијата и вниманието, конфузија и немир.

Како се поставува дијагноза на болеста луда крава?

Пациентите кои се јавуваат со поплаки поврзани со нервниот систем обично се проценуваат од невролог. За да не се помеша со други слично напредувачки болести на нервниот систем (на пр. Паркинсонова или Алцхајмерова болест), потребен е сеопфатен преглед и испитувања. Методите што можат да помогнат во дијагнозата се:

• Откривање на структурни промени со магнетна резонанца (MR) на мозокот

• Проценка на електричната активност на мозокот со електроенцефалографија (EEG)

• Во потребни случаи, земање биопсија од мозочно ткиво за лабораториско испитување

Биопсијата на мозокот е инвазивна постапка и обично се користи само кога другите дијагностички методи не даваат јасни резултати и кога е потребна за диференцијална дијагноза.

Управување и терапевтски пристапи кај болеста луда крава

Во моментов не постои третман што дефинитивно ќе ја елиминира болеста луда крава (BSE или vCJD кај луѓето). Сегашните терапевтски протоколи се насочени не кон запирање на напредувањето на болеста, туку кон олеснување на симптомите и подобрување на квалитетот на животот на пациентот. За симптоми како депресија и анксиозност може да се препорача психијатриско советување и, по потреба, медикаментозна терапија. За мускулни болки и други физички непријатности може да се користат аналгетици. Со напредувањето на болеста, на пациентите кои не можат да се грижат за себе и за секојдневните потреби може да им биде потребна поддршка за исхрана и хигиена. Кога ќе се појават потешкотии при голтање, во преден план излегува специјализирана медицинска грижа за исхрана и палијативна поддршка. Палијативната грижа се заснова на принципот на намалување на симптомите во последните фази на болеста, олеснување на справувањето со стресот и ставање акцент на комфорот на пациентот.

Оценка од глобална перспектива

Болеста луда крава и поврзаните човечки прионски болести се ретки на глобално ниво, но се внимателно следени поради нивното значење за јавното здравје. Многу земји строго ја контролираат циркулацијата на ризични животински производи и спроведуваат заштитни мерки за јавното здравје. Во случаи на сомневање за прионска болест, важно е блиските на пациентот и поединците да побараат поддршка од стручни здравствени установи.

Најчесто поставувани прашања

1. Што е болеста луда крава?

Болеста луда крава е смртоносна невродегенеративна болест што се јавува поради натрупување на неправилно структурирани протеини наречени приони во мозокот и главно се среќава кај говедата. Еден вид што се јавува кај луѓето е болеста Кројцфелд-Јаков.

2. Како може болеста луда крава да се пренесе на луѓето?

Се смета дека може да се пренесе на луѓето преку консумација на производи што содржат мозочно или нервно ткиво од заболени животни. Сепак, ризикот од пренос е намален со строгите контролни мерки во областа на храната и сточарството во многу земји.

3. Кои се симптомите на оваа болест?

Во почетокот може да се појават благи симптоми како депресија, нарушувања во однесувањето, мускулна слабост и проблеми со рамнотежата. Со напредувањето на болеста се развива губење на координацијата, нарушувања на видот и говорот, губење на меморијата и сериозни когнитивни нарушувања.

4. Дали болеста Кројцфелд-Јаков е иста со болеста луда крава?

Особено варијантната форма (vCJD) на болеста Кројцфелд-Јаков кај луѓето се смета дека е предизвикана од прионот поврзан со болеста луда крава, но класичната CJD и BSE може да се развијат од различни извори.

5. Дали болеста луда крава може да се излекува?

Во моментов не постои третман што ќе ја запре или елиминира болеста. Терапијата се состои од поддржувачка нега насочена кон олеснување на симптомите и подобрување на квалитетот на животот на пациентот.

6. Дали болеста луда крава претставува закана за сите?

Болеста е многу ретка и се смета дека е поврзана главно со консумација на ризични животински производи. Со преземените мерки во многу земји, ризикот од пренос е значително намален.

7. Кои тестови се прават за дијагноза?

Обично се прави невролошки преглед, MR, EEG и други тестови за сликање и проценка на мозочната функција. Во некои случаи, за дефинитивна дијагноза може да биде потребна биопсија на мозочно ткиво.

8. Дали болеста е заразна?

Прионските болести не се пренесуваат лесно директно од човек на човек. Сепак, постои ризик од пренос преку контаминирани ткива и особено преку медицински инструменти што доаѓаат во контакт со нервниот систем.

9. Дали ризикот се зголемува ако има прионска болест во семејството?

Ризикот може да биде зголемен кај семејните (наследни) форми. Генетски наследените прионски болести може да започнат на помлада возраст и да напредуваат побавно.

10. Каква грижа треба да се обезбеди за пациентот?

Со напредувањето на болеста е потребна лична нега, поддршка за исхрана и хигиена. Се препорачува палијативна грижа и помош од стручни тимови.

11. Каква е зачестеноста на BSE и CJD во светот?

Тие се доста ретки болести, но можат да доведат до многу сериозни последици. Многу земји редовно ги контролираат производите од животинско потекло и безбедноста на храната.

12. Можно ли е да се спречи болеста луда крава?

Со строга контрола на производите од животинско потекло и храната за животни, како и со отстранување на ризичните делови од животните од исхраната на луѓето, ризикот од пренесување е значително намален.

13. Дали секоја главоболка или мускулна слабост треба да предизвика сомнеж за прионска болест?

Не. Овие симптоми може да се појават и кај многу други болести. Особено ако се работи за брзо напредувачки невролошки нарушувања и когнитивни загуби, важно е да се консултира лекар.

14. Што е потребно за сигурна дијагноза?

Најчесто клиничките наоди, снимањата и лабораториските тестови се доволни; но кај сомнителни случаи може да се размисли за биопсија. Оценката од специјалист е од суштинско значење.

15. Како треба да постапувам за да се заштитам од болеста?

Се препорачува да се следат препораките на здравствените власти, да се избира безбедна храна и да се избегнуваат сомнителни производи од животинско потекло.

Извори

• Светска здравствена организација (WHO): Прионски болести

• Центри за контрола и превенција на болести (CDC): Говедска спонгиформна енцефалопатија (BSE) и варијанта Кројцфелд-Јакобова болест (vCJD)

• Европска агенција за безбедност на храната (EFSA): BSE и прионски болести кај животни и луѓе

• Prusiner SB. Приони. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• Американска агенција за храна и лекови (FDA): Информации за BSE и vCJD