Smadzeņu anormālas olbaltumvielu uzkrāšanās izraisītās slimības: trakumsērga un tās ietekme uz cilvēka veselību

Kas ir trako govs slimība?

Smadzenēs notiekošā anormālo olbaltumvielu uzkrāšanās izraisītās slimības var radīt nopietnus bojājumus centrālajā nervu sistēmā. Trako govs slimība, medicīniski dēvēta par "govju sūklveida encefalopātiju", galvenokārt sastopama liellopiem, taču tās ietekmes joma var būt daudz plašāka, nekā sākotnēji domāts. Veiktie pētījumi liecina, ka cilvēkiem sastopamā Creutzfeldt-Jakob slimība (CJD) bioloģiski līdzinās trako govs slimībai. Tādēļ tā tiek uzskatīta par slimību, kas tiek rūpīgi uzraudzīta visā pasaulē un ir nozīmīga gan dzīvnieku, gan sabiedrības veselības ziņā.

Vispārīga informācija par trako govs slimību

Govju sūklveida encefalopātija ir neirodeģeneratīva slimība, kas liellopiem bieži beidzas ar nāvi. Sākotnēji uzskatīja, ka šī slimība ir raksturīga tikai dzīvniekiem, taču gadu gaitā ir konstatēta saistība ar cilvēkiem sastopamo Creutzfeldt-Jakob slimību (īpaši tās variantu, vCJD). Daudzi zinātniskie pētījumi norāda, ka pastāv inficēšanās risks cilvēkiem, lietojot uzturā slimu dzīvnieku audus, īpaši nervu audus. Slimības pamatā ir anormālu olbaltumvielu, ko sauc par prioniem, uzkrāšanās smadzenēs un dažos audos. Šī uzkrāšanās izraisa progresējošus bojājumus nervu šūnās, sākotnēji izpaužoties kā uzvedības izmaiņas vai muskuļu vājums, vēlāk novedot pie progresējoša atmiņas zuduma un nopietniem kognitīviem traucējumiem.

Faktori, kas izraisa trako govs slimību

Trako govs slimība rodas, kad normāli nekaitīgās prionu olbaltumvielas strukturāli izmainās un kļūst anormālas un toksiskas. Šīs prionu olbaltumvielas spēj pašas sevi kopēt un inficēt arī citas normālas olbaltumvielas organismā, izmainot to struktūru. Atšķirībā no vīrusiem, prioniem nav ģenētiskā materiāla; slimības mehānisms sākas ar mūsu pašu olbaltumvielu trīsdimensiju struktūras patoloģiskām izmaiņām. Kad šie anormālie prioni nonāk gremošanas un imūnsistēmā, īpaši nervu audos, tie uzkrājas galvenokārt smadzenēs un izraisa nopietnus funkcionālus traucējumus nervu šūnās. Prionu izraisītās slimības ir retas, bet ļoti nopietnas gan dzīvniekiem, gan cilvēkiem. Cilvēkiem visbiežāk sastopamā prionu slimība ir Creutzfeldt-Jakob slimība. Svarīga atšķirība ir tā, ka prionu slimības, atšķirībā no vīrusu vai baktēriju infekcijām, rodas mūsu pašu olbaltumvielu nepareizas locīšanas rezultātā.

Trako govs slimības iespējamie simptomi

Ar anormālu prionu uzkrāšanos smadzenēs saistītās slimības parasti norit lēni un nemanāmi. Atkarībā no slimības veida un prionu īpašībām simptomi var būt dažādi.

• Sporādiskā CJD: Visbiežāk sastopamais veids. Simptomi parasti strauji pasliktinās un īsā laikā var izraisīt nopietnus nervu sistēmas traucējumus. Agrīni var parādīties līdzsvara traucējumi, runas grūtības, tirpšana, adatu dūrienu sajūta, reibonis un redzes problēmas.

• Variants vai mainīgā CJD: Priekšplānā ir psihiski simptomi. Var novērot depresiju, trauksmi, sociālu noslēgšanos, miega traucējumus un aizkaitināmību. Slimībai progresējot, ātri pievienojas neiroloģisko funkciju zudums.

• Ģimenes (iedzimtā) CJD: Šajā formā, kas rodas ģenētiskas noslieces dēļ, simptomi parasti sākas agrākā vecumā un var progresēt lēnāk.

Kopumā slimībai progresējot, var novērot fiziskās koordinācijas zudumu, muskuļu raustīšanos, rīšanas grūtības, redzes un runas traucējumus, kā arī atmiņas un uzmanības trūkumu, apjukumu un nemieru.

Kā tiek diagnosticēta trako govs slimība?

Pacientus ar nervu sistēmas sūdzībām parasti izvērtē neirologs. Lai slimību neatšķirtu no citām līdzīgi progresējošām nervu sistēmas slimībām (piemēram, Parkinsona vai Alcheimera slimības), nepieciešama plaša izmeklēšana un analīzes. Diagnostikā var palīdzēt šādas metodes:

• Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MR), lai noteiktu strukturālas izmaiņas

• Elektroencefalogrāfija (EEG), lai novērtētu smadzeņu elektrisko aktivitāti

• Ja nepieciešams, smadzeņu audu biopsija laboratoriskai izmeklēšanai

Tā kā smadzeņu biopsija ir invazīva procedūra, to parasti izmanto tikai gadījumos, kad ar citām diagnostikas metodēm nav iespējams iegūt skaidru rezultātu un nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Trako govs slimības vadība un ārstēšanas pieejas

Pašlaik nav ārstēšanas, kas pilnībā izārstētu trako govs slimību (BSE vai cilvēkiem vCJD). Esošie ārstēšanas protokoli ir vērsti nevis uz slimības gaitas apturēšanu, bet gan uz simptomu mazināšanu un pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanu. Simptomiem, piemēram, depresijai un trauksmei, var ieteikt psihiatra konsultācijas un nepieciešamības gadījumā medikamentozu terapiju. Muskuļu sāpju un citu fizisku diskomfortu gadījumā var lietot pretsāpju līdzekļus. Slimībai progresējot, pacientiem, kuri nespēj par sevi parūpēties, nepieciešams nodrošināt uztura un higiēnas atbalstu. Ja attīstās rīšanas grūtības, īpaša medicīniska aprūpe un paliatīvā aprūpe kļūst īpaši svarīga. Paliatīvā aprūpe balstās uz simptomu mazināšanu slimības beigu stadijās, stresa pārvarēšanas atvieglošanu un pacienta komforta nodrošināšanu.

Vērtējums no globālās perspektīvas

Trako govs slimība un ar to saistītās cilvēku prionu slimības ir reti sastopamas, taču sabiedrības veselības ziņā rūpīgi uzraudzītas visā pasaulē. Daudzas valstis stingri kontrolē riskanto dzīvnieku izcelsmes produktu apriti un īsteno aizsardzības pasākumus sabiedrības veselībai. Ja ir aizdomas par prionu slimību, pacientu tuviniekiem un pašiem pacientiem ir svarīgi saņemt speciālistu palīdzību.

Biežāk uzdotie jautājumi

1. Kas ir trako govs slimība?

Trako govs slimība ir letāla neirodeģeneratīva slimība, kas rodas smadzenēs uzkrājoties nepareizi veidotām olbaltumvielām, ko sauc par prioniem, un galvenokārt sastopama liellopiem. Cilvēkiem sastopamā forma ir Creutzfeldt-Jakob slimība.

2. Kā trako govs slimība var inficēt cilvēkus?

Tiek uzskatīts, ka slimība var tikt pārnesta cilvēkiem, lietojot uzturā slimu dzīvnieku smadzeņu vai nervu audus saturošus produktus. Tomēr inficēšanās risks ir samazināts, pateicoties stingriem pārtikas un lopkopības kontroles pasākumiem daudzās valstīs.

3. Kādi ir šīs slimības simptomi?

Sākumā var parādīties viegli simptomi, piemēram, depresija, uzvedības traucējumi, muskuļu vājums un līdzsvara problēmas. Slimībai progresējot, attīstās koordinācijas zudums, redzes un runas traucējumi, atmiņas zudums un nopietni kognitīvi traucējumi.

4. Vai Creutzfeldt-Jakob slimība ir tas pats, kas trako govs slimība?

Cilvēkiem sastopamās Creutzfeldt-Jakob slimības īpaši variants (vCJD) tiek uzskatīts par formu, ko izraisa ar trako govs slimību saistīts prions, taču klasiskā CJD un BSE var attīstīties no dažādiem avotiem.

5. Vai trako govs slimību var izārstēt?

Pašlaik nav ārstēšanas, kas apturētu vai izskaustu šo slimību. Ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanu, sniedzot atbalstošu aprūpi.

6. Vai trako govs slimība apdraud visus?

Šī slimība ir ļoti reta un galvenokārt saistīta ar riskantu dzīvnieku izcelsmes produktu lietošanu uzturā. Daudzu valstu ieviestie pasākumi ir būtiski samazinājuši inficēšanās risku.

7. Kādi testi tiek veikti diagnostikai?

Parasti tiek veikta neirologiska izmeklēšana, MR, EEG un citi attēlveidošanas un smadzeņu funkciju testi. Dažos gadījumos, lai noteiktu precīzu diagnozi, var būt nepieciešama smadzeņu audu biopsija.

8. Vai slimība ir lipīga?

Prionu slimības tieši no cilvēka cilvēkam viegli neizplatās. Tomēr pastāv inficēšanās risks, ja ir saskare ar kontaminētiem audiem vai medicīnas instrumentiem, kas nonākuši saskarē ar nervu sistēmu.

9. Vai ģimenē sastopama prionu slimība palielina risku?

Ģimenes (iedzimtajās) formās risks var būt paaugstināts. Ģenētiski pārmantotās prionu slimības var sākties agrākā vecumā un progresēt lēnāk.

10. Kā rūpēties par pacientu?

Progresējot slimībai, nepieciešama personīgā aprūpe, uztura un higiēnas atbalsts. Ieteicams saņemt paliatīvo aprūpi un speciālistu palīdzību.

11. Kāda ir BSE un CJD izplatība pasaulē?

Tās ir diezgan retas slimības, taču var radīt ļoti nopietnas sekas. Daudzas valstis regulāri uzrauga dzīvnieku izcelsmes produktus un pārtikas drošību.

12. Vai ir iespējams novērst trako govju slimību?

Stingra dzīvnieku izcelsmes produktu un dzīvnieku barības kontrole, kā arī riskanto dzīvnieku daļu izņemšana no cilvēku pārtikas ir ievērojami samazinājusi inficēšanās risku.

13. Vai katrs galvassāpes vai muskuļu vājums liecina par prionu slimību?

Nē. Šie simptomi var parādīties arī daudzās citās slimībās. Īpaši, ja ir strauji progresējoši neiroloģiski traucējumi un kognitīvi zudumi, ir svarīgi vērsties pie ārsta.

14. Kas nepieciešams precīzai diagnozei?

Parasti pietiek ar klīniskām pazīmēm, attēldiagnostiku un laboratorijas testiem; tomēr aizdomīgos gadījumos var apsvērt biopsiju. Būtiska ir speciālista ārsta izvērtēšana.

15. Kā rīkoties, lai pasargātu sevi no slimības?

Ieteicams ievērot veselības iestāžu norādījumus, izvēlēties drošu pārtiku un izvairīties no aizdomīgiem dzīvnieku izcelsmes produktiem.

Atsauces

• Pasaules Veselības organizācija (PVO): Prionu slimības

• ASV Slimību kontroles un profilakses centri (CDC): Govju sūkļveida encefalopātija (BSE) un varianta Kreicfelda-Jakoba slimība (vCJD)

• Eiropas Pārtikas nekaitīguma iestāde (EFSA): BSE un prionu slimības dzīvniekiem un cilvēkiem

• Prusiner SB. Prioni. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA): BSE un vCJD informācija