Smegenyse susikaupusių nenormalių baltymų sukeltos ligos: pasiutligės liga ir jos poveikis žmogaus sveikatai

Kas yra pasiutligės liga?

Ligos, kurias sukelia nenormalus baltymų kaupimasis smegenyse, gali sukelti rimtus pažeidimus centrinėje nervų sistemoje. Pasiutligės liga, mediciniškai vadinama „galvijų spongiformine encefalopatija“, dažniausiai pasireiškia galvijams, tačiau jos poveikio sritis gali būti daug platesnė nei manyta. Tyrimai parodė, kad tarp žmonių pasireiškianti Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD) yra biologiškai panaši į pasiutligės ligą. Dėl šios priežasties ji laikoma liga, kuri visame pasaulyje yra atidžiai stebima ir svarbi tiek gyvūnų, tiek visuomenės sveikatai.

Bendroji informacija apie pasiutligės ligą

Galvijų spongiforminė encefalopatija yra neurodegeneracinė liga, kuri galvijams dažniausiai baigiasi mirtimi. Iš pradžių manyta, kad ši būklė būdinga tik gyvūnams, tačiau per metus nustatyta, kad ji gali būti susijusi su žmonėms pasireiškiančia Creutzfeldto-Jakobo liga (ypač jos variantu, vCJD). Daugelis mokslinių tyrimų rodo, kad yra užsikrėtimo rizika žmonėms vartojant sergančių gyvūnų audinius, ypač nervinį audinį. Ligos esmė – nenormalių baltymų, vadinamų prionais, kaupimasis smegenyse ir kai kuriuose audiniuose. Šis kaupimasis sukelia progresuojančius nervinių ląstelių pažeidimus, iš pradžių pasireiškiančius nežymiais simptomais, tokiais kaip elgesio pokyčiai ar raumenų silpnumas, o vėliau – progresuojančiu atminties praradimu ir rimtais pažintinių gebėjimų sutrikimais.

Veiksniai, sukeliantys pasiutligės ligą

Pasiutligės liga atsiranda, kai įprastai nekenksmingi prioniniai baltymai struktūriškai pakinta ir tampa nenormalūs bei toksiški. Šie baltymai, vadinami prionais, geba daugintis ir pažeisti kitų normalių baltymų struktūrą, juos užkrėsdami. Skirtingai nei virusai, prionai neturi genetinės medžiagos; ligos mechanizmas prasideda dėl mūsų pačių baltymų trimatės struktūros patologinių pokyčių. Kai šie nenormalūs prionai pasiekia virškinimo ir imuninę sistemą, ypač nervinį audinį, jie kaupiasi nervinėse ląstelėse, pirmiausia smegenyse, ir sudaro rimtų funkcinių sutrikimų pagrindą. Prionų sukeltos ligos yra retos, bet labai rimtos tiek gyvūnams, tiek žmonėms. Dažniausias prionų ligų pavyzdys žmonėms yra Creutzfeldto-Jakobo liga. Svarbus skirtumas yra tas, kad prionų ligos, skirtingai nei virusinės ar bakterinės infekcijos, kyla dėl neteisingo paties žmogaus baltymų susilankstymo.

Galimi pasiutligės ligos simptomai

Ligos, susijusios su nenormaliu prionų kaupimusi smegenyse, dažniausiai vystosi lėtai ir klastingai. Priklausomai nuo ligos tipo ir priono savybių, simptomai gali būti įvairūs.

• Sporadinė CJD: Dažniausia forma. Simptomai paprastai greitai sunkėja ir per kelis mėnesius gali sukelti rimtų nervų sistemos sutrikimų. Ankstyvoje stadijoje gali pasireikšti pusiausvyros sutrikimai, kalbos sunkumai, tirpimas, dilgčiojimas, galvos svaigimas ir regos problemos.

• Variantinė arba kintamoji CJD: Dažniau dominuoja psichiatrijos simptomai. Gali pasireikšti depresija, nerimas, socialinis atsiribojimas, miego sutrikimai ir dirglumas. Ligai progresuojant, greitai prisideda neurologinių funkcijų praradimas.

• Paveldima (genetinė) CJD: Šioje formoje, kuri atsiranda dėl genetinio polinkio, simptomai dažniausiai prasideda jaunesniame amžiuje ir gali progresuoti lėčiau.

Apskritai, ligai progresuojant, gali pasireikšti fizinės koordinacijos praradimas, raumenų trūkčiojimai, rijimo sunkumai, regos ir kalbos sutrikimai, taip pat atminties ir dėmesio stoka, sumišimas ir nerimas.

Kaip diagnozuojama pasiutligės liga?

Pacientus, kurie kreipiasi dėl nervų sistemos nusiskundimų, paprastai vertina neurologas. Kad liga nebūtų supainiota su kitomis panašiai progresuojančiomis nervų sistemos ligomis (pvz., Parkinsono ar Alzheimerio liga), reikalingas išsamus ištyrimas ir tyrimai. Diagnozei padėti gali šie metodai:

• Smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT), siekiant nustatyti struktūrinius pokyčius

• Elektroencefalografija (EEG), vertinant smegenų elektrinį aktyvumą

• Esant reikalui, atliekama smegenų audinio biopsija laboratoriniam tyrimui

Kadangi smegenų biopsija yra invazinė procedūra, ji paprastai taikoma tik tada, kai kiti diagnostikos metodai neduoda aiškių rezultatų ir reikia atlikti diferencinę diagnostiką.

Pasiutligės ligos valdymas ir gydymo metodai

Šiuo metu nėra gydymo, kuris galėtų visiškai pašalinti pasiutligės ligą (BSE ar žmonių vCJD). Esami gydymo protokolai yra skirti ne ligos progresavimui sustabdyti, o palengvinti paciento simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Esant tokiems simptomams kaip depresija ir nerimas, gali būti rekomenduojama psichiatro konsultacija ir prireikus vaistai. Raumenų skausmui ir kitiems fiziniams negalavimams gali būti naudojami skausmą malšinantys vaistai. Ligai progresuojant, pacientams, kurie nebegali pasirūpinti savimi ir kasdieniais poreikiais, gali prireikti mitybos ir higienos pagalbos. Atsiradus rijimo sunkumams, svarbus tampa specialus medicininis maitinimas ir paliatyviosios pagalbos paslaugos. Paliatyvioji priežiūra grindžiama principu, kad paskutinėse ligos stadijose svarbiausia yra simptomų mažinimas, streso valdymo palengvinimas ir paciento komfortas.

Vertinimas pasauliniu mastu

Pasiutligės liga ir su ja susijusios žmogaus prionų ligos pasaulyje yra retos, tačiau visuomenės sveikatos požiūriu atidžiai stebimos būklės. Daugelis šalių griežtai kontroliuoja rizikingų gyvūninės kilmės produktų apyvartą ir taiko apsaugos priemones visuomenės sveikatai. Esant įtarimui dėl prionų ligos, svarbu, kad pacientų artimieji ir patys asmenys kreiptųsi į specializuotas sveikatos priežiūros įstaigas.

Dažniausiai užduodami klausimai

1. Kas yra pasiutligės liga?

Pasiutligės liga – tai mirtina neurodegeneracinė liga, kuri atsiranda dėl nenormalių baltymų, vadinamų prionais, kaupimosi smegenyse ir iš esmės pasireiškia galvijams. Viena iš jos formų žmonėms yra Creutzfeldto-Jakobo liga.

2. Kaip pasiutligės liga gali užkrėsti žmones?

Manoma, kad liga gali būti perduodama žmonėms vartojant sergančių gyvūnų produktus, kuriuose yra smegenų ar nervinio audinio. Tačiau užsikrėtimo rizika sumažinta dėl griežtų maisto ir gyvulininkystės kontrolės priemonių daugelyje šalių.

3. Kokie yra šios ligos simptomai?

Iš pradžių gali pasireikšti lengvi simptomai, tokie kaip depresija, elgesio sutrikimai, raumenų silpnumas ir pusiausvyros problemos. Ligai progresuojant, gali išsivystyti koordinacijos praradimas, regos ir kalbos sutrikimai, atminties praradimas ir rimti pažintiniai sutrikimai.

4. Ar Creutzfeldto-Jakobo liga yra tas pats, kas pasiutligės liga?

Žmonėms pasireiškianti Creutzfeldto-Jakobo ligos variantinė forma (vCJD) laikoma susijusia su prionu, sukeliančiu pasiutligės ligą, tačiau klasikinė CJD ir BSE gali išsivystyti iš skirtingų šaltinių.

5. Ar pasiutligės liga yra išgydoma?

Šiuo metu nėra gydymo, kuris sustabdytų ar pašalintų ligą. Gydymas yra palaikomasis ir skirtas simptomų palengvinimui bei paciento gyvenimo kokybės gerinimui.

6. Ar pasiutligės liga kelia grėsmę visiems?

Liga yra labai reta ir, kaip manoma, susijusi su rizikingų gyvūninės kilmės produktų vartojimu. Dėl priemonių, taikomų daugelyje šalių, užsikrėtimo rizika yra labai sumažinta.

7. Kokie tyrimai atliekami diagnozei?

Paprastai atliekamas neurologinis ištyrimas, MRT, EEG ir kiti smegenų funkcijos tyrimai. Kai kuriais atvejais galutinei diagnozei gali prireikti smegenų audinio biopsijos.

8. Ar liga užkrečiama?

Prionų ligos tiesiogiai nuo žmogaus žmogui lengvai neplinta. Tačiau yra užsikrėtimo rizika per užkrėstus audinius ir ypač su nervų sistema kontaktuojančius medicinos instrumentus.

9. Ar šeimoje esant prionų ligai rizika padidėja?

Paveldimose (genetinėse) formose rizika gali būti didesnė. Genetiškai paveldimos prionų ligos gali prasidėti ankstyvesniame amžiuje ir progresuoti lėčiau.

10. Kaip rūpintis pacientu?

Ligai progresuojant, reikalinga asmens priežiūra, mitybos ir higienos pagalba. Rekomenduojama kreiptis į paliatyviosios priežiūros ir specialistų komandas.

11. Koks yra BSE ir CJD paplitimas pasaulyje?

Tai yra gana retos ligos, tačiau jos gali sukelti labai rimtų pasekmių. Daugelis šalių reguliariai tikrina gyvūninės kilmės produktus ir maisto saugą.

12. Ar įmanoma užkirsti kelią pasiutusiai karvių ligai?

Griežta gyvūninės kilmės produktų ir pašarų kontrolė, rizikingų gyvūnų dalių pašalinimas iš žmonių maisto žymiai sumažino užsikrėtimo riziką.

13. Ar kiekvienas galvos skausmas ar raumenų silpnumas turėtų kelti įtarimą dėl prionų ligos?

Ne. Šie simptomai gali pasireikšti ir daugelyje kitų ligų. Ypač jei pasireiškia greitai progresuojantys neurologiniai sutrikimai ir pažinimo praradimas, svarbu kreiptis į gydytoją.

14. Ko reikia tiksliai diagnozei?

Dažniausiai pakanka klinikinių požymių, vaizdinių tyrimų ir laboratorinių testų; tačiau įtartinais atvejais gali būti svarstoma biopsija. Esminis yra specialisto gydytojo įvertinimas.

15. Kokio kelio turėčiau laikytis, kad apsisaugočiau nuo ligos?

Rekomenduojama laikytis sveikatos institucijų rekomendacijų, rinktis saugų maistą ir vengti įtartinų gyvūninės kilmės produktų.

Šaltiniai

• Pasaulio sveikatos organizacija (PSO): Priono ligos

• Ligų kontrolės ir prevencijos centrai (CDC): Galvijų spongiforminė encefalopatija (BSE) ir varianto Creutzfeldt-Jakob liga (vCJD)

• Europos maisto saugos tarnyba (EFSA): BSE ir priono ligos gyvūnams ir žmonėms

• Prusiner SB. Prionai. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• Jungtinių Amerikos Valstijų Maisto ir vaistų administracija (FDA): BSE ir vCJD informacija