Արյան քաղցկեղի (լեյկեմիա) մասին ձեր իմանալիք կարևոր տեղեկությունները

Ի՞նչ է լեյկեմիան

Լեյկեմիան ոսկրածուծում արյան բջիջների աննորմալ և անկառավարելի բազմացման հետևանքով առաջացող, բոլոր տարիքային խմբերում հանդիպող, սակայն հատկապես երեխաների և 50 տարեկանից բարձր մեծահասակների մոտ ավելի հաճախ հանդիպող քաղցկեղի տեսակ է։ Վաղ ախտորոշված դեպքերում բուժման հաջողության տոկոսը զգալիորեն բարձրանում է։ Այդ պատճառով, լեյկեմիայի ախտանիշների ժամանակին հայտնաբերումը և բուժման արագ սկսումը կենսական նշանակություն ունեն։

Լեյկեմիան առաջանում է, երբ ոսկրածուծի ցողունային բջիջները չեն ավարտում իրենց նորմալ զարգացումը և արագ ու անկառավարելի կերպով բազմանում են։ Այս վիճակը նախ ազդում է ոսկրածուծի հյուսվածքի վրա և ժամանակի ընթացքում կարող է տարածվել ամբողջ մարմնով։ Ոսկրածուծում արտադրվում են կարմիր արյան բջիջներ (էրիթրոցիտներ), սպիտակ արյան բջիջներ (լեյկոցիտներ) և մակարդման բջիջներ (թրոմբոցիտներ)։ Հատկապես սպիտակ արյան բջիջները կարևոր դեր ունեն օրգանիզմում վարակների և քաղցկեղային միտում ունեցող բջիջների դեմ պաշտպանության գործում։

Սպիտակ բջիջները կարող են արտադրվել ոչ միայն ոսկրածուծում, այլև տարբեր օրգաններում, ինչպիսիք են ավշային հանգույցները, փայծաղը և թիմուսը։ Եթե լեյկեմիան չի բուժվում, կարող է ծանր ընթացք ունենալ։ Հասունացած լեյկոցիտների չափազանց բազմացման վրա հիմնված լեյկեմիաները սովորաբար դանդաղ են զարգանում, մինչդեռ չհասունացած լեյկոցիտների գերակշռության դեպքում հիվանդությունը կարող է արագ, մի քանի շաբաթ կամ ամիսների ընթացքում լուրջ ախտանիշներով ի հայտ գալ։

Որո՞նք են լեյկեմիայի տեսակները

Լեյկեմիաները հիմնականում դասակարգվում են ըստ զարգացման արագության՝ սուր (արագ ընթացող) և քրոնիկ (դանդաղ ընթացող) երկու հիմնական խմբի։ Սուր լեյկեմիաները բնութագրվում են բջիջների արագ բազմացմամբ և հանկարծակի ախտանիշներով, մինչդեռ քրոնիկ ձևերում հիվանդությունը կարող է տարիներ շարունակ դանդաղ և աննկատ զարգանալ։

Երկու հիմնական խումբն էլ ենթաբաժանվում են ըստ աննորմալ բազմացող սպիտակ արյան բջիջների տեսակի՝

• Միելոիդ բջիջներից զարգացողները կոչվում են «միելոիդ լեյկեմիա»,

• Լիմֆոցիտներից առաջացողները՝ «լիմֆոբլաստային (կամ լիմֆոցիտային) լեյկեմիա»։

Լեյկեմիայի ավելի հազվադեպ հանդիպող ենթատեսակներ ևս կան (օրինակ՝ մանկական միելոմոնոցիտային լեյկեմիա, մազանման բջիջներով լեյկեմիա)։

Լեյկեմիայի չորս հիմնական ենթատեսակներն են՝

1. Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա (ՍԼԼ)

Երեխաների մոտ հանդիպող լեյկեմիաների ամենատարածված տեսակն է, կարող է հանդիպել նաև մեծահասակների մոտ։ Հիվանդների մոտ լիմֆոցիտային ծագման, չհասունացած սպիտակ բջիջները անկառավարելիորեն բազմանում են։ ՍԼԼ-ի դեպքում մեծահասակների և երեխաների մոտ գոյատևման տոկոսները տատանվում են ըստ տարիքային, ընդհանուր առողջական վիճակի և բուժման արձագանքի։

2. Սուր միելոիդ լեյկեմիա (ՍՄԼ)

Միելոիդ շարքի բջիջների չհասունացած, աննորմալ բազմացման հետևանքով է առաջանում։ Հաճախ հանդիպում է երիտասարդ մեծահասակների և տարեցների մոտ։ ՍՄԼ-ի բուժման հաջողությունները բժշկական նոր մոտեցումների շնորհիվ գնալով աճում են։

3. Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիա (ՔԼԼ)

Ավելի հաճախ հանդիպում է տարեցների մոտ, հիմնականում 60 տարեկանից բարձր։ Այս ձևում հասունացած, սակայն ոչ ֆունկցիոնալ լիմֆոցիտները կուտակվում են օրգանիզմում՝ խանգարելով ոսկրածուծի և այլ հյուսվածքների առողջ գործունեությանը։

4. Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիա (ՔՄԼ)

25-60 տարեկանների շրջանում ավելի հաճախ հանդիպող ՔՄԼ-ի դեպքում միելոիդ բջիջները աննորմալ կերպով բազմանում են։ Բուժման արդյունավետությունը բարձրացնող նոր մոլեկուլային թիրախային դեղամիջոցները բարելավել են գոյատևման ցուցանիշները։

Որո՞նք են լեյկեմիայի ախտանիշները

Լեյկեմիայի ախտանիշները կարող են նման լինել ոսկրածուծի այլ հիվանդությունների ախտանիշներին և հիմնականում ներառում են՝

• Թուլություն, գունատություն, արագ հոգնածություն, շնչառության դժվարություն (արյան անբավարարության պատճառով)

• Հաճախակի վարակներ (իմունային համակարգի թուլացման հետևանքով)

• Քթի, լնդերի կամ մաշկի տակ անսպասելի արյունահոսություններ, կապտուկներ և մանր ցաներ (պետեխիա)

• Ախորժակի կորուստ, քաշի նվազում, գիշերային քրտնարտադրություն

• Երկարատև բարձր ջերմությամբ վարակներ

• Ոսկրերի և հոդերի ցավեր

• Վզում, թևատակերում կամ աճուկում ավշային հանգույցների մեծացում

• Մաշկի կամ որովայնի այտուցներ

Լեյկեմիան երեխաների մոտ. ախտանիշներ և նշաններ

Երեխաների մոտ հանդիպող քաղցկեղների զգալի մասը կազմում է լեյկեմիան, հատկապես 2-10 տարեկանների շրջանում ավելի տարածված է։ Մանկական առաջին ամիսներին մայրական կաթից ստացվող պաշտպանիչ նյութերը ժամանակի ընթացքում նվազում են, և իմունային համակարգը սկսում է ինքնուրույն զարգանալ։ Այս ընթացքում որոշ վիրուսային վարակներ, գենետիկ նախատրամադրվածություն և D վիտամինի պակասը կարող են բարձրացնել լեյկեմիայի զարգացման ռիսկը։

Երեխաների մոտ հաճախ հանդիպող ախտանիշներն են՝

• Մաշկի արտահայտված գունատություն

• Քաշի կորուստ, սնվելու ցանկության բացակայություն

• Երկարատև կամ կրկնվող բարձր ջերմությամբ հիվանդություններ

• Մարմնի վրա կապտուկներ և այտուցներ

• Որովայնի մեծացում և լցվածության զգացում

• Ոսկրերի կամ հոդերի ցավեր

Հիվանդության առաջընթացի դեպքում, երբ քաղցկեղային բջիջները տարածվում են կենտրոնական նյարդային համակարգ կամ այլ օրգաններ, կարող են ի հայտ գալ լրացուցիչ ախտանիշներ, ինչպիսիք են գլխացավը, սրտխառնոցը, ցնցումները։

Որո՞նք են լեյկեմիայի ռիսկի գործոնները

Լեյկեմիան ամբողջ աշխարհում քաղցկեղների շարքում կարևոր տեղ է զբաղեցնում և տղամարդկանց մոտ մի փոքր ավելի հաճախ է հանդիպում, քան կանանց։ Տարբեր լեյկեմիայի ենթատեսակների ռիսկի գործոնները տարբեր են՝

Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա (ՍԼԼ)

Թեև բոլոր պատճառները հստակ հայտնի չեն, բարձր ճառագայթման ազդեցությունը, որոշ քիմիական նյութեր (օրինակ՝ բենզոլ), նախկինում ստացած քիմիաթերապիա, որոշ վիրուսային վարակներ (HTLV-1, Էպշտեյն-Բար վիրուս), որոշ գենետիկ հիվանդություններ (Դաունի համախտանիշ, Ֆանկոնիի անեմիա) կարող են բարձրացնել ՍԼԼ-ի ռիսկը։

Սուր միելոիդ լեյկեմիա (ՍՄԼ)

Գենետիկ մուտացիաներ, տարիքային ռիսկի աճ, ծխախոտի օգտագործում, որոշ արյան հիվանդություններ կամ քիմիաթերապիայի պատմություն, Դաունի համախտանիշը ՍՄԼ-ի հայտնի ռիսկի գործոններն են։

Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիա (ՔԼԼ)

ՔԼԼ-ի պատճառը ամբողջությամբ պարզված չէ։ Այնուամենայնիվ, տարիքային բարձրացում, տղամարդ սեռ, որոշ քիմիական նյութերի ազդեցություն և ընտանիքում ՔԼԼ-ի պատմություն կարող են բարձրացնել ռիսկը։

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիա (ՔՄԼ)

ՔՄԼ-ը սովորաբար կապված է կյանքի ընթացքում ձեռք բերված (ոչ ժառանգական) գենետիկ փոփոխության հետ։ «Ֆիլադելֆիա քրոմոսոմ» կոչվող գենետիկ փոփոխությունը հայտնաբերվում է ՔՄԼ դեպքերի մեծ մասում և հանգեցնում է ոսկրածուծում բջիջների անկառավարելի աճի։

Ինչպե՞ս է դրվում լեյկեմիայի ախտորոշումը

Լեյկեմիայի ախտորոշման նպատակն է ճիշտ որոշել հիվանդության առկայությունը, ենթատեսակը և տարածվածությունը։ Ախտորոշման գործընթացում հիմնականում իրականացվում են հետևյալ քայլերը՝

• Մանրամասն անամնեզ և ֆիզիկական զննում՝ գնահատվում է անեմիայի նշան հանդիսացող գունատությունը, ավշային հանգույցների կամ օրգանների մեծացումը, մաշկի փոփոխությունները։

• Արյան հետազոտություններ՝ կատարվում է ամբողջական արյան հաշվարկ, կենսաքիմիա, լյարդի ֆունկցիաների և մակարդման թեստեր։

• Պերիֆերիկ արյան լաք՝ օգտագործվում է արյան մեջ աննորմալ բջիջների առկայությունը ուսումնասիրելու համար։

• Ոսկրածուծի բիոպսիա/ասպիրացիա՝ հիվանդության վերջնական ախտորոշման համար, հատկապես սուր դեպքերում, ոսկրածուծից վերցված նմուշը գնահատվում է մանրադիտակի տակ։

• Գենետիկ և մոլեկուլային թեստեր՝ հատկապես ՔՄԼ-ի դեպքում ուսումնասիրվում է Ֆիլադելֆիա քրոմոսոմը և BCR-ABL գենի փոփոխությունը։

Ոսկրածուծի բիոպսիան հիմնականում իրականացվում է կոնքի ոսկրի վրա և գնահատվում է հատուկ լաբորատորիաներում։

Ի՞նչ է առաջարկվում լեյկեմիայի բուժման մեջ

Բուժման պլանը պետք է կազմվի անպայման հաշվի առնելով լեյկեմիայի տեսակը և հիվանդի ընդհանուր առողջական վիճակը՝ արյան հիվանդությունների և ուռուցքաբանության ոլորտի մասնագետների թիմի կողմից։ Այսօր լեյկեմիայի բուժման հիմնական մեթոդներն են՝

Քիմիաթերապիա

Տարբեր քիմիաթերապևտիկ դեղամիջոցների միջոցով նպատակ է դրվում վերացնել աննորմալ բջիջները։ Որ դեղամիջոցներն ու ինչպես են օգտագործվելու, որոշվում է լեյկեմիայի տեսակից և հիվանդի առանձնահատկություններից ելնելով։

Ռադիոթերապիա

Բարձր էներգիայի ճառագայթների միջոցով նպատակ է դրվում ոչնչացնել լեյկեմիայի բջիջները։ Ռադիոթերապիան հիմնականում կիրառվում է ընտրված դեպքերում, երբեմն նաև ցողունային բջիջների փոխպատվաստման նախապատրաստման նպատակով։

Կենսաբանական և մոլեկուլային հիմքով բուժումներ

Իմունային համակարգը ուժեղացնելու կամ քաղցկեղային բջիջներին թիրախավորելու համար նախատեսված նոր սերնդի դեղամիջոցները (իմունոթերապիա, կենսաբանական գործակալներ, մոլեկուլային թիրախային բուժումներ) որոշ լեյկեմիայի տեսակների դեպքում կարևոր դեր ունեն։ Օրինակ՝ ՔՄԼ-ի համար մշակված տիրոզին կինազի ինհիբիտորները հեղափոխություն են կատարել այս հիվանդության բուժման մեջ և ունեն քիմիաթերապիայից ավելի քիչ կողմնակի ազդեցություններ։

Ցողունային բջիջների (ոսկրածուծի) փոխպատվաստում

Ոսկրածուծի ամբողջական հեռացումն ու առողջ ցողունային բջիջներով փոխարինումը այս միջամտության ժամանակ բուժման տարբերակների մեջ ամենաարդյունավետներից է և կիրառվում է համապատասխան հիվանդների մոտ։ Միջամտության ընթացքում և դրանից հետո կարող են ի հայտ գալ որոշակի կողմնակի ազդեցություններ։ Հատկապես պետք է հաշվի առնել իմունային համակարգի հետ կապված խնդիրները (օրինակ՝ GVHD), օրգանների վնասվածքը և վարակների ռիսկը։ Այդ պատճառով փոխպատվաստման գործընթացը պետք է իրականացվի փորձառու կենտրոններում։

Աջակցող Բուժումներ

Քիմիաթերապիայի և այլ բուժումների հետևանքով առաջացած անեմիայի, վարակների և արյունահոսության ռիսկը նվազեցնելու համար անհրաժեշտ են արյան փոխներարկում, վարակներից պաշտպանող դեղեր, անհրաժեշտության դեպքում հակաբիոտիկներ և այլ աջակցող բուժումներ։

Ժամանակակից բուժման մոտեցումների շնորհիվ, լեյկեմիա ունեցող հիվանդների մոտ գոյատևման ցուցանիշները վերջին տարիներին զգալիորեն աճել են։ Օրինակ՝ 1970-ականներին 5 տարվա գոյատևման ցուցանիշը մոտ 30 տոկոս էր, մինչդեռ այսօրվա տվյալներով՝ համապատասխան բուժման և վաղ ախտորոշման դեպքում այդ ցուցանիշը գերազանցում է 60 տոկոսը։

Հիշեք՝ վաղ ախտորոշման և արդյունավետ բուժման համար նշանները նկատելիս առանց ժամանակ կորցնելու դիմեք առողջապահական հաստատություն, ինչը շատ մեծ առավելություն է կյանքի որակի և հիվանդության ընթացքի տեսանկյունից։

Հաճախ Տրվող Հարցեր

1. Արդյո՞ք լեյկեմիան վարակիչ է։

Ոչ, լեյկեմիան վարակիչ հիվանդություն չէ։ Այն զարգանում է գենետիկ փոփոխությունների, շրջակա միջավայրի և անհատական ռիսկի գործոնների ազդեցությամբ և չի փոխանցվում մարդուց մարդուն։

2. Ո՞րն է լեյկեմիայի հստակ պատճառը։

Լեյկեմիայի հստակ պատճառը հաճախ հայտնի չէ։ Սակայն գենետիկ գործոնները, որոշ քիմիական նյութեր, ճառագայթումը և որոշ վիրուսներ կարող են բարձրացնել ռիսկը։

3. Արդյո՞ք լեյկեմիան բուժելի է։

Լեյկեմիայի բազմաթիվ տեսակներ, հատկապես վաղ ախտորոշման և համապատասխան բուժման դեպքում, կարող են վերահսկվել կամ ամբողջությամբ վերացվել։ Բուժման հնարավորությունը կախված է հիվանդի տարիքից, ընդհանուր վիճակից և լեյկեմիայի տեսակից։

4. Լեյկեմիայով հիվանդները որքան ժամանակ են ապրում։

Լեյկեմիայի դեպքում գոյատևման տևողությունը тесно կապված է հիվանդության տեսակից, ախտորոշման ժամանակից, բուժմանը արձագանքից և անհատական առողջական առանձնահատկություններից։ Այսօր հաջող բուժումներով հնարավոր է երկարատև գոյատևում։

5. Ինչու՞ է լեյկեմիան երեխաների մոտ ավելի հաճախ հանդիպում։

Երեխաների մոտ որոշ գենետիկ և իմունային առանձնահատկությունները, շրջակա միջավայրի գործոնների հետ համատեղ, կարող են նպաստել լեյկեմիայի նկատմամբ հակվածությանը։ Սակայն երեխաների մեծ մասի մոտ հստակ պատճառ չի հայտնաբերվում։

6. Արդյո՞ք ոսկրածուծի փոխպատվաստումը հարմար է բոլորի համար։

Ոչ, ոսկրածուծի փոխպատվաստումը չի առաջարկվում բոլոր հիվանդներին։ Համապատասխանությունը գնահատվում է բժշկի կողմից՝ հաշվի առնելով հիվանդի տարիքը, ընդհանուր առողջական վիճակը, հիվանդության ենթատեսակը և այլ բժշկական գործոններ։

7. Լեյկեմիայի ախտանիշները որո՞նք հիվանդությունների հետ կարող են շփոթվել։

Լեյկեմիան կարող է շփոթվել որոշ վարակների, անեմիայի տեսակների և այլ արյան հիվանդությունների ախտանիշների հետ։ Լիարժեք արյան թեստերով և խորացված հետազոտություններով կատարվում է տարբերակիչ ախտորոշում։

8. Արդյո՞ք հնարավոր է կանխել լեյկեմիան։

Թեպետ ամբողջությամբ կանխարգելելի չէ, սակայն ծխախոտից և վնասակար քիմիական նյութերից խուսափելը, առողջ ապրելակերպի ձևավորումը, պարբերաբար բժշկական ստուգումներ անցկացնելը կարող են օգնել հիվանդությունը վաղ հայտնաբերել։

9. Արդյո՞ք լեյկեմիայով հիվանդները ավելի հակված են վարակներին։

Այո, ոսկրածուծը և իմունային համակարգը տուժում են։ Այդ պատճառով կարևոր է պահպանել մաքրությունը, խուսափել բազմամարդ և վարակված միջավայրերից, անհրաժեշտության դեպքում կիրառել պաշտպանիչ միջոցներ։

10. Արդյո՞ք լեյկեմիայի դեպքում մազաթափություն է լինում։

Բուժման ընթացքում օգտագործվող որոշ դեղեր (հատկապես քիմիաթերապիան) կարող են առաջացնել մազաթափություն։ Այս ազդեցությունը սովորաբար ժամանակավոր է, և բուժումից հետո մազերը կարող են վերաճել։

11. Արդյո՞ք լեյկեմիան ժառանգական է։

Ժառանգական փոխանցումը լեյկեմիայի դեպքերի մեծ մասում բնորոշ չէ։ Սակայն որոշ գենետիկ համախտանիշներ կարող են բարձրացնել լեյկեմիայի զարգացման ռիսկը։

12. Ի՞նչ պետք է հաշվի առնել լեյկեմիայի բուժման ընթացքում։

Կարևոր է պաշտպանվել վարակներից, ուշադիր հետևել բժշկի խորհուրդներին, չանտեսել պարբերական ստուգումները և կողմնակի ազդեցությունների դեպքում տեղեկացնել բուժանձնակազմին։

Աղբյուրներ

• Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպություն (WHO): Leukemia

• ԱՄՆ Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոններ (CDC): Leukemia Patient Facts

• American Cancer Society: Leukemia Overview

• European Hematology Association: Leukemia Guidelines

• Cancer Research UK: Leukemia Types and Treatments