Garunean Proteina Anormalen Metaketak Eragindako Gaitzak: Behi Eroaren Gaixotasuna eta Gizakien Osasunerako Ondorioak

Zer da Behi Eroaren Gaixotasuna?

Garunean proteina anormalen metaketak eragindako gaixotasunek nerbio sistema zentralaren suntsiketa larriak eragin ditzakete. Behi eroaren gaixotasuna, izen zientifikoarekin "behi esponjosoen entzefalopatia", batez ere behietan agertzen bada ere, uste dena baino eragin-eremu askoz zabalagoa izan dezake. Egindako ikerketek erakutsi dute gizakien artean agertzen den Creutzfeldt-Jakob gaixotasunak (CJD) behi eroaren gaixotasunarekin antzekotasun biologikoak dituela. Horregatik, mundu osoan arretaz jarraitzen den eta bai animalien osasunerako bai gizartearen osasunerako garrantzitsua den gaixotasuntzat hartzen da.

Behi Eroaren Gaixotasunari Buruzko Oinarrizko Informazioa

Behi esponjosoen entzefalopatia, behietan gehienetan heriotzarekin amaitzen den gaixotasun neurodegeneratiboa da. Hasieran animaliei bakarrik zegokiela uste zen arren, urteek aurrera egin ahala, gizakietan agertzen den Creutzfeldt-Jakob gaixotasunarekin (bereziki bere aldaera, vCJD) lotura izan dezakeela ikusi da. Ikerketa zientifiko askok adierazten dute gaixo dauden animalien ehunak, bereziki nerbio ehunak, kontsumitzeak gizakien artean kutsatzeko arriskua ekar dezakeela. Gaixotasunaren oinarrian garunean eta zenbait ehunetan prion izeneko proteina anormalen metaketa dago. Metaketa horrek nerbio zelulen kalte progresiboa, hasieran jokabide-aldaketak edo muskulu ahultasuna bezalako sintoma arinak eta ondoren oroimen-galera progresiboa eta gaitasun kognitibo larrien galera eragin ditzake.

Behi Eroaren Gaixotasuna Eragiten Duten Faktoreak

Behi eroaren gaixotasuna, normalean kaltegabeak diren prion proteinak egitura aldatuz anormal eta toxiko bihurtzen direnean sortzen da. Prion izeneko proteina hauek beren burua kopiatzeko eta gorputzeko beste proteina normalak ere egitura aldatuz infektatzeko gaitasuna dute. Birusetatik ezberdin, prioiek ez dute material genetikorik; gaixotasunaren mekanismoa gure proteinak hiru dimentsiotan gaizki tolestuz hasten da. Prion anormal hauek digestio eta immunitate sistemara, bereziki nerbio ehunera iristen direnean, garunean eta nerbio zelulatan metatzen dira eta funtzio galeraren oinarri bihurtzen dira. Prionek eragindako gaixotasunek animalietan eta gizakietan oso arazo larriak eragin ditzakete, nahiz eta arraroak izan. Gizakietan agertzen den Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna prion gaixotasunen taldeko ohikoena da. Alde nabarmen bat da prion gaixotasunak ez direla birus edo bakterioek eragindako infekzioak bezala, baizik eta pertsonaren proteinak gaizki tolestearen ondorio direla.

Behi Eroaren Gaixotasunean Agertzen Diren Sintomak

Garunean prion anormalen metaketarekin lotutako gaixotasunek, oro har, poliki eta ezkutuan aurrera egiten dute. Gaixotasun motaren eta prionaren ezaugarrien arabera sintomak aldakorrak izan daitezke.

• Sporadiko CJD: Ohikoena da. Sintomak azkar larriagotzen dira eta hilabete gutxitan nerbio sistemako arazo larriak sor ditzake. Hasieran oreka-galera, hitz egiteko zailtasuna, lokartzea, orratz-zulaketa sentsazioa, zorabioak eta ikusmen arazoak ager daitezke.

• Aldakorra edo aldaera CJD: Sintoma psikiatrikoak nagusi dira. Depresioa, antsietatea, gizarte-urruntzea, lo arazoak eta suminkortasuna bezalako aldaketa emozional eta portaerazkoak ager daitezke. Gaixotasunak aurrera egin ahala, funtzio neurologikoen galera azkar gehitu daiteke.

• Familia (hereditario) CJD: Joera genetikoaren ondorioz agertzen den mota honetan, sintomak normalean gazteago hasten dira eta aurrerapena motelagoa izan daiteke.

Orokorrean, gaixotasunak aurrera egin ahala, koordinazio fisikoaren galera, muskulu dardarak, irensteko zailtasuna, ikusmen eta hitz egiteko arazoak, oroimen eta arreta faltarekin, buruko nahasmena eta urduritasun psikologikoak ere ager daitezke.

Nola Diagnostikatzen da Behi Eroaren Gaixotasuna?

Nerbio sistemarekin lotutako kexuekin joaten diren pazienteak, normalean neurologo batek ebaluatzen ditu. Antzeko beste nerbio sistema gaixotasunekin (adibidez, Parkinson edo Alzheimer) nahastu ez dadin, azterketa eta proba sakonak behar dira. Diagnostikoan lagungarri izan daitezkeen metodoak hauek dira:

• Garunaren erresonantzia magnetiko bidezko irudiak (MR) egitura-aldaketak detektatzeko

• Elektroentzefalografia (EEG) bidez garunaren jarduera elektrikoa ebaluatzeko

• Beharrezkoa denean, garun ehunaren biopsia eta laborategiko azterketa egitea

Garun biopsia prozedura inbaditzailea denez, normalean beste diagnostiko metodoekin emaitza argirik lortzen ez den eta bereizketa diagnostikorako beharrezkoa den kasuetan bakarrik erabiltzen da.

Behi Eroaren Gaixotasunaren Kudeaketa eta Tratamendu Estrategiak

Gaur egun ez dago behi eroaren gaixotasuna (BSE edo gizakietan vCJD) erabat sendatuko duen tratamendurik. Dauden tratamendu protokoloak gaixotasunaren aurrerapena gelditu baino, pazientearen sintomak arintzera eta bizi kalitatea hobetzea dute helburu. Garatzen diren depresio eta antsietate sintomak tratatzeko aholkularitza psikiatrikoa eta behar izanez gero botika bidezko tratamendua gomendatzen da. Muskulu minak eta bestelako ondoez fisikoak arintzeko mina arintzeko botikak erabil daitezke. Gaixotasunak aurrera egin ahala, zaintza pertsonala eta eguneroko beharrei erantzuteko elikadura eta higiene laguntza eman behar zaie pazienteei. Irensteko zailtasuna garatzen denean, elikadura bereziko arreta medikoa eta zainketa aringarriak beharrezkoak izan daitezke. Zainketa aringarria; gaixotasunaren azken faseetan sintomak arintzea, estresari aurre egitea erraztea eta pazientearen erosotasuna lehenestea du oinarri.

Ikuspegi Globaletik Azterketa

Behi eroaren gaixotasuna eta lotutako gizakien prion gaixotasunak mundu mailan arraroak diren arren, osasun publikoaren ikuspegitik arretaz jarraitzen diren egoerak dira. Herrialde askok arriskutsuak diren animalia-jatorriko produktuen zirkulazioa zorrotz kontrolatzen dute eta osasun publikorako prebentzio-neurriak ezartzen dituzte. Prion gaixotasunaren susmoa dagoenean, pazientearen senideek eta norbanakoek osasun-erakunde espezializatuen laguntza jasotzea garrantzitsua da.

Maiz Egiten Dira Galderak

1. Zer da behi eroaren gaixotasuna?

Behi eroaren gaixotasuna, garunean prion izeneko egitura okerreko proteinen metaketak eragindako eta batez ere behietan agertzen den heriotza-eragile neurodegeneratiboa da. Gizakietan agertzen den mota bat Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna da.

2. Nola kutsatu daiteke behi eroaren gaixotasuna gizakietara?

Gaixo dauden animalien garun edo nerbio ehuna duten produktuak kontsumitzean gizakietara pasa daitekeela uste da. Hala ere, kutsatzeko arriskua herrialdeek elikadura eta abeltzaintzako kontrol zorrotzak ezarri dituztelako murriztu da.

3. Zeintzuk dira gaixotasun honen sintomak?

Hasieran depresioa, portaera-nahasmenduak, muskulu ahultasuna eta oreka arazoak bezalako sintoma arinekin hasi daiteke. Gaixotasunak aurrera egin ahala, koordinazio galera, ikusmen eta hitz egiteko arazoak, oroimen galera eta gaitasun kognitibo larriak ager daitezke.

4. Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna eta behi eroaren gaixotasuna berdinak al dira?

Gizakietan agertzen den Creutzfeldt-Jakob gaixotasunaren bereziki aldaera mota (vCJD), behi eroaren gaixotasunarekin lotutako prionak eragindakoa dela uste da, baina CJD klasikoa eta BSE iturri ezberdinetatik garatu daitezke.

5. Behi eroaren gaixotasuna sendatu daiteke?

Gaur egun ez dago gaixotasuna gelditu edo desagerraraziko duen tratamendurik. Tratamendua sintomak arintzera eta pazientearen bizi kalitatea hobetzeko laguntza ematera mugatzen da.

6. Behi eroaren gaixotasunak denei mehatxu egiten al die?

Gaixotasuna oso arraroa da eta bereziki arriskutsuak diren animalia-jatorriko elikagaien kontsumoarekin lotuta dagoela uste da. Herrialde askotan hartutako neurrietan kutsatzeko arriskua nabarmen jaitsi da.

7. Zein proba egiten dira diagnostikorako?

Normalean azterketa neurologikoa, MR, EEG bezalako irudiak eta garunaren funtzio-probak egiten dira. Zenbait kasutan, diagnostiko ziurra lortzeko garun ehunaren biopsia behar daiteke.

8. Gaixotasuna kutsakorra al da?

Prion gaixotasunak ez dira pertsonatik pertsonara erraz kutsatzen. Hala ere, kutsatutako ehunekin eta bereziki nerbio sistemarekin kontaktuan egon diren tresna medikoekin kutsatzeko arriskua badago.

9. Familian prion gaixotasuna badago, arriskua handitzen al da?

Familia (hereditario) motetan arriskua handitu daiteke. Genetikoki transmititutako prion gaixotasunak gazteago hasi eta motelago aurrera daitezke.

10. Nola zaindu behar da pazientea?

Gaixotasunak aurrera egin ahala, zaintza pertsonala, elikadura eta higiene laguntza behar da. Zainketa aringarria eta aditu taldeen laguntza gomendatzen da.

11. BSE eta CJDren maiztasuna mundu mailan zein da?

Nahiko arraroak diren gaixotasunak dira, baina oso ondorio larriak eragin ditzakete. Herrialde askok aldizka animalia-jatorriko produktuak eta elikagaien segurtasuna gainbegiratzen dituzte.

12. Eztainu eroaleen gaixotasuna saihestea posible al da?

Animalia-jatorriko produktuen eta animalien pentsuaren kontrol zorrotzarekin, arriskutsuak diren animalia-atalak gizakien elikaduratik kentzearekin batera, kutsatzeko arriskua nabarmen murriztu da.

13. Buruko mina edo gihar ahultasuna prioi-gaixotasunaren susmoa izan behar al du beti?

Ez. Sintoma hauek beste hainbat gaixotasunetan ere ager daitezke. Bereziki, azkar garatzen diren nahasmendu neurologikoak eta gaitasun kognitiboaren galerak badaude, medikuarengana jotzea garrantzitsua da.

14. Diagnosi zehatza egiteko zer behar da?

Gehienetan, aurkikuntza klinikoak, irudi-probak eta laborategiko azterketak nahikoak izaten dira; hala ere, kasu susmagarrian biopsia kontuan har daiteke. Aditu medikuaren ebaluazioa funtsezkoa da.

15. Gaixotasunetik babesteko zer bide jarraitu behar dut?

Osasun agintarien gomendioei jarraitzea, elikagai seguruak aukeratzea eta susmagarriak diren animalia-jatorriko produktuak saihestea gomendatzen da.

Iturriak

• Osasunaren Mundu Erakundea (OME): Prioi Gaixotasunak

• Gaixotasunen Kontrolerako eta Prebentziorako Zentroak (CDC): Behien entzefalopatia espongiformea (BSE) eta Creutzfeldt-Jakob aldaera (vCJD)

• Europako Elikagaien Segurtasun Agintaritza (EFSA): BSE eta prioi gaixotasunak animalietan eta gizakietan

• Prusiner SB. Prioiak. Zientzien Akademia Nazionalaren Prozedurak. 1998

• Ameriketako Estatu Batuetako Elikagai eta Sendagaien Administrazioa (FDA): BSE eta vCJD Informazioa