Nemoci způsobené abnormální akumulací proteinů v mozku: nemoc šílených krav a její dopady na lidské zdraví

Co je nemoc šílených krav?

Nemoci způsobené abnormálním hromaděním proteinů v mozku mohou vést k vážnému poškození centrálního nervového systému. Nemoc šílených krav, odborně nazývaná „bovinní spongiformní encefalopatie“, se sice vyskytuje především u skotu, ale může mít mnohem širší dopad, než se předpokládalo. Výzkumy ukázaly, že Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD), která se objevuje u lidí, vykazuje biologickou podobnost s nemocí šílených krav. Proto je považována za onemocnění, které je pečlivě sledováno po celém světě a je důležité jak z hlediska zdraví zvířat, tak veřejného zdraví.

Obecné informace o nemoci šílených krav

Bovinní spongiformní encefalopatie je neurodegenerativní onemocnění, které u skotu většinou končí smrtí. Zpočátku se předpokládalo, že je toto onemocnění specifické pouze pro zvířata, ale v průběhu let bylo zjištěno, že může být spojeno s výskytem Creutzfeldt-Jakobovy nemoci u lidí (zejména variantní formy, vCJD). Mnoho vědeckých studií poukazuje na riziko přenosu mezi lidmi při konzumaci tkání nemocných zvířat, zejména nervové tkáně. Základem onemocnění je hromadění abnormálních proteinů zvaných priony v mozku a některých tkáních. Toto hromadění může vést k postupnému poškození nervových buněk, zpočátku k nenápadným příznakům, jako jsou změny chování nebo svalová slabost, později pak k progresivní ztrátě paměti a vážným kognitivním poruchám.

Faktory způsobující nemoc šílených krav

Nemoc šílených krav vzniká strukturální změnou normálně neškodných prionových proteinů, které se stávají abnormálními a toxickými. Tyto proteiny, zvané priony, mají schopnost se samy replikovat a infikovat další normální proteiny v těle tím, že mění jejich strukturu. Na rozdíl od virů nemají priony genetický materiál; mechanismus onemocnění začíná patologickou změnou trojrozměrné struktury našich vlastních proteinů. Když tyto abnormální priony dosáhnou trávicího a imunitního systému, zejména nervové tkáně, hromadí se v nervových buňkách, především v mozku, a způsobují závažné ztráty funkcí. Prionová onemocnění jsou u zvířat i lidí vzácná, ale velmi závažná. Creutzfeldt-Jakobova nemoc je nejčastějším příkladem prionových onemocnění u lidí. Důležitým rozdílem je, že prionová onemocnění vznikají v důsledku chybného skládání vlastních proteinů, na rozdíl od infekcí způsobených viry nebo bakteriemi.

Příznaky, které se mohou objevit u nemoci šílených krav

Nemoci spojené s abnormálním hromaděním prionů v mozku mají obvykle pomalý a nenápadný průběh. Příznaky se mohou lišit v závislosti na typu onemocnění a charakteristikách prionu.

• Sporadická CJD: Nejčastější typ. Příznaky se obvykle rychle zhoršují a během několika měsíců mohou vést k vážným problémům nervového systému. V raném stádiu se může objevit nestabilita, potíže s řečí, necitlivost, pocity brnění, závratě a problémy se zrakem.

• Variantní nebo proměnlivá CJD: Převládají spíše psychiatrické příznaky. Mohou se objevit deprese, úzkost, sociální stažení, poruchy spánku a podrážděnost. S postupem onemocnění se rychle přidávají neurologické ztráty funkcí.

• Familiární (dědičná) CJD: V této formě, která vzniká na základě genetické predispozice, začínají příznaky obvykle v mladším věku a průběh může být pomalejší.

Obecně platí, že s postupem onemocnění se objevuje ztráta fyzické koordinace, svalové záškuby, potíže s polykáním, poruchy zraku a řeči, stejně jako psychologické příznaky, jako je ztráta paměti a pozornosti, zmatenost a neklid.

Jak se stanovuje diagnóza nemoci šílených krav?

Pacienti, kteří přicházejí s neurologickými potížemi, jsou obvykle vyšetřováni neurologem. Aby nedošlo k záměně s jinými podobně probíhajícími onemocněními nervového systému (např. Parkinsonova nebo Alzheimerova choroba), je nutné komplexní vyšetření a testy. Metody, které mohou pomoci při diagnostice, jsou následující:

• Zjištění strukturálních změn v mozku pomocí magnetické rezonance (MR)

• Vyhodnocení elektrické aktivity mozku pomocí elektroencefalografie (EEG)

• V nezbytných případech laboratorní vyšetření vzorku mozkové tkáně odebrané biopsií

Protože biopsie mozku je invazivní zákrok, používá se obvykle pouze v případech, kdy jiné diagnostické metody neposkytnou jasné výsledky a je třeba provést diferenciální diagnostiku.

Management a léčebné přístupy u nemoci šílených krav

V současné době neexistuje léčba, která by nemoc šílených krav (BSE nebo vCJD u lidí) zcela odstranila. Stávající léčebné protokoly jsou zaměřeny spíše na zmírnění příznaků a zlepšení kvality života pacienta než na zastavení progrese onemocnění. Pro symptomy, jako je rozvíjející se deprese a úzkost, lze doporučit psychiatrické poradenství a v případě potřeby farmakoterapii. Pro svalové bolesti a jiné fyzické potíže lze použít analgetika. S postupem onemocnění může být nutné poskytovat pacientům, kteří nejsou schopni zvládat osobní péči a každodenní potřeby, podporu v oblasti výživy a hygieny. Při rozvoji potíží s polykáním se do popředí dostává speciální lékařská péče o výživu a paliativní podpora. Paliativní péče je založena na principu zmírnění příznaků v závěrečných fázích onemocnění, usnadnění zvládání stresu a upřednostnění pohodlí pacienta.

Hodnocení z globální perspektivy

Nemoc šílených krav a související lidská prionová onemocnění jsou na celém světě vzácná, ale z hlediska veřejného zdraví pečlivě sledovaná. Mnoho zemí přísně kontroluje oběh rizikových živočišných produktů a provádí ochranná opatření pro veřejné zdraví. V případech podezření na prionové onemocnění je důležité, aby rodinní příslušníci a jednotlivci vyhledali podporu specializovaných zdravotnických zařízení.

Často kladené otázky

1. Co je nemoc šílených krav?

Nemoc šílených krav je smrtelné neurodegenerativní onemocnění, které vzniká hromaděním chybně strukturovaných proteinů zvaných priony v mozku a vyskytuje se především u skotu. U lidí se vyskytuje ve formě Creutzfeldt-Jakobovy nemoci.

2. Jak se může nemoc šílených krav přenést na člověka?

Předpokládá se, že se může přenést na člověka konzumací produktů obsahujících mozkovou nebo nervovou tkáň nemocných zvířat. Riziko přenosu však bylo sníženo díky přísným kontrolním opatřením v oblasti potravinářství a živočišné výroby v jednotlivých zemích.

3. Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Zpočátku se může projevovat mírnými příznaky, jako je deprese, poruchy chování, svalová slabost a problémy s rovnováhou. S postupem onemocnění se může objevit ztráta koordinace, poruchy zraku a řeči, ztráta paměti a vážné kognitivní poruchy.

4. Je Creutzfeldt-Jakobova nemoc totéž co nemoc šílených krav?

Variantní forma Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (vCJD), která se vyskytuje u lidí, je považována za formu způsobenou prionem souvisejícím s nemocí šílených krav, ale klasická CJD a BSE mohou vznikat z různých zdrojů.

5. Lze nemoc šílených krav léčit?

V současné době neexistuje léčba, která by onemocnění zastavila nebo odstranila. Léčba spočívá v podpůrné péči zaměřené na zmírnění příznaků a zlepšení kvality života pacienta.

6. Ohrožuje nemoc šílených krav každého?

Onemocnění je velmi vzácné a předpokládá se, že souvisí zejména s konzumací rizikových živočišných produktů. Díky opatřením přijatým v mnoha zemích je riziko přenosu výrazně sníženo.

7. Jaké testy se provádějí k diagnostice?

Obvykle se provádí neurologické vyšetření, MR, EEG a další zobrazovací a funkční testy mozku. V některých případech může být pro definitivní diagnózu nutná biopsie mozkové tkáně.

8. Je toto onemocnění nakažlivé?

Prionová onemocnění se nepřenášejí snadno přímo z člověka na člověka. Riziko přenosu však existuje při kontaktu s kontaminovanými tkáněmi a zejména s lékařskými nástroji, které přicházejí do styku s nervovým systémem.

9. Zvyšuje se riziko, pokud se v rodině vyskytuje prionové onemocnění?

U familiárních (dědičných) forem může být riziko vyšší. Geneticky podmíněná prionová onemocnění mohou začít v mladším věku a postupovat pomaleji.

10. Jak by měla být poskytována péče o pacienta?

S postupem onemocnění je nutná osobní péče, podpora výživy a hygieny. Doporučuje se paliativní péče a pomoc odborných týmů.

11. Jaká je četnost výskytu BSE a CJD ve světě?

Jsou to poměrně vzácná onemocnění, ale mohou mít velmi závažné následky. Mnoho zemí pravidelně kontroluje živočišné produkty a bezpečnost potravin.

12. Je možné předcházet nemoci šílených krav?

Přísná kontrola živočišných produktů a krmiv pro zvířata, odstranění rizikových částí zvířat z lidské stravy výrazně snížily riziko přenosu.

13. Měl by každá bolest hlavy nebo svalová slabost vzbuzovat podezření na prionové onemocnění?

Ne. Tyto příznaky se mohou objevit i u mnoha jiných onemocnění. Zvláště pokud se jedná o rychle se rozvíjející neurologické poruchy a kognitivní ztráty, je důležité vyhledat lékaře.

14. Co je nutné pro stanovení definitivní diagnózy?

Ve většině případů postačují klinické nálezy, zobrazovací a laboratorní testy; v podezřelých případech lze zvážit biopsii. Zásadní je posouzení odborným lékařem.

15. Jaký postup bych měl zvolit pro ochranu před onemocněním?

Doporučuje se řídit se doporučeními zdravotnických autorit, volit bezpečné potraviny a vyhýbat se podezřelým živočišným produktům.

Zdroje

• Světová zdravotnická organizace (WHO): Prionová onemocnění

• Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) & Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)

• European Food Safety Authority (EFSA): BSE a prionová onemocnění u zvířat a lidí

• Prusiner SB. Priony. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• United States Food and Drug Administration (FDA): BSE & vCJD Informace