Malalties causades per l'acumulació anormal de proteïnes al cervell: la malaltia de les vaques boges i els seus efectes sobre la salut humana

Què és la malaltia de les vaques boges?

Les malalties causades per l'acumulació anormal de proteïnes al cervell poden provocar danys greus al sistema nerviós central. La malaltia de les vaques boges, amb el nom mèdic d'«encefalopatia espongiforme bovina», tot i que es veu principalment en el bestiar boví, pot tenir un abast molt més ampli del que es pensa. Les investigacions han demostrat que la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD) que apareix en humans mostra una similitud biològica amb la malaltia de les vaques boges. Per aquest motiu, es considera una malaltia que es segueix amb atenció a nivell mundial i que té importància tant per a la salut animal com per a la salut pública.

Informació general sobre la malaltia de les vaques boges

L'encefalopatia espongiforme bovina és una malaltia neurodegenerativa que pot acabar principalment amb la mort en el bestiar boví. Inicialment es pensava que aquesta situació era exclusiva dels animals, però amb els anys s'ha determinat que podria estar relacionada amb la malaltia de Creutzfeldt-Jakob en humans (especialment la seva variant, vCJD). Diversos estudis científics indiquen que hi ha risc de transmissió a humans mitjançant el consum de teixits animals malalts, especialment teixit nerviós. La base de la malaltia és l'acumulació de proteïnes anormals anomenades prions al cervell i en alguns teixits. Aquesta acumulació pot provocar danys progressius a les cèl·lules nervioses, amb símptomes inicials subtils com canvis de comportament o debilitat muscular, i posteriorment pèrdua progressiva de memòria i greus dèficits cognitius.

Factors que causen la malaltia de les vaques boges

La malaltia de les vaques boges es produeix quan les proteïnes prion, que normalment són inofensives, canvien estructuralment i esdevenen anormals i tòxiques. Aquestes proteïnes, anomenades prions, tenen la capacitat d'autoreplicar-se i d'infectar altres proteïnes normals del cos alterant-ne l'estructura. A diferència dels virus, els prions no tenen material genètic; el mecanisme de la malaltia comença amb el canvi patològic de l'estructura tridimensional de les nostres pròpies proteïnes. Quan aquests prions anormals arriben al sistema digestiu i immunitari, especialment al teixit nerviós, s'acumulen a les cèl·lules nervioses, principalment al cervell, i constitueixen la base de greus pèrdues de funció. Les malalties causades per prions són rares tant en animals com en humans, però poden ser extremadament greus. La malaltia de Creutzfeldt-Jakob en humans és l'exemple més freqüent del grup de malalties prioniques. Una diferència important és que, a diferència de les infeccions causades per virus o bacteris, les malalties prioniques es deuen a una mala plegació de les pròpies proteïnes de la persona.

Símptomes que es poden observar en la malaltia de les vaques boges

Les malalties associades a l'acumulació anormal de prions al cervell solen tenir una evolució lenta i insidiosa. Els símptomes poden variar segons el tipus de malaltia i les característiques del prió.

• CJD esporàdica: És el tipus més freqüent. Els símptomes solen empitjorar ràpidament i poden provocar greus problemes del sistema nerviós en pocs mesos. En la fase inicial poden aparèixer inestabilitat, dificultat per parlar, formigueig, sensació de punxades, vertigen i problemes de visió.

• CJD variant o variable: Predominen els símptomes psiquiàtrics. Es poden observar canvis emocionals i de comportament com depressió, ansietat, aïllament social, problemes de son i irritabilitat. A mesura que la malaltia avança, es poden afegir ràpidament pèrdues de funció neurològica.

• CJD familiar (hereditària): En aquesta forma, que apareix per predisposició genètica, els símptomes solen començar a edats més primerenques i l'evolució pot ser més lenta.

En general, a mesura que la malaltia avança, es poden observar pèrdua de coordinació física, fasciculacions musculars, dificultat per empassar, trastorns de la visió i de la parla, així com dèficit de memòria i atenció, confusió i inquietud com a troballes psicològiques.

Com es diagnostica la malaltia de les vaques boges?

Els pacients que consulten per queixes relacionades amb el sistema nerviós solen ser avaluats per un especialista en neurologia. Per tal de no confondre-la amb altres malalties del sistema nerviós d'evolució similar (per exemple, la malaltia de Parkinson o l'Alzheimer), cal un examen i proves exhaustives. Els mètodes que poden ajudar en el diagnòstic són els següents:

• Detecció de canvis estructurals mitjançant ressonància magnètica cerebral (RM)

• Avaluació de l'activitat elèctrica cerebral mitjançant electroencefalografia (EEG)

• En casos necessaris, es pot realitzar una biòpsia de teixit cerebral per a l'anàlisi de laboratori

Com que la biòpsia cerebral és un procediment invasiu, normalment només s'utilitza en casos en què no s'obtenen resultats clars amb altres mètodes diagnòstics i quan és necessari per al diagnòstic diferencial.

Gestió i enfocaments terapèutics de la malaltia de les vaques boges

Actualment, no existeix cap tractament que elimini completament la malaltia de les vaques boges (BSE o vCJD en humans). Els protocols de tractament actuals estan orientats més a alleujar els símptomes del pacient i millorar la seva qualitat de vida que a aturar la progressió de la malaltia. Es pot recomanar assessorament psiquiàtric i, si cal, tractament farmacològic per a símptomes com la depressió i l'ansietat. Es poden utilitzar analgèsics per al dolor muscular i altres molèsties físiques. A mesura que la malaltia avança, pot ser necessari oferir suport nutricional i d'higiene als pacients que no poden atendre les seves necessitats personals i diàries. Quan es desenvolupa dificultat per empassar, l'atenció mèdica especialitzada en alimentació i els serveis de suport pal·liatiu esdevenen prioritaris. Les cures pal·liatives es basen en el principi de reduir els símptomes en les fases finals de la malaltia, facilitar l'afrontament de l'estrès i prioritzar el confort del pacient.

Avaluació des d'una perspectiva global

La malaltia de les vaques boges i les malalties prioniques humanes associades són situacions poc freqüents a nivell mundial, però es controlen amb molta atenció des del punt de vista de la salut pública. Molts països controlen estrictament la circulació de productes animals de risc i duen a terme pràctiques preventives per protegir la salut pública. En casos de sospita de malaltia prionica, és important que els familiars i les persones afectades rebin el suport de centres sanitaris especialitzats.

Preguntes freqüents

1. Què és la malaltia de les vaques boges?

La malaltia de les vaques boges és una malaltia neurodegenerativa mortal que es produeix per l'acumulació de proteïnes anòmales anomenades prions al cervell i que es veu principalment en el bestiar boví. Una de les seves variants en humans és la malaltia de Creutzfeldt-Jakob.

2. Com es pot transmetre la malaltia de les vaques boges als humans?

Es pensa que pot transmetre's a les persones mitjançant el consum de productes que contenen cervell o teixit nerviós d'animals malalts. No obstant això, el risc de transmissió s'ha reduït gràcies a les estrictes mesures de control alimentari i ramaderia adoptades pels països.

3. Quins són els símptomes d'aquesta malaltia?

Pot començar amb símptomes lleus com depressió, trastorns de comportament, debilitat muscular i problemes d'equilibri. A mesura que la malaltia avança, es poden desenvolupar pèrdua de coordinació, trastorns de la visió i de la parla, pèrdua de memòria i greus deterioraments cognitius.

4. La malaltia de Creutzfeldt-Jakob és el mateix que la malaltia de les vaques boges?

La variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) que es veu en humans és una forma que es pensa que està relacionada amb el prió causant de la malaltia de les vaques boges, però la CJD clàssica i la BSE poden tenir orígens diferents.

5. Es pot tractar la malaltia de les vaques boges?

Actualment no existeix cap tractament que pugui aturar o eliminar la malaltia. El tractament consisteix en cures de suport per alleujar els símptomes i millorar la qualitat de vida del pacient.

6. La malaltia de les vaques boges amenaça tothom?

La malaltia és molt rara i es pensa que està relacionada principalment amb el consum d'aliments animals de risc. Les mesures adoptades en molts països han reduït considerablement el risc de transmissió.

7. Quines proves es fan per al diagnòstic?

Normalment es realitzen exploracions neurològiques, RM, EEG i altres proves d'imatge i de funció cerebral. En alguns casos, pot ser necessària una biòpsia de teixit cerebral per a un diagnòstic definitiu.

8. És una malaltia contagiosa?

Les malalties prioniques no es transmeten fàcilment de persona a persona. No obstant això, hi ha risc de transmissió mitjançant teixits contaminats i instruments mèdics que han estat en contacte amb el sistema nerviós.

9. Si hi ha malaltia prionica a la família, augmenta el risc?

En les formes familiars (hereditàries) el risc pot augmentar. Les malalties prioniques d'origen genètic poden començar a edats més primerenques i evolucionar més lentament.

10. Com s'ha de cuidar el pacient?

A mesura que la malaltia avança, cal suport en la cura personal, alimentació i higiene. Es recomana rebre cures pal·liatives i l'ajuda d'equips especialitzats.

11. Quina és la freqüència de la BSE i la CJD a nivell mundial?

Són malalties força rares, però poden tenir conseqüències molt greus. Molts països inspeccionen regularment els productes d'origen animal i la seguretat alimentària.

12. És possible prevenir la malaltia de les vaques boges?

El control estricte dels productes d'origen animal i dels pinsos per a animals, així com l'eliminació de les parts animals de risc dels aliments destinats a humans, ha reduït considerablement el risc de transmissió.

13. Tota cefalea o debilitat muscular ha de fer sospitar una malaltia prionica?

No. Aquests símptomes també poden aparèixer en moltes altres malalties. És especialment important consultar un metge si es presenten trastorns neurològics de desenvolupament ràpid i pèrdues cognitives.

14. Què es necessita per a un diagnòstic definitiu?

Generalment, els signes clínics, les proves d'imatge i els tests de laboratori són suficients; però en casos sospitosos es pot considerar la biòpsia. L'avaluació per part d'un metge especialista és essencial.

15. Quin camí he de seguir per protegir-me de la malaltia?

Es recomana seguir les indicacions de les autoritats sanitàries, triar aliments segurs i evitar productes animals sospitosos.

Fonts

• Organització Mundial de la Salut (OMS): Malalties prióniques

• Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) i variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (vCJD)

• European Food Safety Authority (EFSA): BSE i malalties prióniques en animals i humans

• Prusiner SB. Prions. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• United States Food and Drug Administration (FDA): Informació sobre BSE i vCJD