Заболявания, причинени от анормално натрупване на протеини в мозъка: болестта луда крава и въздействието й върху човешкото здраве
Какво представлява болестта луда крава?
Заболяванията, причинени от анормално натрупване на протеини в мозъка, могат да доведат до сериозни увреждания на централната нервна система. Болестта луда крава, с медицинско наименование „говежда спонгиформена енцефалопатия“, се среща основно при говедата, но може да има много по-широко въздействие, отколкото се предполага. Проведените изследвания показват, че болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD), която се появява при хората, има биологична прилика с болестта луда крава. Поради това тя се счита за заболяване, което се следи внимателно в световен мащаб и е важно както за здравето на животните, така и за общественото здраве.
Обща информация за болестта луда крава
Говеждата спонгиформена енцефалопатия е невродегенеративно заболяване при говедата, което в повечето случаи завършва със смърт. Първоначално се е смятало, че това състояние е характерно само за животните, но с течение на годините е установено, че може да бъде свързано с болестта на Кройцфелд-Якоб при хората (особено с вариантната форма, vCJD). Много научни изследвания посочват, че съществува риск от предаване на заболяването на хората чрез консумация на тъкани от болни животни, особено нервна тъкан. В основата на заболяването стои натрупването на анормални протеини, наречени приони, в мозъка и някои тъкани. Това натрупване води до прогресивно увреждане на нервните клетки, първоначално до слаби симптоми като промени в поведението или мускулна слабост, а впоследствие до прогресивна загуба на паметта и сериозни когнитивни нарушения.
Фактори, причиняващи болестта луда крава
Болестта луда крава възниква, когато нормално безвредните прионови протеини променят структурата си и се превръщат в анормални и токсични. Тези протеини, наречени приони, имат способността да се самокопират и да променят структурата на други нормални протеини в организма, като ги инфектират. За разлика от вирусите, прионите нямат генетичен материал; механизмът на заболяването започва с патологична промяна в триизмерната структура на собствените ни протеини. Когато тези анормални приони достигнат до храносмилателната и имунната система, особено до нервната тъкан, те се натрупват в нервните клетки, главно в мозъка, и стават причина за сериозни функционални загуби. Заболяванията, причинени от приони, са редки, но изключително сериозни както при животните, така и при хората. Болестта на Кройцфелд-Якоб, която се среща при хората, е най-често срещаният пример от групата на прионовите заболявания. Важно е да се отбележи, че за разлика от инфекциите, причинени от вируси или бактерии, прионовите заболявания възникват поради неправилно нагъване на собствените протеини на организма.
Симптоми, които могат да се наблюдават при болестта луда крава
Заболяванията, свързани с анормално натрупване на приони в мозъка, обикновено протичат бавно и подмолно. Симптомите могат да варират в зависимост от типа на заболяването и характеристиките на приона.
Спорадична CJD: Това е най-често срещаният тип. Симптомите обикновено се влошават бързо и за кратко време могат да доведат до сериозни проблеми с нервната система. В ранния стадий могат да се появят нестабилност, затруднения в говора, изтръпване, усещане за боцкане, световъртеж и зрителни проблеми.
Вариантна или променлива CJD: По-скоро преобладават психиатричните симптоми. Могат да се наблюдават депресия, тревожност, социална изолация, проблеми със съня и раздразнителност, както и емоционални и поведенчески промени. С напредването на заболяването бързо се добавят неврологични функционални загуби.
Семейна (наследствена) CJD: При тази форма, която възниква поради генетична предразположеност, симптомите обикновено започват в по-ранна възраст и прогресират по-бавно.
Като цяло, с напредването на заболяването могат да се наблюдават загуба на физическа координация, мускулни потрепвания, затруднено преглъщане, зрителни и говорни нарушения, както и психологически прояви като загуба на памет и концентрация, обърканост и безпокойство.
Как се поставя диагнозата болест луда крава?
Пациенти, които се оплакват от проблеми, свързани с нервната система, обикновено се оценяват от невролог. За да се избегне объркване с други прогресиращи заболявания на нервната система (напр. болестта на Паркинсон или Алцхаймер), е необходим обстоен преглед и изследвания. Методите, които могат да помогнат при диагнозата, са следните:
Откриване на структурни промени чрез магнитно-резонансна томография (ЯМР) на мозъка
Оценка на електрическата активност на мозъка чрез електроенцефалография (ЕЕГ)
При необходимост се взема биопсия от мозъчната тъкан за лабораторно изследване
Поради инвазивния характер на мозъчната биопсия, тя се използва само в случаите, когато с други диагностични методи не може да се постигне яснота и е необходима за диференциална диагноза.
Управление и терапевтични подходи при болестта луда крава
Понастоящем не съществува лечение, което да елиминира напълно болестта луда крава (BSE или vCJD при хората). Съществуващите терапевтични протоколи са насочени не към спиране на прогресията на заболяването, а към облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот на пациента. За симптоми като депресия и тревожност може да се препоръча психиатрична консултация и при необходимост медикаментозно лечение. За мускулни болки и други физически неразположения могат да се използват болкоуспокояващи. С напредването на заболяването може да се наложи хранителна и хигиенна подкрепа за пациенти, които не могат да се грижат за себе си. При поява на затруднено преглъщане на преден план излизат специални медицински грижи, свързани с храненето, и палиативна подкрепа. Палиативните грижи се основават на принципа за облекчаване на симптомите в напредналите стадии на заболяването, улесняване на справянето със стреса и поставяне на комфорта на пациента на преден план.
Оценка от глобална перспектива
Болестта луда крава и свързаните с нея прионови заболявания при хората са редки в световен мащаб, но се наблюдават с особено внимание от гледна точка на общественото здраве. Много страни строго контролират движението на рискови животински продукти и прилагат защитни мерки за общественото здраве. В случаите на съмнение за прионова болест е важно близките на пациента и самите пациенти да потърсят подкрепа от специализирани здравни заведения.
Често задавани въпроси
1. Какво представлява болестта луда крава?
Болестта луда крава е смъртоносно невродегенеративно заболяване, което възниква в резултат на натрупване на неправилно структурирани протеини, наречени приони, в мозъка и се среща основно при говедата. Един от видовете, които се срещат при хората, е болестта на Кройцфелд-Якоб.
2. Как болестта луда крава може да се предаде на хората?
Смята се, че може да се предаде на хората чрез консумация на продукти, съдържащи мозък или нервна тъкан от болни животни. Въпреки това рискът от предаване е намален благодарение на строгите контролни мерки в областта на храните и животновъдството в различните страни.
3. Какви са симптомите на това заболяване?
В началото може да започне с леки симптоми като депресия, поведенчески нарушения, мускулна слабост и проблеми с равновесието. С напредването на заболяването се развиват загуба на координация, зрителни и говорни нарушения, загуба на памет и сериозни когнитивни увреждания.
4. Болестта на Кройцфелд-Якоб същата ли е като болестта луда крава?
Особено вариантната форма (vCJD) на болестта на Кройцфелд-Якоб, която се среща при хората, се счита за форма, причинена от приона, свързан с болестта луда крава, но класическата CJD и BSE могат да възникнат от различни източници.
5. Може ли болестта луда крава да бъде излекувана?
Понастоящем не съществува лечение, което да спре или елиминира заболяването. Лечението се състои в поддържащи грижи, насочени към облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот на пациента.
6. Заплашва ли болестта луда крава всички?
Заболяването е много рядко и се смята, че е свързано основно с консумацията на рискови животински продукти. Благодарение на мерките, предприети в много страни, рискът от предаване е значително намален.
7. Какви тестове се правят за диагностика?
Обикновено се извършват неврологичен преглед, ЯМР, ЕЕГ и други образни и функционални тестове на мозъка. В някои случаи за окончателна диагноза може да се наложи биопсия на мозъчната тъкан.
8. Заразна ли е болестта?
Прионовите заболявания не се предават лесно директно от човек на човек. Съществува обаче риск от предаване чрез контаминирани тъкани и особено чрез медицински инструменти, които влизат в контакт с нервната система.
9. Ако има прионова болест в семейството, рискът увеличава ли се?
При наследствените форми рискът може да бъде по-висок. Генетично предаваните прионови заболявания могат да започнат в по-ранна възраст и да прогресират по-бавно.
10. Как трябва да се полагат грижи за пациента?
С напредването на заболяването са необходими лични грижи, хранителна и хигиенна подкрепа. Препоръчва се палиативна грижа и помощ от специализирани екипи.
11. Каква е честотата на BSE и CJD в световен мащаб?
Това са изключително редки заболявания, но могат да доведат до много сериозни последици. Много държави редовно контролират животинските продукти и безопасността на храните.
12. Възможно ли е да се предотврати лудата крава?
Строгият контрол върху животинските продукти и фуражи, както и премахването на рисковите части от животните от храните за хора значително намалиха риска от предаване.
13. Всеки главоболие или мускулна слабост ли трябва да поражда съмнение за прионно заболяване?
Не. Тези симптоми могат да се наблюдават и при много други заболявания. Особено при бързо развиващи се неврологични нарушения и когнитивни загуби е важно да се консултирате с лекар.
14. Какво е необходимо за поставяне на сигурна диагноза?
В повечето случаи клиничните находки, образната диагностика и лабораторните изследвания са достатъчни; но при съмнителни случаи може да се обмисли биопсия. Оценката от специалист е от съществено значение.
15. Какъв подход трябва да следвам, за да се предпазя от заболяването?
Препоръчва се да се спазват препоръките на здравните власти, да се избират безопасни храни и да се избягват съмнителни животински продукти.
Източници
Световна здравна организация (WHO): Прионни заболявания
Центрове за контрол и превенция на заболяванията (CDC): Говежда спонгиформена енцефалопатия (BSE) & Вариантна болест на Кройцфелд-Якоб (vCJD)
Европейски орган за безопасност на храните (EFSA): BSE и прионни заболявания при животни и хора
Prusiner SB. Приони. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998
Администрация по храните и лекарствата на САЩ (FDA): Информация за BSE & vCJD