ជំងឺដែលបណ្តាលមកពីការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីនមិនធម្មតាក្នុងខួរក្បាល៖ ជំងឺគោឆ្កួត និងផលប៉ះពាល់ដល់សុខភាពមនុស្ស

ជំងឺគោឆ្កួតជាអ្វី?

ជំងឺដែលបណ្តាលមកពីការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីនខុសប្រក្រតីនៅខួរក្បាលអាចបង្កឲ្យមានការបំផ្លាញយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរនៅប្រព័ន្ធប្រសាទកណ្តាល។ ជំងឺគោឆ្កួត ដែលមានឈ្មោះវិជ្ជាសាស្ត្រថា "បូវីនអេនសេផាឡូបាធីស៊ីសបែបស្បែកសូម្បីតែជំងឺនេះជាធម្មតាបង្ហាញនៅលើសត្វគោ ក៏អាចមានវិសាលភាពប៉ះពាល់ធំជាងដែលគេគិតផងដែរ។ ការស្រាវជ្រាវបានបង្ហាញថា ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob (CJD) ដែលកើតមាននៅមនុស្ស មានលក្ខណៈស្រដៀងជាមួយជំងឺគោឆ្កួតពីមើលជីវវិទ្យា។ ដូច្នេះហើយវាត្រូវបានចាត់ទុកថាជាជំងឺមួយដែលត្រូវបានតាមដានយ៉ាងម៉ត់ចត់នៅទូទាំងពិភពលោក និងមានសារៈសំខាន់ទាំងសុខភាពសត្វនិងសុខភាពសាធារណៈ។

ព័ត៌មានទូទៅអំពីជំងឺគោឆ្កួត

បូវីនអេនសេផាឡូបាធីស៊ីសបែបស្បែក គឺជាជំងឺប្រសាទបណ្តាលឲ្យស្លាប់នៅសត្វគោជាចម្បង។ ដំបូងគេគិតថាជាជំងឺដែលមានតែសត្វប៉ុណ្ណោះ ប៉ុន្តែបន្ទាប់មកបានរកឃើញថាអាចមានទំនាក់ទំនងជាមួយជំងឺ Creutzfeldt-Jakob នៅមនុស្ស (ជាពិសេសបែបបម្លែង vCJD)។ ការស្រាវជ្រាវជាច្រើនបានបង្ហាញថា មានហានិភ័យឆ្លងមកមនុស្សតាមរយៈការបរិភោគសាច់សត្វឬក្រពេញប្រសាទដែលមានជំងឺ។ មូលដ្ឋាននៃជំងឺនេះគឺការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីនខុសប្រក្រតីឈ្មោះព្រីអុងនៅខួរក្បាលនិងក្រពេញខ្លះៗ។ ការប្រមូលផ្តុំនេះអាចបណ្តាលឲ្យមានការបំផ្លាញប្រសាទបន្តបន្ទាប់ បង្ហាញជាលក្ខណៈដំបូងដូចជា ការផ្លាស់ប្តូរប្រព្រឹត្តិ កម្លាំងសាច់ដុំខ្សោយ ហើយបន្តទៅការបាត់បង់អនុភាពចងចាំ និងសមត្ថភាពចិត្តដ៏ធ្ងន់ធ្ងរ។

កត្តាដែលបណ្តាលឲ្យមានជំងឺគោឆ្កួត

ជំងឺគោឆ្កួតកើតឡើងដោយសារប្រូតេអ៊ីនព្រីអុងដែលធម្មតាមិនមានគ្រោះថ្នាក់ ប៉ុន្តែបម្លែងរចនាសម្ព័ន្ធក្លាយជាខុសប្រក្រតីនិងពុល។ ប្រូតេអ៊ីនព្រីអុងមានលក្ខណៈអាចចម្លងខ្លួនឯង និងបំផ្លាញរចនាសម្ព័ន្ធប្រូតេអ៊ីនធម្មតាផ្សេងទៀតក្នុងរាងកាយ។ ខុសពីវីរុស ព្រីអុងមិនមានសារធាតុពូជទេ។ វិធីសាស្ត្របង្កជំងឺគឺដោយការប្រែប្រួលរចនាសម្ព័ន្ធបីវិមាត្ររបស់ប្រូតេអ៊ីនរបស់ខ្លួនឯង។ ព្រីអុងខុសប្រក្រតីទាំងនេះពេលឈានដល់ប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ និងជាពិសេសក្រពេញប្រសាទ នឹងប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងកោសិកាប្រសាទ (ជាពិសេសខួរក្បាល) និងបណ្តាលឲ្យបាត់បង់មុខងារយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ។ ជំងឺប្រភពព្រីអុងទាំងនេះកើតមានកម្រនៅសត្វនិងមនុស្ស ប៉ុន្តែមានភាពធ្ងន់ធ្ងរខ្លាំង។ ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob នៅមនុស្សគឺជាឧទាហរណ៍ដែលជួបញឹកញាប់បំផុតនៃជំងឺព្រីអុង។ ចំណុចខុសសំខាន់គឺជំងឺព្រីអុងកើតឡើងដោយការបត់ខុសរបស់ប្រូតេអ៊ីនរបស់ខ្លួនឯង មិនមែនដោយវីរុសឬបាក់តេរីទេ។

រោគសញ្ញាដែលអាចឃើញក្នុងជំងឺគោឆ្កួត

ជំងឺដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រមូលផ្តុំព្រីអុងខុសប្រក្រតីនៅខួរក្បាល ជាទូទៅមានលក្ខណៈដំណើរការយឺតនិងលាក់លៀម។ រោគសញ្ញាអាចខុសគ្នាដោយផ្អែកលើប្រភេទជំងឺ និងលក្ខណៈព្រីអុង។

• CJD បែបស្ពូរ៉ាឌិក៖ ជាប្រភេទដែលជួបញឹកញាប់បំផុត។ រោគសញ្ញាមានទំនោរធ្ងន់ធ្ងរយ៉ាងលឿន ហើយអាចបណ្តាលឲ្យមានបញ្ហាប្រព័ន្ធប្រសាទធ្ងន់ក្នុងរយៈពេលខ្លី។ ដំណាក់កាលដំបូងអាចមានការខ្វះតុល្យភាព ពិបាកនិយាយ សរសៃប្រសាទជ្រុះ អារម្មណ៍ដូចជាចាក់ម្ជុល វិលមុខ និងបញ្ហាឃើញ។

• CJD បែបបម្លែងឬបែបផ្លាស់ប្តូរ៖ រោគសញ្ញាផ្នែកផ្លូវចិត្តសំខាន់ជាងគេ។ មានការស្រកស្ដាយ អារម្មណ៍កង្វល់ ដកខ្លួនពីសង្គម បញ្ហាគេង និងអារម្មណ៍ខឹង។ ពេលជំងឺចូលដំណាក់កាលខ្លាំង នឹងបន្ថែមបាត់បង់មុខងារប្រសាទយ៉ាងលឿន។

• CJD បែបគ្រួសារ (បេតិកភណ្ឌ)៖ ប្រភេទនេះកើតឡើងដោយសារមានបេតិកភណ្ឌ។ រោគសញ្ញាធម្មតាចាប់ផ្តើមនៅវ័យក្មេងជាង និងដំណើរការយឺតជាង។

ជាទូទៅ ពេលជំងឺចូលដំណាក់កាលខ្លាំងនឹងមានការបាត់បង់សមត្ថភាពសម្របសម្រួលរាងកាយ សាច់ដុំក្រពេញ ការលំបាកក្នុងការរំលាយអាហារ បញ្ហាឃើញនិងនិយាយ ក៏ដូចជាការខ្វះអនុភាពចងចាំ ការខ្វះអារម្មណ៍ផ្តោតអារម្មណ៍ ការភាន់ច្រឡំ និងភាពមិនស្ងប់ស្ងាត់ផងដែរ។

ធ្វើដូចម្តេចដើម្បីវាយតម្លៃជំងឺគោឆ្កួត?

អ្នកជំងឺដែលមានបញ្ហាប្រព័ន្ធប្រសាទភាគច្រើនត្រូវបានវាយតម្លៃដោយអ្នកជំនាញប្រសាទ។ ដើម្បីមិនឲ្យច្រឡំជាមួយជំងឺប្រព័ន្ធប្រសាទផ្សេងៗដូចជា Parkinson ឬ Alzheimer ត្រូវការត្រួតពិនិត្យនិងសាកល្បងយ៉ាងម៉ត់ចត់។ វិធីសាស្ត្រដែលអាចជួយក្នុងការវាយតម្លៃរួមមាន៖

• ការថតឆ្លុះខួរក្បាលដោយម៉ាញេទិច (MR) ដើម្បីរកការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធ

• ការវាយតម្លៃសកម្មភាពអគ្គិសនីខួរក្បាលដោយ EEG

• ក្នុងករណីចាំបាច់ អាចយកក្រពេញខួរក្បាលសម្រាប់ពិនិត្យមន្ទីរពិសោធន៍

ការយកក្រពេញខួរក្បាលពិបាកធ្វើ ដូច្នេះត្រូវប្រើតែពេលវិធីសាស្ត្រផ្សេងទៀតមិនអាចផ្តល់លទ្ធផលច្បាស់លាស់ ឬត្រូវការប្រៀបធៀបជំងឺផ្សេង។

ការគ្រប់គ្រងនិងវិធីព្យាបាលជំងឺគោឆ្កួត

បច្ចុប្បន្នមិនមានវិធីព្យាបាលណាដែលអាចបំបាត់ជំងឺគោឆ្កួត (BSE ឬ vCJD នៅមនុស្ស) បានទេ។ វិធីព្យាបាលបច្ចុប្បន្នផ្តោតលើការបន្ធូររោគសញ្ញា និងបង្កើនគុណភាពជីវិតអ្នកជំងឺ។ សម្រាប់រោគសញ្ញាដូចជាស្រកស្ដាយ និងកង្វល់ អាចផ្តល់ការពិគ្រោះផ្លូវចិត្ត និងថ្នាំតាមការចាំបាច់។ សម្រាប់ការឈឺសាច់ដុំ និងរោគសញ្ញាផ្សេងៗ អាចប្រើថ្នាំបំបាត់ឈឺ។ ពេលជំងឺចូលដំណាក់កាលខ្លាំង អ្នកជំងឺដែលមិនអាចថែរក្សាខ្លួនឯងត្រូវការជំនួយផ្នែកអាហារូបត្ថម្ភ និងអនាម័យ។ ពេលមានបញ្ហារំលាយអាហារ ត្រូវផ្តល់ការថែទាំពិសេសនិងសេវាព្យាបាលបំបាត់រោគសញ្ញា។ ការថែទាំបំបាត់រោគសញ្ញា (palliative care) ផ្តោតលើការបន្ថយរោគសញ្ញា ការងាយស្រួលក្នុងការប្រឈមនឹងសម្ពាធ និងការធានាឲ្យអ្នកជំងឺមានផាសុខភាពខ្ពស់បំផុត។

ការវាយតម្លៃពីទស្សនៈសកល

ជំងឺគោឆ្កួត និងជំងឺព្រីអុងនៅមនុស្សជាជំងឺកម្រដែលត្រូវបានតាមដានយ៉ាងម៉ត់ចត់សម្រាប់សុខភាពសាធារណៈ។ ប្រទេសជាច្រើនបានគ្រប់គ្រងយ៉ាងតឹងរឹងលើផលិតផលសត្វដែលមានហានិភ័យ និងអនុវត្តវិធានការការពារសុខភាពសាធារណៈ។ ក្នុងករណីមានសង្ស័យជំងឺព្រីអុង សាច់ញាតិ និងបុគ្គលត្រូវស្នាក់នៅក្រោមការថែទាំរបស់មណ្ឌលសុខភាពឯកទេស។

សំណួរដែលសួរញឹកញាប់

១. ជំងឺគោឆ្កួតជាអ្វី?

ជំងឺគោឆ្កួតគឺជាជំងឺប្រសាទបណ្តាលដោយការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីនព្រីអុងខុសប្រក្រតីនៅខួរក្បាល ដែលជាទូទៅកើតមាននៅសត្វគោ និងជាជំងឺប្រសាទធ្ងន់ធ្ងរមួយ។ ប្រភេទមួយនៅមនុស្សគឺជំងឺ Creutzfeldt-Jakob។

២. ជំងឺគោឆ្កួតអាចឆ្លងមកមនុស្សដោយវិធីណា?

គេជឿថាអាចឆ្លងតាមរយៈការបរិភោគផលិតផលដែលមានក្រពេញខួរក្បាលឬប្រសាទពីសត្វដែលមានជំងឺ។ ទោះជាយ៉ាងណា ហានិភ័យឆ្លងត្រូវបានកាត់បន្ថយដោយវិធានការគ្រប់គ្រងតឹងរឹងផ្នែកអាហារនិងសត្វនៅប្រទេសជាច្រើន។

៣. រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះមានអ្វីខ្លះ?

ដំណាក់កាលដំបូងអាចមានស្រកស្ដាយ ការប្រព្រឹត្តិខុសប្រក្រតី សាច់ដុំខ្សោយ និងបញ្ហាតុល្យភាព។ ពេលជំងឺធ្ងន់ធ្ងរនឹងមានបាត់បង់សមត្ថភាពសម្របសម្រួល បញ្ហាឃើញនិងនិយាយ បាត់បង់អនុភាពចងចាំ និងបញ្ហាចិត្តធ្ងន់ធ្ងរ។

៤. ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ដូចជាជំងឺគោឆ្កួតដែរ ឬទេ?

ប្រភេទបម្លែង (vCJD) នៃជំងឺ Creutzfeldt-Jakob នៅមនុស្សគេជឿថាបានបណ្តាលដោយព្រីអុងដែលទាក់ទងនឹងជំងឺគោឆ្កួត ប៉ុន្តែ CJD បែបធម្មតា និង BSE អាចកើតពីប្រភពខុសគ្នា។

៥. ជំងឺគោឆ្កួតអាចព្យាបាលបានទេ?

បច្ចុប្បន្នមិនមានវិធីព្យាបាលណាដែលអាចបញ្ឈប់ឬបំបាត់ជំងឺនេះទេ។ ការព្យាបាលផ្តោតលើការបន្ថយរោគសញ្ញា និងបង្កើនគុណភាពជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ។

៦. ជំងឺគោឆ្កួតគំរាមគំរាមមនុស្សទាំងអស់ឬទេ?

ជំងឺនេះកើតមានកម្រនិងទាក់ទងជាមួយការបរិភោគអាហារសត្វដែលមានហានិភ័យ។ វិធានការដែលអនុវត្តនៅប្រទេសជាច្រើនបានកាត់បន្ថយហានិភ័យឆ្លងយ៉ាងខ្លាំង។

៧. តេស្តអ្វីខ្លះត្រូវធ្វើសម្រាប់វាយតម្លៃ?

ជាទូទៅធ្វើការត្រួតពិនិត្យប្រសាទ MR EEG និងតេស្តបង្ហាញមុខងារខួរក្បាល។ ក្នុងករណីខ្លះអាចត្រូវការយកក្រពេញខួរក្បាលសម្រាប់វាយតម្លៃច្បាស់លាស់។

៨. ជំងឺនេះអាចឆ្លងបានទេ?

ជំងឺព្រីអុងមិនឆ្លងពីមនុស្សទៅមនុស្សដោយងាយស្រួលទេ។ ប៉ុន្តែមានហានិភ័យឆ្លងតាមរយៈក្រពេញឆ្លង និងឧបករណ៍វេជ្ជសាស្ត្រដែលប៉ះប្រព័ន្ធប្រសាទ។

៩. ប្រសិនបើមានជំងឺព្រីអុងក្នុងគ្រួសារ ហានិភ័យនឹងកើនឡើងឬទេ?

ក្នុងប្រភេទបេតិកភណ្ឌហានិភ័យអាចកើនឡើង។ ជំងឺព្រីអុងបេតិកភណ្ឌអាចចាប់ផ្តើមនៅវ័យក្មេងជាង និងដំណើរការយឺតជាង។

១០. ត្រូវថែទាំអ្នកជំងឺដូចម្តេច?

ពេលជំងឺដំណើរការច្រើនត្រូវផ្តល់ជំនួយផ្នែកថែរក្សាខ្លួន អាហារូបត្ថម្ភ និងអនាម័យ។ គួរទទួលយកការថែទាំបំបាត់រោគសញ្ញា និងជំនួយពីក្រុមជំនាញ។

១១. ប្រេវីនអេនសេផាឡូបាធីស៊ីស (BSE) និង CJD មានភាពញឹកញាប់យ៉ាងដូចម្តេចនៅលើពិភពលោក?

ជំងឺទាំងនេះជាជំងឺកម្រណាស់ ប៉ុន្តែអាចបណ្តាលឲ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ។ ប្រទេសជាច្រើនធ្វើការត្រួតពិនិត្យផលិតផលសត្វ និងសុវត្ថិភាពអាហារជាប្រចាំ។

១២. តើអាចការពារជំងឺក្រពើឆ្កួតបានទេ?

ការត្រួតពិនិត្យយ៉ាងតឹងរឹងលើផលិតផលសត្វ និងអាហារសត្វ ក៏ដូចជាការដកផ្នែកសត្វដែលមានហានិភ័យចេញពីអាហារមនុស្ស បានកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការឆ្លងជំងឺយ៉ាងខ្លាំង។

១៣. តើរាល់ការឈឺក្បាល ឬខ្សោយសាច់ដុំគួរឲ្យសង្ស័យថាជាជំងឺព្រីអុងទេ?

ទេ។ រោគសញ្ញាទាំងនេះអាចបង្ហាញខ្លួនក្នុងជំងឺផ្សេងៗជាច្រើនផងដែរ។ ជាពិសេស ប្រសិនបើមានការរីកចម្រើនយ៉ាងលឿននៃរោគសញ្ញាប្រព័ន្ធប្រសាទ និងការបាត់បង់សមត្ថភាពគិត គួរតែទៅពិនិត្យវេជ្ជបណ្ឌិត។

១៤. តើត្រូវការអ្វីខ្លះសម្រាប់ការធ្វើវិនិច្ឆ័យច្បាស់លាស់?

ភាគច្រើនការវិនិច្ឆ័យផ្អែកលើរោគសញ្ញាគ្លីនិក ការថតរូប និងតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍គ្រប់គ្រាន់ហើយ ប៉ុន្តែសម្រាប់ករណីសង្ស័យអាចពិចារណាធ្វើជាលិកាវិភាគ។ ការវាយតម្លៃដោយវេជ្ជបណ្ឌិតជំនាញគឺសំខាន់បំផុត។

១៥. តើត្រូវអនុវត្តវិធីណាដើម្បីការពារខ្លួនពីជំងឺ?

គួរតែអនុវត្តតាមសំណើរបស់អាជ្ញាធរសុខភាព ជ្រើសរើសអាហារដែលមានសុវត្ថិភាព និងជៀសវាងផលិតផលសត្វដែលមានការសង្ស័យ។

ប្រភព

• អង្គការសុខភាពពិភពលោក (WHO): ជំងឺព្រីអុង

• មជ្ឈមណ្ឌលត្រួតពិនិត្យ និងការពារជំងឺ (CDC): ជំងឺក្រពើឆ្កួត (BSE) និងជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ប្រភេទ Variant (vCJD)

• អាជ្ញាធរសុវត្ថិភាពអាហារអឺរ៉ុប (EFSA): BSE និងជំងឺព្រីអុងនៅក្នុងសត្វ និងមនុស្ស

• Prusiner SB. ព្រីអុង។ Proceedings of the National Academy of Sciences. ១៩៩៨

• អាជ្ញាធរសុខភាពអាហារសហរដ្ឋអាមេរិក (FDA): ព័ត៌មានអំពី BSE និង vCJD