ტვინში არანორმალური ცილების დაგროვებით გამოწვეული დაავადებები: შეშლილი ძროხის დაავადება და მისი გავლენა ადამიანის ჯანმრთელობაზე

შეშლილი ძროხის დაავადება რას წარმოადგენს?

ტვინში ანომალური ცილების დაგროვებით გამოწვეული დაავადებები ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში სერიოზულ დაზიანებებს იწვევს. შეშლილი ძროხის დაავადება, სამედიცინო სახელწოდებით „ბოვინის სპონგიოზური ენცეფალოპათია“, ძირითადად საქონელში გვხვდება, თუმცა შეიძლება გაცილებით ფართო ზეგავლენა ჰქონდეს, ვიდრე ეგონათ. ჩატარებულმა კვლევებმა აჩვენა, რომ ადამიანებში გამოვლენილი Creutzfeldt-Jakob-ის დაავადება (CJD) ბიოლოგიურად ჰგავს შეშლილი ძროხის დაავადებას. ამიტომ, იგი მთელ მსოფლიოში ყურადღებით კონტროლდება და როგორც ცხოველთა, ისე საზოგადოებრივი ჯანმრთელობისთვის მნიშვნელოვან დაავადებად ითვლება.

შეშლილი ძროხის დაავადების ზოგადი ინფორმაცია

ბოვინის სპონგიოზური ენცეფალოპათია საქონელში ნეიროდეგენერაციული დაავადებაა, რომელიც უმეტესად ლეტალურად მთავრდება. თავდაპირველად მიიჩნეოდა, რომ ეს მდგომარეობა მხოლოდ ცხოველებისთვის იყო დამახასიათებელი, თუმცა წლების განმავლობაში დადგინდა, რომ იგი შეიძლება დაკავშირებული იყოს ადამიანებში გამოვლენილ Creutzfeldt-Jakob-ის დაავადებასთან (განსაკუთრებით მის ვარიანტ ფორმასთან, vCJD). მრავალ სამეცნიერო კვლევაში აღინიშნება, რომ დაავადებული ცხოველის ქსოვილების, განსაკუთრებით კი ნერვული ქსოვილის მოხმარება ადამიანებში გადაცემის რისკს ზრდის. დაავადების საფუძველში ტვინსა და ზოგიერთ ქსოვილში პრიონად წოდებული ანომალური ცილების დაგროვება დგას. ეს დაგროვება ნერვულ უჯრედებში პროგრესულ დაზიანებას, თავდაპირველად ქცევის ცვლილებებს ან კუნთების სისუსტეს, შემდგომში კი მეხსიერების პროგრესულ დაკარგვასა და სერიოზულ კოგნიტურ დეფიციტებს იწვევს.

შეშლილი ძროხის დაავადების გამომწვევი ფაქტორები

შეშლილი ძროხის დაავადება ვითარდება მაშინ, როდესაც ნორმალურად უვნებელი პრიონის ცილები სტრუქტურულად იცვლება და ანომალურ და ტოქსიკურ ფორმას იღებს. ეს პრიონები უნიკალური თვისებით გამოირჩევიან: შეუძლიათ საკუთარი თავის კოპირება და სხეულში სხვა ნორმალური ცილების სტრუქტურის დარღვევა და ინფიცირება. ვირუსებისგან განსხვავებით, პრიონებს გენეტიკური მასალა არ გააჩნიათ; დაავადების მექანიზმი იწყება ჩვენი ცილების სამგანზომილებიანი სტრუქტურის პათოლოგიური ცვლილებით. ეს ანომალური პრიონები საჭმლის მომნელებელ და იმუნურ სისტემაში, განსაკუთრებით კი ნერვულ ქსოვილში მოხვედრისას, პირველ რიგში ტვინში, ნერვულ უჯრედებში გროვდება და სერიოზული ფუნქციური დანაკარგების საფუძველს ქმნის. პრიონით გამოწვეული დაავადებები ცხოველებსა და ადამიანებში იშვიათი, მაგრამ უკიდურესად მძიმე პრობლემებია. ადამიანებში ყველაზე ხშირად გვხვდება Creutzfeldt-Jakob-ის დაავადება, რომელიც პრიონის დაავადებათა ჯგუფს მიეკუთვნება. მნიშვნელოვანი განსხვავებაა ის, რომ პრიონის დაავადებები ვირუსული ან ბაქტერიული ინფექციებისგან განსხვავებით, გამოწვეულია საკუთარი ცილების არასწორი დაკეცვით.

შეშლილი ძროხის დაავადების სიმპტომები

ტვინში ანომალური პრიონის დაგროვებასთან დაკავშირებული დაავადებები, როგორც წესი, ნელა და მალულად მიმდინარეობს. დაავადების ტიპისა და პრიონის თავისებურებების მიხედვით სიმპტომები სხვადასხვაა.

• სპორადული CJD: ყველაზე ხშირად გვხვდება. სიმპტომები სწრაფად მძიმდება და რამდენიმე თვეში სერიოზულ ნერვულ პრობლემებს იწვევს. ადრეულ ეტაპზე შეიძლება გამოვლინდეს დისბალანსი, მეტყველების გაძნელება, დაბუჟება, ჩხვლეტის შეგრძნება, თავბრუსხვევა და მხედველობის პრობლემები.

• ვარიანტული ან ცვლადი CJD: უფრო მეტად ფსიქიატრიული სიმპტომები დომინირებს. შეიძლება გამოვლინდეს დეპრესია, შფოთვა, სოციალური იზოლაცია, ძილის პრობლემები და გაღიზიანება. დაავადების პროგრესირებისას სწრაფად ემატება ნევროლოგიური ფუნქციების დაკარგვა.

• ოჯახური (მემკვიდრეობითი) CJD: გენეტიკური მიდრეკილების გამო განვითარებულ ფორმაში სიმპტომები, როგორც წესი, უფრო ადრეულ ასაკში იწყება და პროგრესირება უფრო ნელია.

ზოგადად, დაავადების პროგრესირებისას ვლინდება ფიზიკური კოორდინაციის დაკარგვა, კუნთების კრუნჩხვები, ყლაპვის გაძნელება, მხედველობისა და მეტყველების დარღვევები, ასევე მეხსიერებისა და ყურადღების დეფიციტი, დაბნეულობა და მოუსვენრობა.

შეშლილი ძროხის დაავადების დიაგნოსტიკა

ნერვული სისტემის სიმპტომებით მიმართული პაციენტები, როგორც წესი, ნევროლოგის მიერ ფასდება. საჭიროა კომპლექსური გამოკვლევა და კვლევები, რათა გამოირიცხოს მსგავსი მიმდინარეობის სხვა ნევროლოგიური დაავადებები (მაგალითად, პარკინსონი ან ალცჰაიმერი). დიაგნოსტიკაში დამხმარე მეთოდებია:

• ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით (MR) სტრუქტურული ცვლილებების გამოვლენა

• ელექტროენცეფალოგრაფიით (EEG) ტვინის ელექტრული აქტივობის შეფასება

• საჭიროების შემთხვევაში, ტვინის ქსოვილის ბიოფსია და ლაბორატორიული გამოკვლევა

ტვინის ბიოფსია ინვაზიური პროცედურაა და, როგორც წესი, გამოიყენება მხოლოდ მაშინ, როდესაც სხვა დიაგნოსტიკური მეთოდებით ზუსტი პასუხი ვერ მიიღება და საჭიროა დიფერენცირებული დიაგნოზი.

შეშლილი ძროხის დაავადების მართვა და მკურნალობის მიდგომები

ამჟამად არ არსებობს მკურნალობა, რომელიც შეშლილი ძროხის დაავადებას (BSE ან ადამიანებში vCJD-ს) სრულად განკურნავს. არსებული მკურნალობის პროტოკოლები მიზნად ისახავს არა დაავადების პროგრესის შეჩერებას, არამედ პაციენტის სიმპტომების შემსუბუქებასა და ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას. განვითარებული დეპრესიისა და შფოთვისთვის შეიძლება რეკომენდებული იყოს ფსიქიატრიული კონსულტაცია და საჭიროების შემთხვევაში მედიკამენტური მკურნალობა. კუნთების ტკივილისა და სხვა ფიზიკური დისკომფორტისთვის გამოიყენება ტკივილგამაყუჩებლები. დაავადების პროგრესირებისას, როდესაც პაციენტი ვეღარ ახერხებს პირად ჰიგიენასა და კვების უზრუნველყოფას, აუცილებელია კვებისა და ჰიგიენის მხარდაჭერა. ყლაპვის გაძნელების შემთხვევაში განსაკუთრებული სამედიცინო კვება და პალიატიური დახმარება პრიორიტეტულია. პალიატიური მოვლა გულისხმობს დაავადების ბოლო ეტაპზე სიმპტომების შემსუბუქებას, სტრესთან გამკლავების ხელშეწყობას და პაციენტის კომფორტის უზრუნველყოფას.

გლობალური პერსპექტივა

შეშლილი ძროხის დაავადება და მასთან დაკავშირებული ადამიანის პრიონის დაავადებები მსოფლიოში იშვიათია, თუმცა საზოგადოებრივი ჯანმრთელობისთვის მნიშვნელოვანი კონტროლის ობიექტია. მრავალი ქვეყანა მკაცრად აკონტროლებს რისკის შემცველ ცხოველურ პროდუქტებს და ახორციელებს პროფილაქტიკურ ღონისძიებებს მოსახლეობის დასაცავად. პრიონის დაავადების ეჭვის შემთხვევაში მნიშვნელოვანია, რომ პაციენტის ახლობლებმა და თავად პაციენტმა მიმართონ სპეციალიზებულ სამედიცინო დაწესებულებებს.

ხშირად დასმული კითხვები

1. რა არის შეშლილი ძროხის დაავადება?

შეშლილი ძროხის დაავადება არის ლეტალური ნეიროდეგენერაციული დაავადება, რომელიც ვითარდება ტვინში პრიონად წოდებული არასწორი სტრუქტურის ცილების დაგროვების შედეგად და ძირითადად საქონელში გვხვდება. ადამიანებში მისი ერთ-ერთი ფორმაა Creutzfeldt-Jakob-ის დაავადება.

2. როგორ შეიძლება შეშლილი ძროხის დაავადება ადამიანზე გადავიდეს?

მიჩნეულია, რომ დაავადებული ცხოველის ტვინის ან ნერვული ქსოვილის შემცველი პროდუქტების მოხმარებით შეიძლება გადაედოს ადამიანს. თუმცა, გადაცემის რისკი მნიშვნელოვნად შემცირებულია ქვეყნების მიერ გატარებული მკაცრი საკვები და მეცხოველეობის კონტროლის ღონისძიებებით.

3. რა სიმპტომები ახასიათებს ამ დაავადებას?

თავდაპირველად შეიძლება გამოვლინდეს დეპრესია, ქცევითი დარღვევები, კუნთების სისუსტე და ბალანსის პრობლემები. დაავადების პროგრესირებისას ვითარდება კოორდინაციის დაკარგვა, მხედველობისა და მეტყველების დარღვევები, მეხსიერების დაკარგვა და სერიოზული კოგნიტური დეფიციტები.

4. Creutzfeldt-Jakob-ის დაავადება იგივეა, რაც შეშლილი ძროხის დაავადება?

ადამიანებში გამოვლენილი Creutzfeldt-Jakob-ის დაავადების განსაკუთრებით ვარიანტული ფორმა (vCJD) მიიჩნევა, რომ გამოწვეულია შეშლილი ძროხის დაავადებასთან დაკავშირებული პრიონით, თუმცა კლასიკური CJD და BSE შეიძლება სხვადასხვა წყაროდან განვითარდეს.

5. შეიძლება თუ არა შეშლილი ძროხის დაავადების მკურნალობა?

ამჟამად არ არსებობს მკურნალობა, რომელიც დაავადებას შეაჩერებს ან სრულად განკურნავს. მკურნალობა შემსუბუქებულია სიმპტომების შემსუბუქებასა და პაციენტის ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებაზე.

6. ყველას ემუქრება შეშლილი ძროხის დაავადება?

დაავადება ძალიან იშვიათია და, როგორც წესი, დაკავშირებულია რისკის შემცველი ცხოველური საკვების მოხმარებასთან. მრავალი ქვეყნის მიერ გატარებული ღონისძიებებით გადაცემის რისკი მნიშვნელოვნად შემცირებულია.

7. რომელი ტესტები ტარდება დიაგნოსტიკისთვის?

როგორც წესი, ტარდება ნევროლოგიური გამოკვლევა, MR, EEG და ტვინის ფუნქციური ტესტები. ზოგ შემთხვევაში, ზუსტი დიაგნოზისთვის შეიძლება საჭირო გახდეს ტვინის ქსოვილის ბიოფსია.

8. გადამდებია თუ არა დაავადება?

პრიონის დაავადებები უშუალოდ ადამიანიდან ადამიანზე ადვილად არ გადადის. თუმცა, არსებობს რისკი კონტამინირებული ქსოვილებით და განსაკუთრებით ნერვულ სისტემასთან კონტაქტში მყოფი სამედიცინო ინსტრუმენტებით.

9. თუ ოჯახში პრიონის დაავადება იყო, იზრდება თუ არა რისკი?

ოჯახურ (მემკვიდრეობით) ფორმებში რისკი შეიძლება გაიზარდოს. გენეტიკურად გადაცემადი პრიონის დაავადებები შეიძლება უფრო ადრეულ ასაკში დაიწყოს და ნელა პროგრესირდეს.

10. როგორ უნდა მოხდეს პაციენტზე ზრუნვა?

დაავადების პროგრესირებისას საჭიროა პირადი მოვლა, კვებისა და ჰიგიენის მხარდაჭერა. რეკომენდებულია პალიატიური მოვლა და სპეციალისტების დახმარება.

11. როგორია BSE და CJD-ის გავრცელება მსოფლიოში?

ეს საკმაოდ იშვიათი დაავადებებია, თუმცა შეიძლება ძალიან სერიოზულ შედეგებამდე მიიყვანოს. მრავალი ქვეყანა რეგულარულად ამოწმებს ცხოველურ პროდუქტებსა და სურსათის უსაფრთხოებას.

12. შესაძლებელია თუ არა შეშლილი ძროხის დაავადების პრევენცია?

ცხოველური პროდუქტებისა და ცხოველთა საკვების მკაცრი კონტროლის, ასევე რისკის შემცველი ცხოველური ნაწილების ადამიანის საკვებიდან ამოღების შედეგად გადაცემის რისკი მნიშვნელოვნად შემცირდა.

13. ყველა თავის ტკივილი ან კუნთების სისუსტე პრიონის დაავადების ეჭვს უნდა იწვევდეს?

არა. ეს სიმპტომები შეიძლება მრავალი სხვადასხვა დაავადების დროსაც გამოვლინდეს. განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც ნევროლოგიური დარღვევები სწრაფად ვითარდება და კოგნიტური დანაკარგებია, მნიშვნელოვანია ექიმთან მიმართვა.

14. რა არის საჭირო ზუსტი დიაგნოზისთვის?

უმეტეს შემთხვევაში საკმარისია კლინიკური ნიშნები, გამოსახულებითი და ლაბორატორიული ტესტები; თუმცა საეჭვო შემთხვევებში შეიძლება ბიოფსიის ჩატარებაც იყოს საჭირო. აუცილებელია სპეციალისტი ექიმის შეფასება.

15. როგორ უნდა მოვიქცე დაავადების თავიდან ასაცილებლად?

რეკომენდებულია ჯანდაცვის ორგანოების რჩევების დაცვა, უსაფრთხო საკვების არჩევა და საეჭვო ცხოველური პროდუქტების თავიდან აცილება.

წყაროები

• მსოფლიო ჯანდაცვის ორგანიზაცია (WHO): პრიონის დაავადებები

• დაავადებათა კონტროლისა და პრევენციის ცენტრი (CDC): ცხოველთა სპონგიოფორმული ენცეფალოპათია (BSE) და ვარიანტული კროიცფელდ-იაკობის დაავადება (vCJD)

• ევროპის სურსათის უვნებლობის ორგანო (EFSA): BSE და პრიონის დაავადებები ცხოველებსა და ადამიანებში

• პრიუსინერი SB. პრიონები. ეროვნული მეცნიერებათა აკადემიის შრომები. 1998

• აშშ-ს სურსათისა და მედიკამენტების ადმინისტრაცია (FDA): BSE და vCJD ინფორმაცია