Ուղեղում աննորմալ սպիտակուցների կուտակմամբ պայմանավորված հիվանդություններ. խենթ կովի հիվանդությունը և դրա ազդեցությունը մարդու առողջության վրա

Խելագար կովի հիվանդությունը ի՞նչ է

Ուղեղում աննորմալ սպիտակուցների կուտակման հետևանքով առաջացող հիվանդությունները կարող են լուրջ վնասներ պատճառել կենտրոնական նյարդային համակարգում։ Խելագար կովի հիվանդությունը, բժշկական անվանումով «տավարի սպունգային էնցեֆալոպաթիա», հիմնականում հանդիպում է տավարի մոտ, սակայն կարող է ունենալ շատ ավելի լայն ազդեցության ոլորտ, քան ենթադրվում էր։ Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ մարդկանց մոտ հանդիպող Կրեյցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը (CJD) կենսաբանական նմանություն ունի խելագար կովի հիվանդության հետ։ Այդ պատճառով այն համարվում է հիվանդություն, որը ամբողջ աշխարհում ուշադիր վերահսկվում է և կարևոր է ինչպես կենդանիների առողջության, այնպես էլ հանրային առողջության տեսանկյունից։

Խելագար կովի հիվանդության մասին ընդհանուր տեղեկություններ

Տավարի սպունգային էնցեֆալոպաթիան տավարի մոտ առաջացնում է նյարդային դեգեներատիվ հիվանդություն, որը հիմնականում ավարտվում է մահվամբ։ Սկզբում այս վիճակը համարվում էր բացառապես կենդանիներին բնորոշ, սակայն տարիների ընթացքում պարզվել է, որ այն կարող է կապված լինել մարդկանց մոտ հանդիպող Կրեյցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության (հատկապես տարբերակային ձևի՝ vCJD) հետ։ Շատ գիտական աշխատանքներում նշվում է, որ հիվանդ կենդանու հյուսվածքների, հատկապես նյարդային հյուսվածքի օգտագործումը կարող է մարդկանց մոտ վարակման ռիսկ առաջացնել։ Հիվանդության հիմքում ընկած է ուղեղում և որոշ հյուսվածքներում պրիոն կոչվող աննորմալ սպիտակուցների կուտակումը։ Այս կուտակումը կարող է առաջացնել նյարդային բջիջների պրոգրեսիվ վնաս, սկզբում՝ վարքագծի փոփոխություններ կամ մկանային թուլություն, հետագայում՝ հիշողության կորստի և լուրջ ճանաչողական կարողությունների կորստի։

Խելագար կովի հիվանդության առաջացման գործոնները

Խելագար կովի հիվանդությունը առաջանում է, երբ սովորաբար անվնաս պրիոն սպիտակուցները կառուցվածքային փոփոխությունների ենթարկվելով դառնում են աննորմալ և թունավոր։ Պրիոն կոչվող այս սպիտակուցները ունակ են ինքնակրկնվելու և օրգանիզմում այլ նորմալ սպիտակուցների կառուցվածքը խախտելու միջոցով դրանք վարակելու։ Ի տարբերություն վիրուսների, պրիոնները չունեն գենետիկ նյութ. հիվանդության մեխանիզմը սկսվում է մեր սեփական սպիտակուցների եռաչափ կառուցվածքի պաթոլոգիկ փոփոխությամբ։ Այս աննորմալ պրիոնները, երբ հասնում են մարսողական և իմունային համակարգին, հատկապես նյարդային հյուսվածքին, կուտակվում են նյարդային բջիջներում, առաջին հերթին՝ ուղեղում, և հիմք են դնում լուրջ ֆունկցիոնալ կորուստների համար։ Պրիոնային հիվանդությունները կենդանիների և մարդկանց մոտ հազվադեպ, սակայն չափազանց լուրջ խնդիրներ են առաջացնում։ Մարդկանց մոտ հանդիպող Կրեյցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը պրիոնային հիվանդությունների խմբի ամենահաճախ հանդիպող օրինակն է։ Կարևոր տարբերությունն այն է, որ պրիոնային հիվանդությունները, ի տարբերություն վիրուսային կամ բակտերիալ վարակների, առաջանում են մարդու սեփական սպիտակուցների սխալ ծալումից։

Խելագար կովի հիվանդության հնարավոր ախտանիշները

Ուղեղում աննորմալ պրիոնների կուտակման հետ կապված հիվանդությունները սովորաբար ունեն դանդաղ և թաքուն ընթացք։ Հիվանդության տեսակից և պրիոնի բնութագրերից կախված՝ ախտանիշները կարող են տարբեր լինել։

• Սպորադիկ CJD. Ամենահաճախ հանդիպող տեսակն է։ Ախտանիշները սովորաբար արագ ծանրանում են և կարող են ամիսների ընթացքում հանգեցնել լուրջ նյարդային համակարգի խնդիրների։ Վաղ շրջանում կարող են ի հայտ գալ անհավասարակշռություն, խոսքի դժվարություն, թմրություն, ասեղի ծակոցների զգացում, գլխապտույտ և տեսողության խնդիրներ։

• Վարիանտ կամ փոփոխական CJD. Ավելի հաճախ գերակշռում են հոգեբուժական ախտանիշները։ Կարող են դիտվել դեպրեսիա, անհանգստություն, սոցիալական մեկուսացում, քնի խանգարումներ և գրգռվածություն։ Հիվանդության առաջընթացի հետ արագորեն կարող են միանալ նյարդաբանական ֆունկցիաների կորուստ։

• Ընտանեկան (ժառանգական) CJD. Գենետիկ նախատրամադրվածության հետևանքով առաջացող այս ձևի դեպքում ախտանիշները սովորաբար սկսվում են ավելի վաղ տարիքում և կարող են զարգանալ ավելի դանդաղ։

Ընդհանուր առմամբ, հիվանդության առաջընթացի հետ կարող է դիտվել ֆիզիկական կոորդինացիայի կորուստ, մկանային ցնցումներ, կուլ տալու դժվարություն, տեսողության և խոսքի խանգարումներ, ինչպես նաև հիշողության և ուշադրության պակաս, շփոթվածություն և անհանգստություն։

Խելագար կովի հիվանդության ախտորոշումը ինչպես է իրականացվում

Նյարդային համակարգի հետ կապված գանգատներով դիմող հիվանդները սովորաբար գնահատվում են նյարդաբանի կողմից։ Նմանատիպ ընթացք ունեցող այլ նյարդային համակարգի հիվանդություններից (օրինակ՝ Պարկինսոնի կամ Ալցհեյմերի հիվանդություն) տարբերակելու համար անհրաժեշտ է համապարփակ զննում և հետազոտություններ։ Ախտորոշմանը նպաստող մեթոդներն են՝

• Ուղեղի մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա (ՄՌՏ)՝ կառուցվածքային փոփոխությունների հայտնաբերման համար

• Էլեկտրոէնցեֆալոգրաֆիա (ԷԷԳ)՝ ուղեղի էլեկտրական ակտիվության գնահատման համար

• Անհրաժեշտության դեպքում ուղեղի հյուսվածքից կենսաբանական նմուշի վերցում և լաբորատոր հետազոտություն

Ուղեղի կենսաբանական նմուշի վերցումը ինվազիվ միջամտություն է, ուստի սովորաբար կիրառվում է միայն այն դեպքերում, երբ այլ ախտորոշիչ մեթոդներով հստակ արդյունք չի ստացվում և անհրաժեշտ է տարբերակիչ ախտորոշում։

Խելագար կովի հիվանդության կառավարում և բուժման մոտեցումներ

Ներկայումս խելագար կովի հիվանդությունը (BSE կամ մարդկանց մոտ vCJD) ամբողջությամբ վերացնելու բուժում չկա։ Գոյություն ունեցող բուժման պրոտոկոլները միտված են ոչ թե հիվանդության ընթացքը դադարեցնելուն, այլ հիվանդի ախտանիշները մեղմացնելուն և կյանքի որակը բարձրացնելուն։ Զարգացող դեպրեսիայի և անհանգստության դեպքում կարող է առաջարկվել հոգեբուժական խորհրդատվություն և անհրաժեշտության դեպքում դեղորայքային բուժում։ Մկանային ցավերի և այլ ֆիզիկական անհանգստությունների դեպքում կարող են օգտագործվել ցավազրկողներ։ Հիվանդության առաջընթացի հետ, երբ հիվանդը չի կարողանում ինքնուրույն հոգալ իր անձնական խնամքը և առօրյա կարիքները, անհրաժեշտ է սննդի և հիգիենայի աջակցություն։ Կուլ տալու դժվարության դեպքում առաջնային են դառնում սննդի հետ կապված հատուկ բժշկական խնամքը և պալիատիվ աջակցությունը։ Պալիատիվ խնամքը հիմնված է հիվանդության վերջին փուլերում ախտանիշների մեղմացման, սթրեսի հաղթահարման և հիվանդի հարմարավետության առաջնահերթության վրա։

Գլոբալ տեսանկյունից գնահատում

Խելագար կովի հիվանդությունը և դրա հետ կապված մարդու պրիոնային հիվանդությունները աշխարհում հազվադեպ հանդիպող, սակայն հանրային առողջության տեսանկյունից ուշադիր վերահսկվող վիճակներ են։ Շատ երկրներ խիստ վերահսկում են ռիսկային կենդանական ծագման արտադրանքների շրջանառությունը և իրականացնում են կանխարգելիչ միջոցառումներ հանրային առողջության համար։ Պրիոնային հիվանդության կասկածի դեպքում կարևոր է, որ հիվանդի հարազատները և անձինք դիմեն մասնագիտացված առողջապահական հաստատությունների աջակցությանը։

Հաճախ տրվող հարցեր

1. Ի՞նչ է խելագար կովի հիվանդությունը

Խելագար կովի հիվանդությունը ուղեղում պրիոն կոչվող սխալ կառուցվածք ունեցող սպիտակուցների կուտակման հետևանքով առաջացող և հիմնականում տավարի մոտ հանդիպող մահացու նյարդային դեգեներատիվ հիվանդություն է։ Մարդկանց մոտ հանդիպող տեսակն է Կրեյցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը։

2. Ինչպե՞ս կարող է խելագար կովի հիվանդությունը փոխանցվել մարդկանց

Կարծվում է, որ հիվանդ կենդանիների ուղեղը կամ նյարդային հյուսվածք պարունակող արտադրանքների օգտագործման միջոցով կարող է փոխանցվել մարդկանց։ Սակայն փոխանցման ռիսկը նվազեցվել է երկրների սննդի և անասնապահության ոլորտում կիրառվող խիստ վերահսկողության միջոցներով։

3. Որո՞նք են այս հիվանդության ախտանիշները

Սկզբում կարող են ի հայտ գալ դեպրեսիա, վարքագծի խանգարումներ, մկանային թուլություն և հավասարակշռության խնդիրներ։ Հիվանդության առաջընթացի հետ զարգանում են կոորդինացիայի կորուստ, տեսողության և խոսքի խանգարումներ, հիշողության կորուստ և լուրջ ճանաչողական խանգարումներ։

4. Կրեյցֆելդտ-Յակոբի հիվանդությունը նույնն է, ինչ խելագար կովի հիվանդությունը՞

Մարդկանց մոտ հանդիպող Կրեյցֆելդտ-Յակոբի հիվանդության հատկապես տարբերակային ձևը (vCJD) համարվում է խելագար կովի հիվանդության հետ կապված պրիոնի առաջացրած ձև, սակայն դասական CJD-ն և BSE-ն կարող են ունենալ տարբեր աղբյուրներ։

5. Կարո՞ղ է խելագար կովի հիվանդությունը բուժվել

Ներկայումս չկա բուժում, որը կդադարեցնի կամ ամբողջությամբ կվերացնի հիվանդությունը։ Բուժումը բաղկացած է ախտանիշների մեղմացումից և հիվանդի կյանքի որակի բարելավմանը միտված աջակցող խնամքից։

6. Խելագար կովի հիվանդությունը բոլորին սպառնու՞մ է

Հիվանդությունը շատ հազվադեպ է և հիմնականում կապված է ռիսկային կենդանական ծագման սննդի օգտագործման հետ։ Շատ երկրներում ձեռնարկված միջոցառումների շնորհիվ փոխանցման ռիսկը զգալիորեն նվազեցվել է։

7. Որո՞նք են ախտորոշման համար իրականացվող թեստերը

Սովորաբար իրականացվում է նյարդաբանական զննում, ՄՌՏ, ԷԷԳ և ուղեղի ֆունկցիոնալ թեստեր։ Որոշ դեպքերում հստակ ախտորոշման համար կարող է պահանջվել ուղեղի հյուսվածքի կենսաբանական նմուշ։

8. Հիվանդությունը վարակիչ է՞

Պրիոնային հիվանդությունները անմիջապես մարդուց մարդուն հեշտությամբ չեն փոխանցվում։ Սակայն վարակված հյուսվածքների և հատկապես նյարդային համակարգի հետ շփվող բժշկական գործիքների միջոցով փոխանցման ռիսկ կա։

9. Եթե ընտանիքում կա պրիոնային հիվանդություն, ռիսկը մեծանու՞մ է

Ընտանեկան (ժառանգական) ձևերի դեպքում ռիսկը կարող է մեծանալ։ Գենետիկ փոխանցվող պրիոնային հիվանդությունները կարող են սկսվել ավելի վաղ տարիքում և զարգանալ դանդաղ։

10. Ինչպե՞ս պետք է խնամել հիվանդին

Հիվանդության առաջընթացի հետ անհրաժեշտ է անձնական խնամք, սննդի և հիգիենայի աջակցություն։ Առաջարկվում է պալիատիվ խնամք և մասնագիտացված թիմերի աջակցություն։

11. Ի՞նչ է BSE-ի և CJD-ի տարածվածությունը աշխարհում

Դրանք բավականին հազվադեպ հիվանդություններ են, սակայն կարող են շատ լուրջ հետևանքների հանգեցնել։ Շատ երկրներում պարբերաբար վերահսկվում են կենդանական արտադրանքները և սննդի անվտանգությունը։

12. Հնարավո՞ր է կանխել խելագար կովի հիվանդությունը։

Կենդանական արտադրանքների և կենդանիների կերի խիստ վերահսկողության, ինչպես նաև ռիսկային կենդանական մասերի մարդկային սննդից հեռացնելու միջոցով վարակման ռիսկը զգալիորեն նվազեցվել է։

13. Արդյո՞ք յուրաքանչյուր գլխացավը կամ մկանային թուլությունը պետք է կասկած առաջացնի պրիոնային հիվանդության վերաբերյալ։

Ոչ։ Այս ախտանիշները կարող են հանդիպել բազմաթիվ տարբեր հիվանդությունների դեպքում։ Հատկապես եթե առկա են արագ զարգացող նյարդաբանական խանգարումներ և ճանաչողական կորուստ, կարևոր է դիմել բժշկի։

14. Ի՞նչ է անհրաժեշտ հստակ ախտորոշման համար։

Հաճախ կլինիկական տվյալները, պատկերային և լաբորատոր հետազոտությունները բավարար են, սակայն կասկածելի դեպքերում կարող է դիտարկվել բիոպսիա։ Մասնագետ բժշկի գնահատականը կարևոր է։

15. Ինչպիսի՞ ուղի պետք է ընտրեմ հիվանդությունից պաշտպանվելու համար։

Խորհուրդ է տրվում հետևել առողջապահական մարմինների առաջարկություններին, նախընտրել անվտանգ սնունդ և խուսափել կասկածելի կենդանական արտադրանքներից։

Աղբյուրներ

• Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպություն (WHO). Պրիոնային հիվանդություններ

• Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոններ (CDC). Տավարի սպոնգիոֆորմ էնցեֆալոպաթիա (BSE) և վարիանտ Կրեյցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն (vCJD)

• Եվրոպական սննդի անվտանգության մարմին (EFSA). BSE և պրիոնային հիվանդություններ կենդանիների և մարդկանց մոտ

• Պրուսիներ ՍԲ. Պրիոններ։ Գիտությունների ազգային ակադեմիայի աշխատություններ։ 1998

• ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչություն (FDA). BSE և vCJD տեղեկատվություն