मस्तिष्क में असामान्य प्रोटीन संचयन से उत्पन्न रोग: पागल गाय रोग और मानव स्वास्थ्य पर इसके प्रभाव

पागल गाय रोग क्या है?

मस्तिष्क में असामान्य प्रोटीन संचय के कारण उत्पन्न होने वाले रोग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गंभीर क्षति का कारण बन सकते हैं। पागल गाय रोग, जिसे चिकित्सकीय रूप से "बोवाइन स्पॉन्जीफॉर्म एन्सेफैलोपैथी" कहा जाता है, मुख्य रूप से गायों में देखा जाता है, लेकिन यह सोचे जाने से कहीं अधिक व्यापक प्रभाव क्षेत्र रख सकता है। किए गए शोधों से पता चला है कि मनुष्यों में उत्पन्न होने वाली क्रॉयट्सफेल्ड-याकॉब रोग (CJD) जैविक रूप से पागल गाय रोग से मिलती-जुलती है। इस कारण, यह विश्व स्तर पर सावधानीपूर्वक निगरानी की जाने वाली और पशु स्वास्थ्य के साथ-साथ जन स्वास्थ्य के लिए भी महत्वपूर्ण मानी जाने वाली बीमारी है।

पागल गाय रोग के बारे में सामान्य जानकारी

बोवाइन स्पॉन्जीफॉर्म एन्सेफैलोपैथी, गायों में प्रायः मृत्यु के साथ समाप्त होने वाली एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। प्रारंभ में केवल पशुओं तक सीमित मानी जाने वाली इस स्थिति का वर्षों में मनुष्यों में देखी गई क्रॉयट्सफेल्ड-याकॉब रोग (विशेषकर वेरिएंट रूप, vCJD) से संबंध हो सकता है। कई वैज्ञानिक अध्ययनों में, रोगग्रस्त पशु ऊतकों और विशेष रूप से तंत्रिका ऊतक के सेवन से मनुष्यों में संक्रमण का जोखिम होने की ओर संकेत किया गया है। रोग के मूल में मस्तिष्क और कुछ ऊतकों में प्रायन नामक असामान्य प्रोटीन का संचय होता है। यह संचय तंत्रिका कोशिकाओं में प्रगतिशील क्षति, प्रारंभ में व्यवहार परिवर्तन या मांसपेशी दुर्बलता जैसे हल्के लक्षण, और बाद में प्रगतिशील स्मृति हानि तथा गंभीर संज्ञानात्मक क्षमताओं की हानि का कारण बन सकता है।

पागल गाय रोग के कारण बनने वाले कारक

पागल गाय रोग, सामान्यतः हानिरहित प्रायन प्रोटीन के संरचनात्मक रूप से बदलकर असामान्य और विषाक्त हो जाने से उत्पन्न होता है। प्रायन नामक ये प्रोटीन स्वयं को प्रतिलिपि बना सकते हैं और शरीर में अन्य सामान्य प्रोटीन की संरचना को भी बदलकर उन्हें संक्रमित कर सकते हैं। विषाणुओं से भिन्न, प्रायनों के पास आनुवंशिक पदार्थ नहीं होता; रोग की प्रक्रिया हमारे स्वयं के प्रोटीन की त्रि-आयामी संरचना के विकृत रूप से बदलने से शुरू होती है। ये असामान्य प्रायन पाचन और प्रतिरक्षा तंत्र, विशेषकर तंत्रिका ऊतक तक पहुँचने पर, मुख्यतः मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं में जमा हो जाते हैं और गंभीर कार्यात्मक हानियों की नींव रखते हैं। प्रायन जनित रोग, पशुओं और मनुष्यों में दुर्लभ किंतु अत्यंत गंभीर समस्याएँ उत्पन्न करते हैं। मनुष्यों में देखी जाने वाली क्रॉयट्सफेल्ड-याकॉब रोग प्रायन रोगों के समूह का सबसे सामान्य उदाहरण है। एक महत्वपूर्ण अंतर यह है कि प्रायन रोग विषाणु या जीवाणु जनित संक्रमणों से भिन्न, व्यक्ति के अपने प्रोटीन की गलत तह बनने से उत्पन्न होते हैं।

पागल गाय रोग में देखे जा सकने वाले लक्षण

मस्तिष्क में असामान्य प्रायन संचय से संबंधित रोग सामान्यतः धीमी और छिपी हुई प्रगति दिखाते हैं। रोग के प्रकार और प्रायन की विशेषताओं के अनुसार लक्षणों में विविधता हो सकती है।

• स्पोराडिक CJD: सबसे सामान्य प्रकार है। लक्षण प्रायः तेजी से गंभीर होते हैं और कुछ महीनों में ही गंभीर तंत्रिका तंत्र समस्याएँ उत्पन्न कर सकते हैं। प्रारंभिक अवस्था में असंतुलन, बोलने में कठिनाई, सुन्नता, सुई चुभने जैसा अहसास, चक्कर आना और दृष्टि समस्याएँ हो सकती हैं।

• वेरिएंट या परिवर्तनीय CJD: इसमें मुख्यतः मनोरोग संबंधी लक्षण प्रमुख होते हैं। अवसाद, चिंता, सामाजिक अलगाव, नींद की समस्याएँ और चिड़चिड़ापन जैसे भावनात्मक और व्यवहारिक परिवर्तन देखे जा सकते हैं। रोग के बढ़ने पर तेजी से तंत्रिका कार्यों की हानि जुड़ सकती है।

• पारिवारिक (वंशानुगत) CJD: आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण उत्पन्न इस रूप में, लक्षण सामान्यतः कम उम्र में शुरू होते हैं और प्रगति अपेक्षाकृत धीमी हो सकती है।

सामान्यतः, रोग के बढ़ने पर शारीरिक समन्वय की हानि, मांसपेशियों में फड़कन, निगलने में कठिनाई, दृष्टि और बोलने में विकार के साथ-साथ, स्मृति और ध्यान की कमी, भ्रम और बेचैनी जैसे मनोवैज्ञानिक लक्षण भी देखे जा सकते हैं।

पागल गाय रोग का निदान कैसे किया जाता है?

तंत्रिका तंत्र संबंधी शिकायतों के साथ आने वाले रोगियों का सामान्यतः न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा मूल्यांकन किया जाता है। इसी प्रकार प्रगति करने वाले अन्य तंत्रिका तंत्र रोगों (जैसे पार्किंसन या अल्जाइमर रोग) से भिन्नता के लिए व्यापक परीक्षण और जांच आवश्यक होती है। निदान में सहायक विधियाँ निम्नलिखित हैं:

• मस्तिष्क की मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआर) द्वारा संरचनात्मक परिवर्तनों की पहचान

• इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफी (ईईजी) द्वारा मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि का मूल्यांकन

• आवश्यक स्थितियों में, मस्तिष्क ऊतक की बायोप्सी लेकर प्रयोगशाला परीक्षण किया जाना

मस्तिष्क बायोप्सी एक आक्रामक प्रक्रिया होने के कारण सामान्यतः केवल उन्हीं स्थितियों में की जाती है, जब अन्य निदान विधियों से स्पष्ट परिणाम न मिलें और विभेदक निदान के लिए आवश्यक हो।

पागल गाय रोग का प्रबंधन और उपचार दृष्टिकोण

वर्तमान में पागल गाय रोग (BSE या मनुष्यों में vCJD) को पूरी तरह समाप्त करने वाला कोई उपचार उपलब्ध नहीं है। मौजूदा उपचार प्रोटोकॉल, रोग की प्रगति को रोकने के बजाय, रोगी के लक्षणों को कम करने और जीवन गुणवत्ता बढ़ाने पर केंद्रित हैं। उत्पन्न होने वाले अवसाद और चिंता जैसे लक्षणों के लिए मनोरोग परामर्श और आवश्यकता होने पर औषधीय उपचार सुझाया जा सकता है। मांसपेशी दर्द और अन्य शारीरिक असुविधाओं के लिए दर्द निवारक दवाएँ दी जा सकती हैं। रोग के बढ़ने पर, व्यक्तिगत देखभाल और दैनिक आवश्यकताओं को पूरा करने में असमर्थ रोगियों को पोषण और स्वच्छता सहायता देना आवश्यक हो सकता है। निगलने में कठिनाई उत्पन्न होने पर पोषण संबंधी विशेष चिकित्सकीय देखभाल और उपशामक देखभाल सेवाएँ प्रमुख हो जाती हैं। उपशामक देखभाल; रोग के अंतिम चरणों में लक्षणों को कम करने, तनाव से निपटने को आसान बनाने और रोगी की सुविधा को प्राथमिकता देने के सिद्धांत पर आधारित है।

वैश्विक दृष्टिकोण से मूल्यांकन

पागल गाय रोग और संबंधित मानव प्रायन रोग विश्व स्तर पर दुर्लभ किंतु जन स्वास्थ्य की दृष्टि से महत्वपूर्ण रूप से निगरानी किए जाने वाले रोग हैं। कई देश, जोखिमपूर्ण पशु उत्पादों के प्रसार को कड़ाई से नियंत्रित करते हैं और जन स्वास्थ्य के लिए सुरक्षात्मक उपाय लागू करते हैं। प्रायन रोग की आशंका होने पर, रोगी के परिजनों और व्यक्तियों को विशेषज्ञ स्वास्थ्य संस्थानों की सहायता लेना आवश्यक है।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

1. पागल गाय रोग क्या है?

पागल गाय रोग, मस्तिष्क में प्रायन नामक त्रुटिपूर्ण संरचना वाले प्रोटीन के संचय से उत्पन्न होने वाली और मुख्यतः गायों में देखी जाने वाली घातक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। मनुष्यों में देखी जाने वाली एक प्रकार की बीमारी क्रॉयट्सफेल्ड-याकॉब रोग है।

2. पागल गाय रोग मनुष्यों में कैसे फैल सकता है?

रोगग्रस्त पशुओं के मस्तिष्क या तंत्रिका ऊतक युक्त उत्पादों के सेवन से मनुष्यों में संक्रमण हो सकता है। किंतु संक्रमण का जोखिम, देशों द्वारा खाद्य और पशुपालन क्षेत्र में लागू कड़े नियंत्रण उपायों से कम किया गया है।

3. इस रोग के लक्षण क्या हैं?

प्रारंभ में अवसाद, व्यवहार विकार, मांसपेशी दुर्बलता और संतुलन समस्याएँ जैसे हल्के लक्षण हो सकते हैं। रोग के बढ़ने पर समन्वय की हानि, दृष्टि और बोलने में विकार, स्मृति हानि और गंभीर संज्ञानात्मक विकृति विकसित हो सकती है।

4. क्रॉयट्सफेल्ड-याकॉब रोग और पागल गाय रोग क्या एक ही हैं?

मनुष्यों में देखी जाने वाली क्रॉयट्सफेल्ड-याकॉब रोग का विशेष रूप (vCJD), पागल गाय रोग से संबंधित प्रायन के कारण उत्पन्न होने वाला एक प्रकार माना जाता है, किंतु क्लासिक CJD और BSE विभिन्न स्रोतों से उत्पन्न हो सकते हैं।

5. पागल गाय रोग का उपचार संभव है?

वर्तमान में रोग को रोकने या समाप्त करने वाला कोई उपचार उपलब्ध नहीं है। उपचार, लक्षणों को कम करने और रोगी के जीवन की गुणवत्ता बढ़ाने हेतु सहायक देखभाल तक सीमित है।

6. क्या पागल गाय रोग सभी के लिए खतरा है?

यह रोग अत्यंत दुर्लभ है और मुख्यतः जोखिमपूर्ण पशु उत्पादों के सेवन से संबंधित माना जाता है। कई देशों द्वारा उठाए गए उपायों से संक्रमण का जोखिम काफी कम कर दिया गया है।

7. निदान के लिए कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल परीक्षण, एमआर, ईईजी जैसे इमेजिंग और मस्तिष्क कार्य परीक्षण किए जाते हैं। कुछ स्थितियों में निश्चित निदान के लिए मस्तिष्क ऊतक की बायोप्सी आवश्यक हो सकती है।

8. क्या यह रोग संक्रामक है?

प्रायन रोग सीधे व्यक्ति से व्यक्ति में आसानी से नहीं फैलते। किंतु संक्रमित ऊतकों और विशेषकर तंत्रिका तंत्र के संपर्क में आने वाले चिकित्सीय उपकरणों से संक्रमण का जोखिम हो सकता है।

9. यदि परिवार में प्रायन रोग है तो क्या जोखिम बढ़ जाता है?

वंशानुगत (आनुवंशिक) रूपों में जोखिम बढ़ सकता है। आनुवंशिक रूप से संचरित प्रायन रोग कम उम्र में शुरू हो सकते हैं और धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं।

10. रोगी की देखभाल कैसे करनी चाहिए?

रोग की प्रगति के साथ व्यक्तिगत देखभाल, पोषण और स्वच्छता सहायता आवश्यक होती है। उपशामक देखभाल और विशेषज्ञ टीमों से सहायता लेना अनुशंसित है।

11. BSE और CJD की विश्व स्तर पर कितनी बारंबारता है?

ये अत्यंत दुर्लभ बीमारियाँ हैं, लेकिन बहुत गंभीर परिणामों का कारण बन सकती हैं। कई देश नियमित रूप से पशु उत्पादों और खाद्य सुरक्षा की निगरानी करते हैं।

12. पागल गाय रोग को रोकना संभव है क्या?

पशु उत्पादों और पशु चारे की कड़ी निगरानी, जोखिमपूर्ण पशु अंगों को मानव भोजन से हटाने के साथ संक्रमण का जोखिम काफी हद तक कम कर दिया गया है।

13. क्या हर सिरदर्द या मांसपेशियों की कमजोरी प्रायन रोग का संदेह उत्पन्न करती है?

नहीं। ये लक्षण कई अलग-अलग बीमारियों में भी देखे जा सकते हैं। विशेष रूप से यदि त्वरित रूप से विकसित होने वाले तंत्रिका संबंधी विकार और संज्ञानात्मक हानि हो रही हो तो डॉक्टर से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।

14. निश्चित निदान के लिए क्या आवश्यक है?

अधिकांशतः नैदानिक निष्कर्ष, इमेजिंग और प्रयोगशाला परीक्षण पर्याप्त होते हैं; लेकिन संदिग्ध मामलों में बायोप्सी पर विचार किया जा सकता है। विशेषज्ञ चिकित्सक का मूल्यांकन आवश्यक है।

15. बीमारी से बचाव के लिए मुझे कौन सा मार्ग अपनाना चाहिए?

स्वास्थ्य प्राधिकरणों की सलाह का पालन करना, सुरक्षित खाद्य पदार्थों का चयन करना और संदिग्ध पशु उत्पादों से बचना अनुशंसित है।

स्रोत

• विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO): प्रायन रोग

• रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (CDC): बोवाइन स्पॉन्जीफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (BSE) एवं वेरिएंट क्रॉय्ट्सफेल्ड-याकॉब रोग (vCJD)

• यूरोपीय खाद्य सुरक्षा प्राधिकरण (EFSA): पशुओं और मनुष्यों में BSE और प्रायन रोग

• प्रुसीनर एसबी। प्रायन। प्रोसीडिंग्स ऑफ द नेशनल एकेडमी ऑफ साइंसेज। 1998

• संयुक्त राज्य खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA): BSE एवं vCJD जानकारी