Beyində Anormal Zülal Yığılmasının Yaratdığı Xəstəliklər: Dəli Dana Xəstəliyi və İnsan Sağlamlığına Təsirləri

Dəli Dana Xəstəliyi Nədir?

Beyində anormal zülal yığılması ilə yaranan xəstəliklər mərkəzi sinir sistemində ciddi dağıntılara səbəb ola bilər. Dəli dana xəstəliyi, tibbi adı ilə "bovin süngərvari ensefalopatiya", əsasən inəklərdə müşahidə olunsa da, düşündüyümüzdən daha geniş təsir sahəsinə malik ola bilər. Aparılan tədqiqatlar göstərir ki, insanlar arasında rast gəlinən Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi (CJD) bioloji baxımdan dəli dana xəstəliyinə bənzəyir. Buna görə də, dünya miqyasında diqqətlə izlənilən və həm heyvan sağlamlığı, həm də ictimai sağlamlıq baxımından əhəmiyyət kəsb edən bir xəstəlik kimi qiymətləndirilir.

Dəli Dana Xəstəliyi Haqqında Ümumi Məlumat

Bovin süngərvari ensefalopatiya, inəklərdə əsasən ölümə səbəb ola bilən neyrodegenerativ bir xəstəlikdir. Əvvəllər yalnız heyvanlara xas olduğu düşünülən bu vəziyyətin, illər ərzində insanlarda rast gəlinən Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi (xüsusilə variant formu, vCJD) ilə əlaqəli ola biləcəyi müəyyən edilmişdir. Bir çox elmi araşdırmada, xəstə heyvan toxumalarının və xüsusilə sinir toxumasının istehlakı ilə insanlar arasında yoluxma riski olduğu qeyd olunur. Xəstəliyin əsas səbəbi beyində və bəzi toxumalarda prion adlanan anormal zülalların yığılmasıdır. Bu yığılma sinir hüceyrələrində proqressiv zədələnməyə, ilkin mərhələdə davranış dəyişiklikləri və ya əzələ zəifliyi kimi qeyri-müəyyən əlamətlərə, sonradan isə proqressiv yaddaş itkisi və ciddi idrak qabiliyyəti itkilərinə səbəb ola bilər.

Dəli Dana Xəstəliyinə Səbəb Olan Faktorlar

Dəli dana xəstəliyi, normalda zərərsiz olan prion zülallarının struktur baxımından dəyişərək anormal və toksik hala gəlməsi ilə yaranır. Prion adlanan bu zülallar, özünü təkrarlaya bilən və bədəndə digər normal zülalların da strukturunu pozaraq onları yoluxdura bilən xüsusiyyətə malikdir. Viruslardan fərqli olaraq, prionların genetik materialı yoxdur; xəstəlik mexanizmi, öz zülallarımızın üçölçülü quruluşunun patoloji şəkildə dəyişməsi ilə başlayır. Bu anormal prionlar həzm və immun sisteminə, xüsusilə də sinir toxumasına çatdıqda, ilk növbədə beyində olmaqla sinir hüceyrələrində yığılır və ciddi funksional itkilərin əsasını qoyur. Prion mənşəli xəstəliklər, heyvanlarda və insanlarda nadir, lakin son dərəcə ciddi problemlər yaradır. İnsanlarda rast gəlinən Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi isə prion xəstəlikləri qrupunun ən çox rast gəlinən nümunəsidir. Əhəmiyyətli bir fərq ondadır ki, prion xəstəlikləri virus və ya bakteriyalara bağlı infeksiyalardan fərqli olaraq, insanın öz zülallarının səhv qatlanmasından qaynaqlanır.

Dəli Dana Xəstəliyində Görülə Bilən Əlamətlər

Beyində anormal prion yığılması ilə əlaqəli xəstəliklər, adətən yavaş və gizli bir gedişata malik olur. Xəstəlik növünə və prionun xüsusiyyətlərinə görə əlamətlər müxtəlif ola bilər.

• Sporadik CJD: Ən çox rast gəlinən növdür. Əlamətlər adətən sürətlə ağırlaşır və bir neçə ay ərzində ciddi sinir sistemi problemlərinə səbəb ola bilər. Erkən dövrdə tarazlıq pozğunluğu, nitq çətinliyi, keyimə, iynə batması hissi, başgicəllənmə və görmə problemləri meydana çıxa bilər.

• Variant və ya dəyişkən CJD: Daha çox psixiatriya əlamətləri ön plandadır. Depressiya, narahatlıq, sosial təcrid, yuxu problemləri və əsəbilik kimi emosional və davranış dəyişiklikləri müşahidə oluna bilər. Xəstəlik irəlilədikcə sürətlə nevroloji funksional itkilər əlavə oluna bilər.

• Ailəsəl (İrsi) CJD: Genetik meyillilik nəticəsində yaranan bu formada, əlamətlər adətən daha erkən yaşlarda başlayır və gedişi daha yavaş ola bilər.

Ümumilikdə, xəstəlik irəlilədikcə fiziki koordinasiya itkisi, əzələlərdə seğirmələr, udma çətinliyi, görmə və nitq pozğunluqları ilə yanaşı, yaddaş və diqqət çatışmazlığı, qarışıqlıq və narahatlıq kimi psixoloji əlamətlər də müşahidə oluna bilər.

Dəli Dana Xəstəliyinin Diaqnozu Necə Qoyulur?

Sinir sistemi ilə bağlı şikayətlərlə müraciət edən xəstələr adətən nevroloq tərəfindən qiymətləndirilir. Oxşar şəkildə irəliləyən digər sinir sistemi xəstəlikləri (məsələn, Parkinson və ya Alzheimer xəstəliyi) ilə qarışmaması üçün geniş müayinə və araşdırmalar tələb olunur. Diaqnozda köməkçi ola biləcək üsullar bunlardır:

• Beyin maqnit rezonans görüntüləmə (MR) ilə struktur dəyişikliklərin müəyyən edilməsi

• Elektroensefaloqrafiya (EEQ) ilə beyin elektrik aktivliyinin qiymətləndirilməsi

• Lazım olan hallarda, beyin toxumasından biopsiya götürülərək laborator müayinənin aparılması

Beyin biopsiyası invaziv bir prosedur olduğundan, adətən yalnız digər diaqnostik üsullarla dəqiq nəticə əldə olunmayan, fərqləndirici diaqnoz məqsədilə lazım olan hallarda istifadə edilir.

Dəli Dana Xəstəliyinin İdarə Edilməsi və Müalicə Yanaşmaları

Hazırda dəli dana xəstəliyini (BSE və ya insanlarda vCJD-ni) tamamilə aradan qaldıracaq bir müalicə yoxdur. Mövcud müalicə protokolları xəstəliyin gedişini dayandırmaqdan çox, xəstənin simptomlarını yüngülləşdirməyə və həyat keyfiyyətini artırmağa yönəlib. İnkişaf edən depressiya və narahatlıq kimi simptomlar üçün psixiatriya məsləhəti və lazım olduqda dərman müalicəsi tövsiyə oluna bilər. Əzələ ağrıları və digər fiziki narahatlıqlar üçün ağrıkəsicilər istifadə oluna bilər. Xəstəlik irəlilədikcə, şəxsi qayğı və gündəlik ehtiyaclarını qarşılaya bilməyən xəstələrə qidalanma və gigiyena dəstəyi göstərmək lazım gələ bilər. Udma çətinliyi yarandıqda isə qidalanma ilə bağlı xüsusi tibbi qulluq və palyativ dəstək xidmətləri ön plana çıxır. Palyativ qayğı; xəstəliyin son mərhələlərində simptomların azaldılması, stresslə mübarizənin asanlaşdırılması və xəstənin rahatlığının ön planda tutulması prinsipinə əsaslanır.

Qlobal Perspektivdən Qiymətləndirmə

Dəli dana xəstəliyi və əlaqəli insan prion xəstəlikləri dünyada nadir rast gəlinən, lakin ictimai sağlamlıq baxımından diqqətlə izlənilən hallardır. Bir çox ölkə, riskli heyvani məhsulların dövriyyəsini ciddi şəkildə nəzarətdə saxlayır və ictimai sağlamlıq üçün qoruyucu tədbirlər həyata keçirir. Prion xəstəliyindən şübhələnilən hallarda, xəstə yaxınlarının və fərdlərin ixtisaslaşmış səhiyyə müəssisələrinin dəstəyini alması vacibdir.

Tez-tez Verilən Suallar

1. Dəli dana xəstəliyi nədir?

Dəli dana xəstəliyi, beyində prion adlanan səhv quruluşlu zülalların yığılması ilə yaranan və əsasən inəklərdə müşahidə olunan ölümcül neyrodegenerativ bir xəstəlikdir. İnsanlarda rast gəlinən bir növü Creutzfeldt-Jakob xəstəliyidir.

2. Dəli dana xəstəliyi insanlara necə keçə bilər?

Xəstə heyvanların beyin və ya sinir toxuması ehtiva edən məhsullarının istehlakı yolu ilə insana keçə biləcəyi düşünülür. Lakin yoluxma riski, ölkələrin qida və heyvandarlıq sahəsində tətbiq etdiyi ciddi nəzarət tədbirləri ilə azaldılmışdır.

3. Bu xəstəliyin əlamətləri nələrdir?

Əvvəlcə depressiya, davranış pozğunluqları, əzələ zəifliyi və tarazlıq problemləri kimi yüngül əlamətlərlə başlaya bilər. Xəstəlik irəlilədikcə koordinasiya itkisi, görmə və nitq pozğunluqları, yaddaş itkisi və ciddi idrak pozğunluqları inkişaf edə bilər.

4. Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi dəli dana xəstəliyi ilə eynidirmi?

İnsanlarda rast gəlinən Creutzfeldt-Jakob xəstəliyinin xüsusilə variant növü (vCJD), dəli dana xəstəliyi ilə əlaqəli prionun səbəb olduğu düşünülən bir formadır, lakin klassik CJD və BSE fərqli mənbələrdən inkişaf edə bilər.

5. Dəli dana xəstəliyi müalicə oluna bilərmi?

Hazırda xəstəliyi dayandıracaq və ya aradan qaldıracaq bir müalicə yoxdur. Müalicə, simptomların yüngülləşdirilməsinə və xəstənin həyat keyfiyyətinin artırılmasına yönəlmiş dəstəkləyici qayğıdan ibarətdir.

6. Dəli dana xəstəliyi hər kəs üçün təhlükəlidirmi?

Xəstəlik çox nadirdir və əsasən riskli heyvani qidaların istehlakı ilə əlaqəli olduğu düşünülür. Bir çox ölkədə görülən tədbirlər sayəsində yoluxma riski xeyli azaldılmışdır.

7. Diaqnoz üçün hansı testlər aparılır?

Adətən nevroloji müayinə, MR, EEQ kimi görüntüləmə və beyin funksiyası testləri aparılır. Bəzi hallarda dəqiq diaqnoz üçün beyin toxuması biopsiyası lazım ola bilər.

8. Xəstəlik yoluxucudurmu?

Prion xəstəlikləri birbaşa insandan insana asanlıqla keçmir. Lakin kontaminə toxumalar və xüsusilə sinir sistemi ilə təmasda olan tibbi alətlərlə yoluxma riski mövcuddur.

9. Ailədə prion xəstəliyi varsa risk artırmı?

Ailəsəl (irsi) formalarda risk arta bilər. Genetik keçişli prion xəstəlikləri daha erkən yaşda başlaya və yavaş irəliləyə bilər.

10. Xəstəyə necə qayğı göstərilməlidir?

Xəstəliyin irəliləməsi ilə birlikdə şəxsi qayğı, qidalanma və gigiyena dəstəyi tələb olunur. Palyativ qayğı və ixtisaslaşmış komandalardan kömək alınması tövsiyə edilir.

11. BSE və CJD-nin dünyada yayılma tezliyi nədir?

Bunlar olduqca nadir xəstəliklərdir, lakin çox ciddi nəticələrə səbəb ola bilərlər. Bir çox ölkə mütəmadi olaraq heyvani məhsulları və qida təhlükəsizliyini yoxlayır.

12. Dəli dana xəstəliyinin qarşısını almaq mümkündürmü?

Heyvani məhsulların və heyvan yeminin ciddi nəzarəti, riskli heyvan hissələrinin insan qidasından çıxarılması ilə yoluxma riski böyük ölçüdə azaldılmışdır.

13. Hər baş ağrısı və ya əzələ zəifliyi prion xəstəliyindən şübhələnməyə əsas verirmi?

Xeyr. Bu simptomlar bir çox fərqli xəstəlikdə də müşahidə oluna bilər. Xüsusilə sürətlə inkişaf edən nevroloji pozuntular və idrak itkisi varsa, həkimə müraciət etmək vacibdir.

14. Dəqiq diaqnoz üçün nələr tələb olunur?

Əksər hallarda klinik əlamətlər, görüntüləmə və laborator testlər kifayət edir; lakin şübhəli hallarda biopsiya nəzərdən keçirilə bilər. Mütəxəssis həkim qiymətləndirməsi əsasdır.

15. Xəstəlikdən qorunmaq üçün hansı yolu seçməliyəm?

Səhiyyə orqanlarının tövsiyələrinə əməl etmək, təhlükəsiz qidaları seçmək və şübhəli heyvani məhsullardan uzaq durmaq tövsiyə olunur.

Mənbələr

• Dünya Səhiyyə Təşkilatı (WHO): Prion Xəstəlikləri

• Xəstəliklərə Nəzarət və Qarşısının Alınması Mərkəzləri (CDC): Bovin Spongiform Ensefalopatiyası (BSE) & Variant Creutzfeldt-Jakob Xəstəliyi (vCJD)

• Avropa Qida Təhlükəsizliyi Təşkilatı (EFSA): BSE və prion xəstəlikləri heyvanlarda və insanlarda

• Prusiner SB. Prionlar. Proceedings of the National Academy of Sciences. 1998

• Birləşmiş Ştatlar Qida və Dərman Administrasiyası (FDA): BSE & vCJD Məlumatı